4 概述
升结肠回肠侧侧吻合术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。 先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形（图12.13.1.5.3-0-1），系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞，导致肠管痉挛，痉挛肠段正常蠕动消失，形成功能性肠梗阻，梗阻近端肠管扩张、肥厚。痉挛肠管长短不等，有时仅数厘米，有时波及整个结肠，甚至部分小肠。后者临床症状严重，治疗也较复杂。最常见的类型为乙状结肠以下为痉挛段，靠近痉挛肠段的近端肠管渐渐扩张，直至扩张段称为移行段。该段肠管内也缺乏神经节细胞。扩张段肠管肌层肥厚，黏膜层发生慢性炎症，甚至可以形成溃疡，肌间丛及黏膜下丛神经节细胞变性、稀少。随就诊年龄不同，扩张段的长度也不一致，然后渐渐过渡至正常肠段。
先天性巨结肠手术的要点就是要根据以上病理变化的特点，切除痉挛肠段、移行段及部分不能恢复正常功能的扩张肠段。
6 禁忌症
严重营养不良或合并小肠结肠炎不能耐受手术者。上述病儿应先行结肠造口术，待一般情况改善后，再施行根治性手术。
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再行巨结肠根治性手术。
7 术前准备
先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵抗力差，所以术前应进行系统的准备，为手术创造良好的条件。
1.术前做钡灌肠、直肠测压、直肠黏膜活检、胆碱酯酶测定，明确诊断及了解病变的范围。
3.术前做肠道准备 于术前3周每日用生理盐水做结肠灌洗，以便清除结肠内粪便，解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状，改善营养状况，治疗肠炎。使病儿情况逐渐好转，同时灌肠有效地解除了功能性结肠梗阻，使部分扩张的肠管逐渐恢复至正常，便于术中决定切除的范围。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。最重要的是要准确测量灌肠的出入量，防止灌入的盐水在肠管内大量滞留。每次灌肠总量不得超过100ml/kg体重。②灌肠应选择柔软，但稍粗一些的肛管，便于粪便从肛管内排出。灌肠者应了解病变肠管的范围及走向，放管应轻柔。每次灌肠时应将肛管通过痉挛段而达到扩张段。每次灌入液体量不可过多，灌入一定量的盐水后轻轻按摩腹部，并向下挤压扩张段，使肠道内气体、粪便及灌入液体从肛管内排出。每日灌肠后应达到将扩张段清洗干净的目的。③冬季灌肠时应注意保暖，防止受凉并发上呼吸道感染。④对于痉挛段短的病儿，可在生理盐水清洁洗肠前先灌入“123液”（即33%硫酸镁30ml，甘油60ml，生理盐水90ml）。婴儿可半量注入，刺激排便，便后再以生理盐水清洁洗肠。
4.如有水电解质紊乱，应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。
5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维生素食物，必要时给予肠道内高营养，积极改善营养不良，提高病儿机体抵抗力。
6.术前3d给予肠道灭菌剂，减少肠道内细菌，降低手术后感染率。
7.术前配血。
