6 概述
先天性水平性眼球震颤(CHN)是一种不自主的眼球运动。Cogan将CHN分为2型。
1.知觉缺陷型眼球震颤(sensory defect nystagmus) 系传入缺陷所致的黄斑成像不清而妨碍了固视机制对眼球的控制。临床表现为双侧水平钟摆型眼震,无快、慢相。原因有先天性或外伤性白内障、高度近视、先天性青光眼、白化病及无虹膜病等。
2.运动缺陷型眼球震颤(motor defect nystagmus) 系传出缺陷,包括共轭运动控制中枢及传出经路,先后不久出现,终生不变,眼部无异常。眼球震颤多呈冲动型,有快、慢相。多伴有明显的代偿头位。
CHN的手术目的是减轻或消除眼球震颤、改善代偿头位进而增进视力。手术方法很多,如Anderson的慢相侧一对配偶肌徙后术,后滕(Goto)的快相侧一对配偶肌缩短术。
先天性眼球震颤与眼球运动神经机制的缺陷有关,其诊断标准包括:
①发病早,自幼出现;②无晃视感(oscillopsia),即使眼震相当严重,是诊断的主要标准;③眼球的不自主持续摆动或者跳动具有规律性;④眼球转动无障碍,无眼部畸形或者其他先天异常;⑤日常活动多无影响,双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上;⑥无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状;⑦闭眼或者在黑暗中睁眼时眼震消失;⑧眼震电图可明确眼震状态(图8.4.8.1-1)。
10 手术步骤
两眼内直肌手术量分别为5~6mm(即一眼内直肌徙后5mm,另一眼缩短6mm)外直肌手术量为7~8mm(即一眼外直肌后徙7mm,另一眼缩短8mm)。以面右转25°~30°为例,其静止眼位在左侧者。
右眼内直肌徙后5mm,左眼内直肌缩短6mm;左眼外直肌徙后7mm,右外直肌缩短8mm,即5,6,7,8法。两眼直肌手术量之和相等,均为13mm;一次完成4条直肌手术。
目前多主张做非对称手术,即改为5,6,7,7mm法或6,6,7,8mm法。
由于Park术后复发率高,Nelson等进行了改良,对代偿头位在30°~45°者的手术量增加40%(即7、8.4、9.8、11.2mm);头位>45°者手术量增加60%(即8、9.6、11.2、12.8mm)。