6 术前准备
除按一般心脏直视手术常规准备外，术前应做二维超声心动图和彩色多普勒检查，了解主动脉瓣病理解剖，瓣环和左室大小，以及是否合并主动脉瓣关闭不全及其程度，以便选择适当手术方式。对危重婴幼儿在手术前应注意监测循环、呼吸和代谢状况。有心功能不全表现时，应予强心利尿治疗，必要时给予正性肌力药物，病情危重的新生儿需要急诊处理。诊断一旦确立，应首先开始经中心静脉给予前列腺素E1，保持动脉导管开放，恢复经导管的右向左分流，可减轻肺动脉高压和维持体循环灌注，使其从体循环低灌流和酸中毒状态下得到缓解。这些婴儿常需做气管插管和机械通气，适当应用血管活性药物如多巴胺等，有助于改善呼吸循环功能。
8 手术步骤
在游离带瓣肺动脉前首先得熟悉肺动脉根部邻近的解剖关系，左冠状动脉主干从主动脉左窦发出后横行于肺动脉根部后方，并发出前降支及回旋支，第1间隔支，有时2～3个间隔支可立即从前降支近端发出，经肺动脉瓣环后方穿入室间隔，术中应注意保护（图6.12.4.3.2-1）。
1.体外循环插管前先将主动脉、肺动脉及其分支充分游离，在主肺动脉分叉前预置一标志线，然后开始体外循环。如主动脉瓣能闭拢，在主动脉根部插管灌注心脏停搏液诱导心脏停搏。
2.于标志线部位横断主肺动脉，确保切口在肺动脉瓣交界上方，检查肺动脉瓣无异常，自主动脉根部锐性分离出主肺动脉瓣基部，然后将肺动脉干向前牵引，继续往后下分离开周围组织，将主肺动脉后壁与左冠状动脉完全游离开，直至能见到右心室肌肉。
3.用弯血管钳逆性通过肺动脉瓣作引导，确定右室流出道前壁。于肺动脉瓣环最低点下6～8mm做切口，切开全层右室前壁，切口延至主动脉时注意勿损伤右冠状动脉圆锥支。
4.右室流出道后方注意不要损伤左冠状动脉主干，前降支和第一间隔支。为避免损伤上述血管，在右室流出道后方可在内膜下做斜切口，可先用小圆刀自右室流出道后壁瓣环下6～8mm处切开内膜层，再用弯剪几乎平行后壁进行分离（图6.12.4.3.2-2），如此后壁肌肉切口呈一斜面，可宽约10mm。将右室流出道前方和后壁切口离断，摘下的肺动脉瓣后方的肌肉缘就较薄。要注意检查，并置入生理盐水稀释肝素溶液中浸泡、备用。
5.阻断升主动脉，按常规保护心肌并使心脏完全处于松弛状态，参照同种带瓣主动脉根移植方法，在阻闭钳下方切断升主动脉，切除主动脉根保留动脉壁宽度2～4mm。切除主动脉瓣，探查主动脉瓣环和左室流出道，距冠状动脉开口2～3mm的主动脉壁上切下左、右冠状动脉，避免做过多游离。
6.参照应用同种带瓣主动脉置换主动脉方法，将摘下自体肺动脉瓣移植于主动脉根部（图6.12.4.3.2-3），并将切下左、右冠状动脉分别吻合于移植的肺动脉相应部位（图6.12.4.3.2-4）。
7.应用同种带瓣主动脉重建右室-肺动脉通道，注意保护切口下冠状动脉及其分支（图6.12.4.3.2-5）。
