上运动神经元

上运动神经元

锥体系主要包括上、下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；

神经源性膀胱

4.尿道闭合压力图最大尿道闭合压力正常或高于正常者属逼尿肌反射亢进，最大尿道闭合压力低于正常者属逼尿肌无反射。对于有轻度压力性尿失禁而没有残余尿者可应用麻黄素、心得安等促进膀胱颈部和后尿道收缩的药物。4中的一对骶神经。排尿症状与神经原性膀胱的类型除反射性排尿（属逼尿肌反射亢进一类）外，没有什么关系。

锥体系

锥体系主要包括上下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质躯体运动区的锥体细胞。这些纤维下行经内囊、大脑脚底、脑桥基底、延髓锥体等结构，其中中途终于脑干者称为皮层延髓束，继续下降进入脊髓者称为皮层脊髓束。在锥体束中位于大脑皮层的中央前回的神经元，称为上运动神经元。深反射亢进；无病理反射。

老年人运动神经元病

首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。

言语障碍

①外侧裂周围失语综合征：其包括运动性失语、感觉性失语和传导性失语。底节性失语：病灶限于壳核、尾状核、苍白球区，常包括内囊，其特点为有构音障碍、低音调，可有错语，口语理解相对较好，复述亦可。口语理解严重障碍，不能复述、命名、阅读，书写障碍，有严重的神经系统体征。

H反射测定

名称：H反射测定概述：H反射是脊髓单突触反射，相当于跟腱反射的电生理反射。用电生理方法刺激胫神经，引起脊髓单突触反射，从而导致它所支配的腓肠肌收缩，即H反射。H反射可代表脊髓前角运动神经元的兴奋性。适应症：H反射测定适用于骶神经根疾病、上运动神经元疾病，及神经根段、脊髓内传导的研究。

运动神经元病

概述：运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。病因病理病机：病因本病病因至今不明。临床表现：根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩侧索硬化症）三型。

截痪

概述：两下肢的瘫痪称为截痪。病因病理病机：外伤、刃物刺伤呈棒伤等引起脊髓切断，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫伤以及一般病毒感染引起的急性横贯性脊髓炎、周围神经病变、脊髓血管病变、脊髓压迫性病变、变性疾病等均可出现截瘫。瘫痪轻，步态异常，腱反射亢进，肌张力轻度增高，Babinski征阳性及伴有其它锥体束征。

尿失禁

③手术，在成人为前列腺手术、尿道狭窄修补术等；不论男性或女性，膀胱颈部（交感神经所控制的尿道平滑肌）是制止尿液外流的主要力量。⑥必要时行膀胱压力、尿流率、肌电图的同步检查，以诊断咳嗽-急迫性尿失禁、逼尿肌括约肌功能协同失调以及由括约肌无抑制性松弛引起的尿失禁。一孔置于膀胱内，另一孔在后尿道。

神经溶解技术

概述：神经溶解技术是指在神经干或者肌肉运动点注射苯酚或者乙醇，导致神经鞘或轴索细胞膜变性，或者肌肉蛋白凝固变性，从而降低局部肌肉-神经活跃程度的治疗方法，已经广泛应用于上运动神经元损伤综合征患者痉挛状态的康复治疗。⑤坐骨神经：位于闭孔神经后部，可从坐骨结节外侧臀大肌肌腹顶的下缘部位进针。

膀胱控制训练

概述：膀胱控制训练是针对上运动神经元损伤综合征患者存在膀胱功能障碍时的恢复性康复治疗措施。较高位的脊髓损伤一般都可以恢复反射性排尿。过高的膀胱压力可导致膀胱损伤和尿液返流至肾脏。6.间歇性排空残余尿：在上述方法不能充分使膀胱排空时，可以采用清洁导尿的方式间歇性排空残余尿，以减少膀胱感染的机会。

直肠控制训练

直肠控制训练主要针对便秘和大便失禁两个方面。方法：1.便秘的康复措施：主要康复措施包括肛门牵张技术（缓解肛门肌肉痉挛）、良好的排便措施、饮食结构控制、药物（如缓泻剂、润滑剂等）、神经阻滞技术、运动疗法和手法治疗等。（5）药物：便秘时可使用肠道活动促进剂、缓泻剂、解痉剂和肛门润滑剂（液状石蜡类）等。

第Ⅰ型脊髓血管畸形

本病的发病年龄平均在45岁左右。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。检查：MRI检查：MRI检查表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之发生聚合，则会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶化。

脊髓硬膜A、V血管畸形

本病的发病年龄平均在45岁左右。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。检查：MRI检查：MRI检查表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之发生聚合，则会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶化。

单瘫

单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失，并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。

原发性侧索硬化

疾病分类：神经内科疾病概述：原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。起病隐袭，进展缓慢。晚期可有小便失禁。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）

基本信息：《肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。1.必备神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。（2）营养支持。

神经原性膀胱功能障碍

2.逼尿肌无反射，常见的症状是排尿困难，有时可发生尿潴留，充盈性尿失禁及压力性尿失禁，尿意等感觉显著减退或完全丧失。2.查体：除一般检查外，应注意有无会阴部感觉减退、肛门括约肌张力减退或增强，腹壁及提睾反射等情况。电刺激治疗等。膀胱颈和近侧尿道平滑肌功能障碍者，可选用麻黄素，丙咪秦，新福林、心得安。

肌萎缩侧索硬化症

概述：肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。二、体检发现：颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。

膀胱神经剥脱术

手术名称：膀胱神经剥脱术别名：膀胱神经剥离术分类：泌尿外科/膀胱手术/神经源性膀胱机能障碍的手术治疗ICD编码：04.0701概述：凡脊髓反射中枢或其周围神经发生病变时称为下运动神经元病变，而脊上反射中枢的任何部位发生病变时称上运动神经元病变。如逼尿肌和括约肌功能协同失调，则尿液不能排出或只能部分排出。

膀胱神经剥离术

手术名称：膀胱神经剥脱术别名：膀胱神经剥离术分类：泌尿外科/膀胱手术/神经源性膀胱机能障碍的手术治疗ICD编码：04.0701概述：凡脊髓反射中枢或其周围神经发生病变时称为下运动神经元病变，而脊上反射中枢的任何部位发生病变时称上运动神经元病变。如逼尿肌和括约肌功能协同失调，则尿液不能排出或只能部分排出。

上运动神经元性瘫痪

概述：上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。起病较缓慢，多逐渐进展，或呈阶段性发展，多见于动脉粥样硬化，也可出现于动脉炎、血液病等。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀，CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀，脊髓内有条形束腔。

Brown- Sequard氏综合征

临床表现：受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。

脊髓亚急性联合变性

概述脊髓亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。维生素Ｂ１２是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。病史及症状缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。

水中运动疗法

概述：水中运动疗法指利用水的浮力进行步行训练、平衡训练和关节活动度训练，或利用水的阻力进行力量训练和耐力训练等的治疗方法。游泳训练：游泳是十分有效的有氧训练方法，对于心血管疾病、慢性阻塞性肺疾病、肥胖症、糖尿病等都有良好的康复治疗作用，也有利于骨性关节病和其它骨关节疾病的关节活动训练和肌力训练。

丹曲林钠胶囊

丹曲林说明书：药品名称：丹曲林英文名称：Dantrolene别名：丹曲林钠胶囊；丹曲林的药代动力学：口服后吸收慢，不完全。丹曲林的适应证：适用于各种原因引起的上运动神经元损伤所遗留的痉挛性肌张力增高状态，如中风、脑外伤、脊髓损伤、脑性瘫痪、多发性硬化等。注意事项：1.服药期间应定期检查肝肾功能。

神经阻断技术

概述：神经阻断技术是指采用肉毒毒素（BTXA）肌肉注射，与运动神经终板结合，抑制乙酰胆碱释放，以阻断神经-肌肉接头的兴奋传递，从而减弱肌肉张力或痉挛的治疗方法，在康复医学领域已经用于上运动神经元损伤综合征患者痉挛状态的治疗。3.眼肌痉挛、面肌痉挛、痉挛性斜颈、局灶性肌肉张力异常（书写痉挛、职业性痉挛）等。

丹曲林

丹曲林说明书：药品名称：丹曲林英文名称：Dantrolene别名：丹曲林钠胶囊；丹曲林的药代动力学：口服后吸收慢，不完全。丹曲林的适应证：适用于各种原因引起的上运动神经元损伤所遗留的痉挛性肌张力增高状态，如中风、脑外伤、脊髓损伤、脑性瘫痪、多发性硬化等。注意事项：1.服药期间应定期检查肝肾功能。

浅反射异常

概述：浅反射包括角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射等。其次，浅反射通路经多突触传递，屈肌反射的同时伴随着伸肌运动神经元的抑制。12肋间神经，通过中枢胸髓第7～4节段的后角细胞柱及同节段前角细胞，与腹壁反射类似也有经过皮支的长反射弧，传出神经为股神经皮支。

核上瘫

核上瘫是指损伤发生在脑神经核以上节段，如一侧上运动神经元包括皮质核束或其起始区锥体细胞受损，可产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪，表现为对侧鼻唇沟变浅或消失、口角低垂、嘴歪向病灶侧、流口水，不能作鼓颊、露齿和吹哨等动作；伸舌时舌尖偏向病灶对侧。

老年挛缩

疾病名称：老年挛缩英文名称：senilecontracture分类：老年病科老年人特有症状老年挛缩的病因：上运动神经元疾病：从大脑皮质运动区到皮质脑干束、皮质脊髓束，再到脊髓前角的α运动神经元及锥体外系的病变，均可致痉挛性瘫痪。主要见于以下疾病：①脑血管病：脑出血、脑梗死、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形等。

吸吮反射

病因病理病机：传入神经为三叉神经第一支，中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核，传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性，或Hoffmam征与Babinski征阳性，出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。

脊髓空洞症（外科）

皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。

强握反射

病因病理病机：多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。假性球麻痹是上运动神经元麻痹，所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外，还出现一些病理性反射，叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射，这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出，因而早期诊断有价值。

四肢瘫

病因病理病机：大脑、脑干和颈髓的双侧锥体束、脊髓的灰质神经根、周围神经病变（如脑血管病、肿瘤、炎症等），神经肌肉传导障碍及肌肉疾病都可引起四肢瘫痪。2.急性脊髓灰质炎:本病可引起下运动神经元性四肢瘫，但无感觉障碍，可有脑脊液中细胞增多。