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原发性肺动脉高压
血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。肺动脉高压时反流峰速和时限增加，并随压力波动而改变，反流速度与舒张期肺动脉-右心室间压差相关。尽管如此，血管扩张药通过引起血流动力学改变可能区别阻塞与内皮损伤。
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原发性肺动脉高压临床路径（2010年版）
基本信息：《原发性肺动脉高压临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发心血管内科专业9个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕197号）印发。1.右心衰竭的处理：（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。（3）内皮素受体拮抗剂；（5）心电图、胸片及超声心动图；
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原发性肺动脉高压症
概述：种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。4.右心衰竭体征。2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。具体的治疗方法如下：血管扩张剂：（一）血管扩张剂，消心痛每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服药后出现头痛。
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曲前列尼
曲前列尼的药代动力学：皮下注射后吸收快而完全，绝对生物利用度近100%，10h后血药浓度达稳态，持续皮下注射9.3ng/（kg·min）后药物浓度约为2ng/ml。曲前列尼的适应证：曲前列尼可有效治疗原发性肺动脉高压、继发性（先天性心脏病以及与胶原性疾病有关的）肺动脉高压，缓解肺动脉高压患者活动时气短的症状。
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不对称身材-矮小-性发育异常综合征
疾病别名先天性一侧肥大症,先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,身材矮小-不对称-性早熟综合征,Russell-Silver综合征；6.其他异常个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilm＇s瘤(约10%)等。其他辅助检查：X线检查骨龄与年龄发育不符，骨龄落后；
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肺动脉型大动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。
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肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。
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Takayasu动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。
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高安氏动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。
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Ⅳ型大动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。
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肺动脉闭塞型大动脉炎的手术治疗
手术名称：肺动脉型大动脉炎的手术治疗别名：肺动脉型主动脉动脉炎的手术治疗；手术步骤：切开心包后做心外和肺动脉探查，明确肺血管病变部位、性质和程度后，立即建立体外循环，应用冷血心脏停搏液诱导心脏停搏，阻闭上、下腔静脉回心血流后，切开主肺动脉和（或）左、右肺动脉，直达狭窄远端（图6.52.4-1）。