浆细胞

浆细胞

直至成为大空泡的过程；5滴，立即盖满血膜，约30s后加缓冲液5～（3）快速法：将快速染液甲液、乙液分别置于适当大小染色缸中，将血片先浸入甲液30s，水洗，再浸入乙液30s，水洗，待干后镜检。化验结果临床意义：浆细胞白血白血病、传染性单核细胞增多症、风疹、猩红热、多发性骨髓瘤、流行性出血热、弓形体病、结核病等。

浆细胞白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

浆细胞性白血病

继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。血白细胞增高占62%，血小板减少占71%。上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，继发性浆细胞白血病（SPCL）浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

重链病

诊断检查：诊断：1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法，确诊依赖血清免疫固定电泳，血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带，血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应，而不与抗轻链血清反应。不典型浆细胞或淋巴浆细胞和(或)不典型免疫母细胞样细胞至少深入到黏膜下；

浆细胞瘤

概述：浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。高尿酸血症和氮血症常见。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。单发性原发性皮肤浆细胞瘤可手术切除或放射线治疗。

老年多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人多发性骨髓瘤

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年赫珀特氏病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

老年人赫珀特病

溶骨性损害是本病的重要表现之一，目前认为骨髓瘤的溶骨损害并非肿瘤细胞浸润引起，而是因瘤细胞分泌破骨细胞激活因子（osteoclastactivatingfactor；比IgG或IgA型更易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。如临床表现不典型，可用免疫组化方法以显示胞质内有无免疫球蛋白，如胞质中无免疫球蛋白，则为不产生型；

反应性浆细胞增多

概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳：可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。（5）可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

反应性浆细胞增多症

概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳：可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。（5）可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

原发性单克隆球蛋白病肾损害

原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。有时可见蓝色小球状充满胞质的包涵体。4.尿本-周蛋白也称凝溶蛋白，由多余轻链通过肾小球排至尿中形成。

POEMS综合症

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Takatsuki综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

POEMS综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

Crow-Fukase综合征

血管内皮生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透性增强，所以也称为血管通透因子（vascularpermeabilityfactor，VPF）。POEMS综合征的并发症：几乎所有POEMS综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

血管滤泡性淋巴结样增生

巨大淋巴结增生；伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。活检可鉴别。

巨大淋巴结增生

巨大淋巴结增生；伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。活检可鉴别。

Castleman病

巨大淋巴结增生；伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。活检可鉴别。

POEMS 综合征

轻链或副蛋白很少存在于尿中。本病血管内皮生长因子的来源尚不清楚。2.骨硬化性骨髓瘤和伴广泛骨硬化性骨损害的多发性骨髓瘤大多数POEMS综合征病人伴有骨硬化性骨损害，但最近发现区别POEMS综合征和骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma)没有临床意义，而应把两者看成是伴有神经病变的同一种浆细胞病。

淀粉贮积病

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

淀粉样变

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

淀粉样变病

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

淀粉样变性病

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

淀粉样变性

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

皮肤免疫细胞瘤

继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstrm病。

晶状体诱导的葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体源性葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体毒性葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体相关葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体毒性色素膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体溶解性色素膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体过敏性葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体抗原性葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体溶解性葡萄膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体过敏性眼内炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体相关眼色素层炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体抗原性色素膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

晶状体过敏性色素膜炎

交感性眼炎：交感性眼炎发生于各种眼球穿透伤和内眼术后，双眼常同时发病或间隔时间短，主要表现为全葡萄膜炎，也可表现为后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脉络膜增厚、浆液性视网膜脱离，病程长者可出现Dalen-Fuchs结节、晚霞状眼底改变，玻璃体和房水中的细胞主要为淋巴细胞。相关药品：氧、泼尼松相关检查：浆细胞

慢性多潜能性免疫增生综合征

2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大；诊断：凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。

淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症

2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大；诊断：凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。

淋巴肉芽肿病X

2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大；诊断：凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

2.病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。2.还可并发肝大；诊断：凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。

免疫应答

免疫淋巴细胞在抗原识别过程中可被诱导活化，形成以B细胞介导的体液免疫和以T细胞介导的细胞免疫；Tc细胞杀伤机制至少有两方面：第一种机制是“谋杀”，向靶细胞施放细胞毒性蛋白，包括穿孔素（perforin）和颗粒酶（granzyme）。而在粘膜毛细血管后微静脉的内皮细胞上有相应的配体VCAM-1，又称定居素（addressin）；

原发性巨球蛋白血症肾损害

本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。症状体征：巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症；

Crow-Fucase 综合征

本病平均发病年龄为46岁(27～鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。并发症几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

原发性皮肤浆细胞瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤。绝大多数病例血清免疫球蛋白不增加，尿中无凝溶蛋白，皮肤上表现为数个结节或肿物，与多发性骨髓瘤者相似，为半球状结节或肿物，可伴有结痂，有的肿物易出血。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。

肾淀粉样变性

前两者多见于老年患者。长期透析尤其是血液透析，导致血中β2微球蛋白蓄积，透析器清除β2微球蛋白少，蓄积的β2-M沉积于尺神经及腕关节附近的肌腱处，受累的骨骼出现囊性变，临床表现主要为腕关节的运动障碍，逐渐累及其他关节。活检组织刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈现特征性的红绿双折光，这是诊断本病的关键指标。