脾大

脾大

疾病别名脾肿大,enlargedspleen,splenomegalia疾病代码ICD:R16.1疾病分类消化内科疾病概述脾大是重要的病理体征。一般急性感染引起的脾大质度软；各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。

​慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）

（二）CP患者的疾病危险度。：以显带法进行染色体核型，可见Ph染色体。二代TKI（如尼洛替尼、达沙替尼、博舒替尼和拉多替尼）、三代TKI（如普纳替尼）的陆续面世，加快和提高了患者的治疗反应率和反应深度，有效克服了大部分伊马替尼耐药，也为伊马替尼不耐受患者提供了更多选择，使致命的CML成为一种可控的慢性疾病。

老年人慢性粒细胞白血病

急变时多突出一系，或为急粒变，或为急淋变，或为急性巨核细胞白血病变。当白细胞降至10×10E9/L时，改用小剂量(0.5～血液学部分缓解(PHR)：①白细胞数降至治疗前50%以上或≤20×10E9/L(2万/mm3)，血红蛋白及血小板数正常，骨髓中原粒加早幼粒细胞低于10%：或②白细胞数正常但仍有幼稚细胞；③血中原粒细胞数过高；

肝脏疾病所致贫血症

但如肝功能改善，溶血会自行缓解，在酒精中毒性肝病患者，甚至肝功能轻微受损时，亦可能会有阵发性溶血性贫血。相关药品：叶酸、因子Ⅰ、还原型谷胱甘肽、氧、烟酰胺、磷脂、维生素E相关检查：叶酸、红细胞生成素、红细胞寿命、血细胞比容、血红蛋白、丝氨酸、红细胞变形性、维生素E、红细胞计数

肝脏疾病所致贫血

但如肝功能改善，溶血会自行缓解，在酒精中毒性肝病患者，甚至肝功能轻微受损时，亦可能会有阵发性溶血性贫血。相关药品：叶酸、因子Ⅰ、还原型谷胱甘肽、氧、烟酰胺、磷脂、维生素E相关检查：叶酸、红细胞生成素、红细胞寿命、血细胞比容、血红蛋白、丝氨酸、红细胞变形性、维生素E、红细胞计数

GBZ 105—2017 职业性外照射慢性放射病诊断

7.3骨髓增生异常综合征。Ⅱ度职业性外照射慢性放射病应与原发性和其他继发性再生障碍性贫血相鉴别，除职业照射史和受照剂量外，其外照射慢性放射病病程进展缓慢，首先以白细胞计数减少为主，病情逐渐进展出现血小板计数减少，可根据临床发病特点鉴别诊断。临床表现为脾大，血细胞减少，可出现贫血、感染和出血倾向。

门静脉血栓形成

疾病别名portalveinthrombosis,pylethrombosis疾病代码ICD:I81疾病分类消化内科疾病概述门静脉血栓形成(portalthrombosis，PT)是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。5.肿瘤等压迫门静脉肿瘤(如胰腺肿瘤、肝细胞癌)压迫、肠扭转等导致门静脉系统血流受阻，致门静脉血栓形成。

新生儿溶血病

在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。适应证为：①产前已基本明确诊断，脐血胆红素＞68.4μmol/L，血红蛋白＜120g/L，伴有肝脾大、水肿或心力衰竭者。预后及预防：预后：一般ABO溶血病较Rh溶血症患儿病情轻，进展慢，经积极救治大多预后良好，但若已发生胆红素脑病则常有不可逆的神经系统严重后遗症。

ALD

值得今后注意。早期肝大，晚期肝缩小，脾大不如肝炎后肝硬化多见。相关药品：氧、二氧化碳、辅酶Ⅰ、胶原、甘油、凝血酶、蛋氨酸、叶酸、维生素A、肝得健、磷脂、烟酸、葡萄糖、腺苷、氯贝丁酯、丙硫氧嘧啶、青霉胺、秋水仙碱相关检查：脯氨酸、丙氨酸、凝血酶原时间、血清谷丙转氨酶、叶酸、维生素A、烟酸、血乳酸

脾脏原发性恶性肿瘤

疾病代码：ICD:C26.1疾病分类：肝胆外科疾病概述：脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤；Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者；

丙酮酸激酶缺乏症

大部分PK缺乏症患者为复合杂合子，真正的纯合子很少。3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧，甚至出现“溶血危象”，此时可能需要输血。④排除继发性PKD。相关药品：葡萄糖、腺苷、氧、辅酶Ⅰ、甘油、水杨酸相关检查：自身溶血试验、球形红细胞、血红蛋白、红细胞计数、棘形红细胞、有核红细胞、间接胆红素、尿胆原

酒精性肝病

值得今后注意。早期肝大，晚期肝缩小，脾大不如肝炎后肝硬化多见。相关药品：氧、二氧化碳、辅酶Ⅰ、胶原、甘油、凝血酶、蛋氨酸、叶酸、维生素A、肝得健、磷脂、烟酸、葡萄糖、腺苷、氯贝丁酯、丙硫氧嘧啶、青霉胺、秋水仙碱相关检查：脯氨酸、丙氨酸、凝血酶原时间、血清谷丙转氨酶、叶酸、维生素A、烟酸、血乳酸

脾肿大性多关节炎

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

类风湿关节炎伴脾大白细胞减少

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

类风湿性关节炎-脾肿大综合征

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

慢性关节炎-脾肿大综合征

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

费耳提综合征

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

费尔蒂综合征

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

费尔蒂综合症

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

费耳提氏综合征

（5）粒细胞吞噬免疫复合物的能力下降：Ziff等（1976）利用超离心法、C1q结合试验、单克隆抗体、类风湿因子检测费尔蒂综合征病人的血清，发现有阳性率高、补体结合能力强的免疫复合物存在，此种免疫复合物可被正常人的粒细胞所吞噬，而病人的粒细胞内却含有由IgG和补体组成的包涵体，这说明白细胞的吞噬能力下降。

小儿脾切除术

手术名称：儿童脾切除术别名：小儿脾切除术分类：小儿外科/脾脏的手术ICD编码：41.5概述：脾脏是一个重要的免疫及造血器官。3.血液病、某些代谢性疾病及脾功能亢进、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）、遗传性球形细胞增多症、获得性溶血性贫血及再生障碍性贫血、先天性代谢性缺陷及某些非特异性脾大。

遗传性球形及椭圆形红细胞增多症

遗传性球形及椭圆形红细胞增多症是一组红细胞膜蛋白遗传缺陷所致的先天性溶血性贫血。2.轻者可无症状和体征，重者有贫血、黄疸及脾大；3.慢性溶血病程中，可因感染、劳累等因素诱发急性溶血，贫血和黄疸迅速加重，也可出现一时性骨髓造血危象，全血细胞减少，临床上酷似再生障碍性贫血，但常在短期内自行缓解；

儿童脾切除术

手术名称：儿童脾切除术别名：小儿脾切除术分类：小儿外科/脾脏的手术ICD编码：41.5概述：脾脏是一个重要的免疫及造血器官。3.血液病、某些代谢性疾病及脾功能亢进、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）、遗传性球形细胞增多症、获得性溶血性贫血及再生障碍性贫血、先天性代谢性缺陷及某些非特异性脾大。

肝硬化的超声诊断技术

操作名称：肝硬化的超声诊断技术适应证：肝硬化的超声诊断技术适用于：1.曾有患肝炎、血吸虫性、酒精性肝病、脂肪肝病史者。5.明确超声检查重点6.体位选择仰卧位或侧卧位。2.有条件者可用彩色血流图检查肝内外门静脉系统、肝动脉、肝静脉与门静脉高压侧支循环形成相关血管。门静脉主干增粗，肝静脉变细或形态失常。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血

疾病代码：ICD:O99.0疾病分类：妇产科疾病概述：自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。但应寻找引起本病的原发病。

力保肪宁

脂肪乳[中链及长链复合剂]：药品名称：脂肪乳[中链及长链复合剂]英文名称：FatEmulsion[MCT/LCT]别名：脂肪乳；脂肪乳[中链及长链复合剂]的不良反应：分两类，即速发型反应，呼吸困难、发绀、变态反应、高脂血症、高凝固性、恶心、呕吐、头痛、潮红、发热、出汗、寒战、嗜睡及胸骨痛；个别出现贫血、腰酸背痛、肝脾大等。

英脱利匹特

脂肪乳[中链及长链复合剂]：药品名称：脂肪乳[中链及长链复合剂]英文名称：FatEmulsion[MCT/LCT]别名：脂肪乳；脂肪乳[中链及长链复合剂]的不良反应：分两类，即速发型反应，呼吸困难、发绀、变态反应、高脂血症、高凝固性、恶心、呕吐、头痛、潮红、发热、出汗、寒战、嗜睡及胸骨痛；个别出现贫血、腰酸背痛、肝脾大等。

力能

脂肪乳[中链及长链复合剂]：药品名称：脂肪乳[中链及长链复合剂]英文名称：FatEmulsion[MCT/LCT]别名：脂肪乳；脂肪乳[中链及长链复合剂]的不良反应：分两类，即速发型反应，呼吸困难、发绀、变态反应、高脂血症、高凝固性、恶心、呕吐、头痛、潮红、发热、出汗、寒战、嗜睡及胸骨痛；个别出现贫血、腰酸背痛、肝脾大等。

海洋性贫血

疾病别名地中海贫血疾病分类血液科疾病概述海洋性贫血（亦称地中海贫血）是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。对诱发溶血的因素如感染等应积极防止，几年主张高输血疗法，经常保持血红蛋白在100g/L走油，以减轻骨髓增生、肝脾代偿性造血，避免骨骼畸形和发育迟缓。

不稳定血红蛋白病

概述：不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体（Heinz小体），称不稳定血红蛋白。相关药品：氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查：不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸

胆道华支睾吸虫病

胆道华支睾吸虫病的并发症：华支睾吸虫伴慢性或急性胆囊炎：虫体本身、胆管上皮的损害，容易引起胆道梗阻及细菌感染。外科治疗：（1）内镜治疗：ERCP及内镜下十二指肠乳头切开术（EPT）对华支睾吸虫引起的梗阻有良好疗效，伴有胆总管下端结石、乳头狭窄、年龄及体质属风险大的病人可以采用内镜下治疗。

化脓性门静脉炎

在化脓性门静脉炎的早期只有脓毒血症而无肝脏的临床表现时，应注意和细菌性心内膜炎、骨髓炎、乳突炎引起的门静脉性脓毒血症等相鉴别，如出现典型症状时，需与肝胆系炎症如阿米巴肝脓肿、胆囊炎、胆囊积脓、膈下脓肿等疾病相鉴别。受累静脉内膜及内膜下层呈急性化脓性炎症改变。1/4有脾大，并发脾静脉炎时脾脏巨大。

内脏利什曼病

概述：内脏利什曼病（visceralleishmaniasis）又称黑热病（kala-azar），是经白蛉或罗蛉传播，由杜氏利什曼原虫（Leishmaniadonovani）、婴儿利什曼原虫（Leishmaniainfantum）或恰氏利什曼原虫（Leishmaniachagasi）寄生于人体巨噬细胞内引起的一种寄生虫病。网状内皮系统大量增生，导致淋巴结肿大和肝、脾肿大。

抗体免疫缺陷病

疾病代码：ICD:D80疾病分类：风湿免疫科疾病概述：免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)是由于机体免疫功能缺陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。病理生理：原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病，主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。

妊娠合并肝硬化

体征不明显，肝脏常肿大，部分患者有脾大，可出现蜘蛛痣和肝掌。限制水钠：控制钠摄入量，较控制摄水量更为重要。由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统均经过肝脏代谢，肝硬化时该系统的活性增加，加之贫血、低蛋白血症等，妊高征的发病率增加。由于肝硬化患者的凝血因子缺乏和宫缩乏力，产后出血的发生率升高。

妊娠合并类风湿关节炎

最初由于屈肌群反射性痉挛，以可逆性变化为主，以后则由于滑膜肉芽肿侵蚀骨、软骨，可引起关节面移位及脱臼。一方面软骨因不能与滑液接触而影响其代谢，另外血管翳释放某些水解酶对关节软骨、骨、韧带和肌腱的胶原基质产生侵蚀作用，导致关节腔破坏、融合，发生纤维性强直、错位甚至骨化。轻型RA可给予阿司匹林600mg，3～

成人型慢性粒细胞白血病

成人型慢性粒细胞白血病的并发症：可见巨脾，肝脏、淋巴结肿大，视盘水肿，肺功能障碍，脾梗死，出血，髓外浸润等。⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。急淋变约占20%。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。相关药品：溶菌酶、胶原、白消安、羟基脲、干扰素相关检查：尿溶菌酶、溶菌酶、白细胞计数、有核红细胞、干扰素

中心性脾肾分流术

吻合后吻合口位于腹主动脉前（图12.15.2.2-6）。并发症：1.肝内型门脉高压病儿，分流术后往往出现肝功能不同程度的减退，严重时可出现黄疸、腹水甚至肝昏迷，尤见于门腔分流术后，病死率较高。2.脾肾静脉分流术后或食管、胃底断流加脾切除术后，有时并发膈下脓肿，因此，脾床应严格止血，侧支循环处应缝合止血。

中心性脾肾静脉分流术

吻合后吻合口位于腹主动脉前（图12.15.2.2-6）。并发症：1.肝内型门脉高压病儿，分流术后往往出现肝功能不同程度的减退，严重时可出现黄疸、腹水甚至肝昏迷，尤见于门腔分流术后，病死率较高。2.脾肾静脉分流术后或食管、胃底断流加脾切除术后，有时并发膈下脓肿，因此，脾床应严格止血，侧支循环处应缝合止血。

门腔分流术

在术中分离门静脉及下腔静脉之后，纵行钳夹门静脉及下腔静脉壁的一部分，将两钳靠拢（或用特制的三叶血管吻合钳钳夹两血管壁），钳夹部分的上下端血管壁各用5-0Prolene缝线缝合1针牵引线。3.肝内型门静脉高压做门腔分流术后，部分病儿可出现轻重不等的脑神经症状（尤其在进肉食后），与周围循环中氨氮量增高有关。

Tγ淋巴细胞增殖性疾病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

T慢性淋巴细胞白血病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

大颗粒淋巴细胞性白血病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

T-LGLL

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

NK-LGLL

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

风湿病性贫血

相关药品：氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查：红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白

风湿病性贫血症

相关药品：氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子相关检查：红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白

乐可仙

脂肪乳[中链及长链复合剂]：药品名称：脂肪乳[中链及长链复合剂]英文名称：FatEmulsion[MCT/LCT]别名：脂肪乳；脂肪乳[中链及长链复合剂]的不良反应：分两类，即速发型反应，呼吸困难、发绀、变态反应、高脂血症、高凝固性、恶心、呕吐、头痛、潮红、发热、出汗、寒战、嗜睡及胸骨痛；个别出现贫血、腰酸背痛、肝脾大等。

力保肪宁MCT/LCT

脂肪乳[中链及长链复合剂]：药品名称：脂肪乳[中链及长链复合剂]英文名称：FatEmulsion[MCT/LCT]别名：脂肪乳；脂肪乳[中链及长链复合剂]的不良反应：分两类，即速发型反应，呼吸困难、发绀、变态反应、高脂血症、高凝固性、恶心、呕吐、头痛、潮红、发热、出汗、寒战、嗜睡及胸骨痛；个别出现贫血、腰酸背痛、肝脾大等。