血管炎

血管炎

疾病别名系统性血管炎疾病分类风湿免疫科疾病概述血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。二、自身抗体（一）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）用荧光免疫方法检查有两种图型：（1）胞浆性型（C—ANCA），粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。

肺血管炎

概述：血管炎（Vasculitis）是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。（4）继发于混合性原发性冷球蛋白血症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。还有人认为血管内皮细胞本身可以表达ANCA抗原。颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏，且病变多呈跳跃性分布。

系统性血管炎

根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。1.免疫复合物介导免疫复合物在血管壁沉积，招引和激活补体、激肽、纤溶酶、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血管内皮细胞、血小板等，使其释放炎性介质，引致血管炎症、血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂。

血管炎性周围神经病

血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。根据受累神经的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：1.远端对称性(手套袜子样)运动感觉神经病。

系统性血管炎所致神经损害

Lie(1994)依据受累血管的管径大小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组：1.原发性血管炎(或称特发性血管炎)(1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu’s动脉炎、巨细胞性动脉炎、颞动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。

Churg-trauss综合征

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

变应性肉芽肿病

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

过敏性肉芽肿

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

过敏性肉芽肿症

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

Churg-Strauss综合征

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

丘-施二氏血管炎

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

过敏性肉芽肿性血管炎

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

变态反应性肉芽肿病

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

变应性肉芽肿性血管炎

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

CSS

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

过敏性脉管炎和肉芽肿病

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

过敏性血管炎和肉芽肿病

此外患者常有高血压、多发性神经周围炎、腹泻和关节痛等，也可出现肾炎和肾功能衰竭，其他器官受累可出现相应症状。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。血沉增高，ANCA阳性；

显微型多血管炎

本病定义为临床和组织学上累及小血管(如毛细血管、微动脉、微静脉)的系统性坏死性血管炎，不伴肉芽肿，但伴有节段性坏死性肾小球肾炎，与PAN难以鉴别，在过去大多数文献中，常从属于PAN而未单独分类。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。对于肾功能衰竭患者大剂量静脉推注环磷酰胺(CTX)尤为危险，因而提示应慎重减量。

变应性肉芽肿

在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。韦格内肉芽肿主要是P-ANCA阳性，AG则主要为C-ANCA阳性。

类风湿性关节炎的肾损害

2.出现更严重系统性损害皮下结节、皮肤溃疡、溃疡性角膜炎、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎、小肠梗死、多发性单神经炎、肾损害等。关节肿痛较明显者，可加用非甾体类抗炎药(NSAIDs)，待症状控制、慢作用药物起效后停用。血管炎累及全身，有多系统损害表现，在肾脏主要表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成。

变应性肉芽肿血管炎

(1)光镜：①肾小球：肾小球病变不突出，绝大多数病人肾小球病变轻微，表现为系膜细胞增生或节段性病变，有时可见肾小球节段坏死伴新月体形成。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。

复发性多软骨炎

血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

复发性多发软骨炎

血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

萎缩性多软骨炎

血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

多发性软骨病

血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

韦格内肉芽肿

概述：韦格内肉芽肿（wegener'sgranulomatosis）是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。100%，特异性为86%，可作为诊断本病和监测活动性的指标。

干燥综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

舍格伦综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）等，应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。肌电图呈肌源性损害。相关药品：地塞米松、泼尼松、环磷酰胺相关检查：浆细胞

成人类风湿性关节炎性巩膜炎

心包积液的特点是葡萄糖浓度低、乳酸脱氢酶（LDH）及免疫球蛋白水平升高，而补体活性降低，心肌、传导系统、心内膜也可受累。主要根据RA的巩膜炎的临床表现，出现RF阳性、ESR增快和CRP增高，关节滑膜炎、关节滑膜和皮下结节的特征性的组织学变化以及关节周围骨质疏松及关节侵蚀性变化的X线表现有助于诊断。

结节性多动脉炎性巩膜炎

概述：结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。结节性多动脉炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。辅助检查：血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎（PAN）的诊断。

结节性动脉外膜炎性巩膜炎

概述：结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。结节性多动脉炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。辅助检查：血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎（PAN）的诊断。

结节性多发性动脉炎性巩膜炎

概述：结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。结节性多动脉炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。辅助检查：血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎（PAN）的诊断。

皮肤粘膜淋巴结综合征

概述：皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidiseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1.冠状动脉病变根据日本1009例川崎病观察结果，提示一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；

原发性中枢神经系统血管炎

疾病别名中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem,isolatedangiitisofthecentralnervoussystem疾病分类神经内科疾病概述原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。

冷球蛋白血症肾损害

疾病代码：ICD:N16.2*疾病分类：肾脏内科疾病概述：冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～其他辅助检查：1.光学显微镜发生急性肾功能衰竭的本病患者，肾脏活检光学显微镜下，通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。10时几乎都有症状。

皮肤型红斑狼疮

肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。当皮肤型红斑狼疮患者出现难以解释的贫血、显著的白细胞减少、梅毒试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、血沉的显著升高（＞50mm/h）、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积（狼疮带试验阳性）等都是盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的血清学风险因子。

CLE

肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。当皮肤型红斑狼疮患者出现难以解释的贫血、显著的白细胞减少、梅毒试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、血沉的显著升高（＞50mm/h）、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积（狼疮带试验阳性）等都是盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的血清学风险因子。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

疾病别名紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征,特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症疾病代码ICD:D89.1疾病分类风湿免疫科疾病概述原发性混合型冷球蛋白血症(essentialmixedcryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。少数病例的毛细血管内皮细胞内可见有包涵体结晶。

非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

显微镜下多发性血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

SVN

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

显微镜下多发性微小动脉炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

MPA

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

结节性多动脉炎伴发的色素膜炎

其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现：眼部表现：10%～

结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎

其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现：眼部表现：10%～

结节性多发动脉炎伴发的葡萄膜炎

其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现：眼部表现：10%～

结节性多发动脉炎伴发的色素膜炎

其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如强直性脊椎炎伴发的急性前葡萄膜炎、HLA-B27抗原阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎、特发性视网膜血管炎、结核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜性葡萄膜炎等相鉴别。结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的临床表现：眼部表现：10%～

中线坏死性肉芽肿伴发的色素膜炎

中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎；此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂，最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素，治疗时间可参考全身病变的治疗。

中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎

中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎；此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂，最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素，治疗时间可参考全身病变的治疗。