门脉

肝硬变性肾损害

钠排泄受损：许多研究证明失代偿的门脉性肝硬化患者常有显著的钠潴留，排出的尿液几乎不含钠。肝硬化性肾损害的并发症：肝硬化比较常见的并发症有：上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合合征。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。

肝硬性肾小球硬化

钠排泄受损：许多研究证明失代偿的门脉性肝硬化患者常有显著的钠潴留，排出的尿液几乎不含钠。肝硬化性肾损害的并发症：肝硬化比较常见的并发症有：上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合合征。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。

肝硬化性肾小球肾炎

钠排泄受损：许多研究证明失代偿的门脉性肝硬化患者常有显著的钠潴留，排出的尿液几乎不含钠。肝硬化性肾损害的并发症：肝硬化比较常见的并发症有：上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合合征。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。

肝硬化性肾损害

钠排泄受损：许多研究证明失代偿的门脉性肝硬化患者常有显著的钠潴留，排出的尿液几乎不含钠。肝硬化性肾损害的并发症：肝硬化比较常见的并发症有：上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合合征。肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。

DILI

主要由毒性中间代谢产物引起。慢性肝炎：引起慢性肝炎的药物已证实有双醋酚汀（出现肝损后继续使用，可进展到肝硬化）、甲基多巴、呋喃坦啶、丹曲林（骨骼松弛药）、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺、氟烷、组织学变化与自身免疫性慢性肝炎或慢性病毒性肝炎相同，包括门脉周围单个核细胞浸润，伴六脉周围、桥样及多小叶坏死。

药物性肝病

主要由毒性中间代谢产物引起。慢性肝炎：引起慢性肝炎的药物已证实有双醋酚汀（出现肝损后继续使用，可进展到肝硬化）、甲基多巴、呋喃坦啶、丹曲林（骨骼松弛药）、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺、氟烷、组织学变化与自身免疫性慢性肝炎或慢性病毒性肝炎相同，包括门脉周围单个核细胞浸润，伴六脉周围、桥样及多小叶坏死。

血吸虫病

有尾蚴的水称为疫水。另一方面，肉芽肿反应破坏了宿主正常组织，不断生成的虫卵肉芽肿形成相互连接的疤痕，导致干线型肝硬变及肠壁纤维化等一系列病变。在临床上常见是以肝脾肿大、腹水、门脉高压，以及因侧支循环形成所致的食管下端及胃底静脉曲张为主的综合征。3周有疫水接触史。⑵毛蚴孵化法：可以提高阳性检出率。

超选择性肝段或亚肝段化疗栓塞术

用量过大时，可产生低血压和心力衰竭。②肾功能不全；如果想获得理论上“内科肝段切除”的效果，最好是导管头嵌套于栓塞部位的血管（防止栓塞剂逆流造成非靶区栓塞）进行充填式加压栓塞，包括肿瘤及该段的正常肝组织（α值越大越好），当见到栓塞区门脉小分支显影时，停止栓塞，但有时可能看不到门脉小分支显影。

肝肿大

概述：肝大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。谷氨酸脱氢脱氢酶（GDH），可反映肝病活动性和严重程度。肝脓肿：肝脓肿一般起病较缓慢，因有明显的炎症表现而常有畏寒、发热，然后出现肝区疼痛、肝脏肿大，肝脏表面光滑，有压痛、叩击痛，相应腹壁常有水肿，外周血白细胞及中性粒细胞计数增高。

肝大

概述：肝大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。谷氨酸脱氢脱氢酶（GDH），可反映肝病活动性和严重程度。肝脓肿：肝脓肿一般起病较缓慢，因有明显的炎症表现而常有畏寒、发热，然后出现肝区疼痛、肝脏肿大，肝脏表面光滑，有压痛、叩击痛，相应腹壁常有水肿，外周血白细胞及中性粒细胞计数增高。

胃冠状静脉栓塞术

名称：胃冠状静脉栓塞术适应证：胃冠状静脉栓塞术适用于：1.胃镜和食管钡餐检查发现胃底食管静脉中至重度曲张者。3.中等量以上腹水为经皮经肝和经皮经脾穿刺禁忌证。无论采用上述三种途径中的任何一条途径，将导管插至门脉主干行门脉造影为穿刺插管成功后的第一步。3.肝动脉损伤或肝动脉门静脉瘘必要时行肝动脉栓塞术。

肝纤维化

在肝脏ET-1主要由血窦内皮细胞和激活的贮脂细胞产生。②基底膜性胶原：即Ⅳ型胶原，它的端肽不去除而是借此相连形成三维网格状结构，主要分布于肝血窦内皮下，为肝细胞和内皮细胞功能基底膜的主要成份。基础和临床研究均发现血清Ⅳ型胶原水平和肝纤维化及门脉高压程度密切相关，与肝脏炎症活动关系较小。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症

③基因重组。Pizz表型的新生儿，如由于α1-AT缺乏而伴有胆汁郁积性黄疸，肝脏有如下三种病理表现：一、肝细胞损伤特点是肝细胞肿大，相对炎性细胞浸润轻，且多为单核细胞浸润，可伴或不伴有肝纤维化，可有淤胆，但门脉区无胆栓形成。临床表现：在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。

双侧肾发育不全综合征

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

多囊病

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

囊胞肾

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

肾脏良性多房性囊瘤

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

WS/T 471—2015 寄生虫病诊断名词术语

主要临床表现因移行途径及侵犯器官不同而异，可有全身症状如发热、乏力、荨麻疹、腹痛、腹泻、咳嗽、胸痛、铁锈色痰、皮下包块及阵发性剧烈头痛等症状。主要临床表现在轻度感染者可不明显，严重感染者可出现胃肠道症状或因孕节自动从肛门逸出而引起肛门瘙痒和烦躁不安等。

先天性先天性肾囊肿瘤病

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

Potter(Ⅰ)综合征

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

多囊肾

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

Perlmann综合征

在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。对早、中期患者有降低血压，减轻疼痛，改善肾功能，延长生存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。

日本血吸虫病

由于大量虫卵在组织内成堆沉积，所形成的肉芽肿更大，周围细胞浸润更多，而且细胞组成与曼氏血吸虫虫卵肉芽肿有所不同。晚期血吸虫病由于肠壁纤维化，虫卵不易从肠壁排出，故阳性率很低。(3)接触疫水：本病感染方式可因生产(捕鱼虾、割湖草、种田等)或生活(洗澡、洗手洗脚、游泳、儿童嬉水等)而接触疫水，遭致感染。

日本血吸虫

图3日本血吸虫生活史成虫产卵及卵的排出成虫寄生于终宿主的门脉、肠系膜静脉系统，虫体可逆血流移行到肠粘膜下层的小静脉末梢，合抱的雌雄成虫在此处交配产卵，每条雌虫每日产卵约300～另一方面，肉芽肿反应破坏了宿主正常组织，不断生成的虫卵肉芽肿形成相互连接的疤痕，导致干线型肝硬变及肠壁纤维化等一系列病变。

肝静脉闭塞病

概述：肝小静脉闭塞症（HVOD）是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化。慢性肝小静脉闭塞症主要死于肝硬化门脉高门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等。部分肝小静脉闭塞症病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。

肝小静脉闭塞症

概述：肝小静脉闭塞症（HVOD）是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化。慢性肝小静脉闭塞症主要死于肝硬化门脉高门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等。部分肝小静脉闭塞症病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。

肝脏肿瘤的导管介入治疗术

操作名称：肝脏肿瘤的导管介入治疗术适应证：肝脏肿瘤的导管介入治疗术主要为不能手术切除的中、晚期肝癌，且主要是晚期患者，因病情较晚，疗效不好，愈后差，早期、中期肝癌患者列为介入治疗的主要对象，待介入治疗后酌情行外科手术切除或“带瘤生存”。②门脉主干阻塞者；出现胆囊穿孔者，则应手术治疗。

酒精性肝炎

诊断错误常由于根据传统的化验结果推测肝脏组织学改变而致，因为酒精性肝病患者酶等改变与组织病理学的相关性极差。有报道89例肝穿证实为酒精性肝炎患者，49%血清胆红素正常，19%AST正常，37%碱性磷酸酶无升高，59%具有正常水平的血清白蛋白。但是在30个月以后有38%发生肝硬化，病死率达22%。100%的患者有肝肿大。

泡沫棘球蚴病

疾病分类：感染科疾病概述：包虫病是人类感染棘球绦虫的幼虫所致的疾病，故又称棘球蚴病。泡状棘球蚴病比较少见，主要侵犯肝。症状有右季肋部疼痛，食欲不振，腹胀、胆绞痛、消瘦等，大多数病人出现千分之肿大，少数可有黄疸，肝表面呈结节状，质硬，也可出现腹水，脾大等门脉高压征象；囊泡间及周围均有肉芽组织增生。

原发性肝癌诊疗指南（2022 年版）

“快进”在动脉晚期观察，“快出”在门脉期及延迟期观察。（4）肿瘤包膜是否完整；除此之外，免疫检查点抑制剂与其他药物联合的临床研究也在开展中，如卡瑞利珠单抗联合奥沙利铂为主的系统化疗的Ⅲ期临床研究，度伐利尤单抗联合曲美木单抗Ⅲ期临床研究（HIMALAYA），信迪利单抗联合IBI310(抗CTLA-4单抗)Ⅲ期临床研究等。

原发性肝癌诊疗指南（2022年版）

“快进”在动脉晚期观察，“快出”在门脉期及延迟期观察。（4）肿瘤包膜是否完整；除此之外，免疫检查点抑制剂与其他药物联合的临床研究也在开展中，如卡瑞利珠单抗联合奥沙利铂为主的系统化疗的Ⅲ期临床研究，度伐利尤单抗联合曲美木单抗Ⅲ期临床研究（HIMALAYA），信迪利单抗联合IBI310(抗CTLA-4单抗)Ⅲ期临床研究等。

心原性肝硬化

概述：心原性肝硬化，系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。体格检查可有充血性心力衰竭表现，包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性，大多数患者肝肿大，少数可高度肿大，50%患者肋缘下超过5cm，有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动，随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常，15%患者有腹水，25%有脾肿大。

经皮经肝纤维胆道镜

概述：经皮经肝胆道镜（percutaneoustranshepaticcholedochofibroscopy，PTCS）系指先行经皮经肝胆道引流术，再行PTCD窦道扩张术，待窦道被扩张至能容纳纤胆镜进入胆道时，再行纤胆镜检查和治疗。5.肝内胆管蛔虫。经皮经肝纤维胆道镜的应用：准备：1.术前需查血常规、出凝血时间。3.PTCD穿刺针及引流管、B超或X线透视机。

门静脉高压

15μm，窦外无基底膜，窦壁由内皮细胞、肝巨噬细胞、贮脂细胞、陷窝细胞及极少量网状纤维、神经纤维构成。长期以来人们对门体静脉侧支循环形成的机理及其形成后对门脉血流动力学产生的影响尚不十分清楚。①常见门体侧支循环：A.这些静脉曲张的发生率各家报道很不一致，一般认为在肝硬化患者门脉高压症时的发生率为1%～

门脉高压症

TIPS的禁忌证主要有：A.鉴于此，Warren等人(1966)设计了远端脾-肾静脉分流术，目的在于保留注入肝脏的门静脉血，以减少肝性脑病发生率，同时又能阻断来自奇静脉、半奇静脉的侧支循环，选择性地降低食管胃底曲张静脉压力，防止曲张静脉破裂出血。另外也有报道认为肝移植后其乙型肝炎复发率、复发时间及病死率与人种有关。

胆总管探查造口术

将大网膜放置于胆囊床及T形管周围，以防止胆囊床、肝门与十二指肠形成紧密粘连和T形管直接压迫十二指肠，并促进T形管与腹壁形成完整窦道，防止拔除T形管时因窦道形成不全，胆汁漏入腹腔引起胆汁性腹膜炎。术前可行超选择性肝动脉造影，确定出血的肝动脉支，亦可选用简便的术中肝动脉造影方法，以确定胆道出血部位；

胆总管探查造瘘术

将大网膜放置于胆囊床及T形管周围，以防止胆囊床、肝门与十二指肠形成紧密粘连和T形管直接压迫十二指肠，并促进T形管与腹壁形成完整窦道，防止拔除T形管时因窦道形成不全，胆汁漏入腹腔引起胆汁性腹膜炎。术前可行超选择性肝动脉造影，确定出血的肝动脉支，亦可选用简便的术中肝动脉造影方法，以确定胆道出血部位；

经颈静脉途径肝内支架门体分流术

它利用外科分流原理，通过一系列介入器具的使用，在肝实质内肝静脉与门静脉间建立起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食道静脉曲张破裂出血、腹水等症状。禁忌证：严重的心肾功能不全、重型肝炎、难以纠正的凝血障碍，中、重度黄疸为TIPS禁忌证。4.5，以防止分流道早闭。

TIPS

它利用外科分流原理，通过一系列介入器具的使用，在肝实质内肝静脉与门静脉间建立起人工分流通道，从而降低门脉压力、减少或消除由于门脉高压所致的食道静脉曲张破裂出血、腹水等症状。禁忌证：严重的心肾功能不全、重型肝炎、难以纠正的凝血障碍，中、重度黄疸为TIPS禁忌证。4.5，以防止分流道早闭。

肝硬变

有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床表现：肝肾综合合征发生于失代偿期肝硬化，并常有低蛋白血症、门脉高压和高度腹水，钠潴留严重，常伴黄疸。其中以锌浊度试验最灵敏（正常12单位以下）。40ml静脉滴注。

肝硬化

有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床表现：肝肾综合合征发生于失代偿期肝硬化，并常有低蛋白血症、门脉高压和高度腹水，钠潴留严重，常伴黄疸。其中以锌浊度试验最灵敏（正常12单位以下）。40ml静脉滴注。

原发性肝癌

突然发一在剧烈腹痛和腹膜刺激征提示癌结节包膜下出血或向腹腔破溃。⑤明确的乙型肝炎标志物阳性的肝硬化。伴苔腻、脉弦滑或濡，胸闷恶心等加制半夏、茯苓、菌陈。疗效：治疗22例，其中肝热血瘀型13例，肝盛脾虚型6例，肝肾阴虚型3例，治后全部病例均生存1年以上。3克，藕汁30ml，新鲜鸡蛋1只。

PLC

突然发一在剧烈腹痛和腹膜刺激征提示癌结节包膜下出血或向腹腔破溃。⑤明确的乙型肝炎标志物阳性的肝硬化。伴苔腻、脉弦滑或濡，胸闷恶心等加制半夏、茯苓、菌陈。疗效：治疗22例，其中肝热血瘀型13例，肝盛脾虚型6例，肝肾阴虚型3例，治后全部病例均生存1年以上。3克，藕汁30ml，新鲜鸡蛋1只。

肝癌

突然发一在剧烈腹痛和腹膜刺激征提示癌结节包膜下出血或向腹腔破溃。⑤明确的乙型肝炎标志物阳性的肝硬化。伴苔腻、脉弦滑或濡，胸闷恶心等加制半夏、茯苓、菌陈。疗效：治疗22例，其中肝热血瘀型13例，肝盛脾虚型6例，肝肾阴虚型3例，治后全部病例均生存1年以上。3克，藕汁30ml，新鲜鸡蛋1只。

经颈静脉肝内门体分流术

操作名称：经颈静脉肝内门体分流术别名：TIPS适应证：经颈静脉肝内门体分流术适用于：1.门静脉高压症伴胃食管静脉曲张破裂出血（含急性大出血）。4.Budd-Chiari综合征。7.造影后送入Amplaz超硬导丝至肠系膜上静脉或脾静脉，退出造影导管，送入直径为8mm的球囊导管扩张分流道。应及时作肝动脉造影，明确后行肝动脉栓塞。

垂体门脉系统

腺垂体的血液供应主要来自垂体上动脉（大脑动脉环的分支），此动脉在漏斗处形成窦状毛细血管，即初级机毛细血管，而后汇集成数条垂体门微静脉。垂体门脉系统是垂体的血液供应系统。垂体下动脉则进入神经垂体，也分成毛细血管丛，下丘脑的神经分泌物通过神经纤维轴浆流动而至神经垂体细胞。

腺垂体功能减退症

垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄，二者均可致垂体门脉系统功能障碍，使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体，从而引起腺垂体功能减退。455pg/ml，黄体期44～睾酮酯类为脂溶性，水解为睾酮后发挥作用。垂体危象、昏迷的治疗：低血糖者应用50%葡萄糖溶液，静注，继以10%葡萄糖溶液500ml加氢化可的松100～

经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术

名称：经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术适应证：经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术适用于：1.胃镜和食管钡餐检查发现胃底、食管静脉中至重度曲张者。7.布-加综合征继发门脉高压性消化道出血。4.肝内分流道开通术：门脉造影检查后，再次将超硬导丝送入肠系膜上静脉或脾静脉，并沿该导丝置换球囊导管行分流道开通术。