脊髓空洞症

脊髓空洞症

脊髓空洞症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡。舌质淡胖，苔薄色暗，舌边齿痕，脉沉细涩。

脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术

手术名称：脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术/脊髓空洞症手术ICD编码：03.7901概述：脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。3.硬脊膜切开探查脊髓膜囊张力多有增高，在硬脊膜囊的两侧缝线牵引硬脊膜，并从中线切开。

脊髓空洞颅后窝减压术

手术名称：脊髓空洞颅后窝减压术别名：脊髓空洞后颅窝减压术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术/脊髓空洞症手术ICD编码：01.2410概述：脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。3.切除增厚的软组织：颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。

脊髓空洞后颅窝减压术

手术名称：脊髓空洞颅后窝减压术别名：脊髓空洞后颅窝减压术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术/脊髓空洞症手术ICD编码：01.2410概述：脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。3.切除增厚的软组织：颅骨及上颈椎椎板切除后，要耐心细致地切除枕骨大孔附近的筋膜，有的呈束带样增厚。

神经性关节病

病因学：可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

Morvan 氏综合征

概述：目前已少用此名称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。30岁发病，起病隐袭。颈部损害最常见，表现为单侧手指麻木，局部痛温觉缺失，但触觉和深感觉存在，病变由一侧臂和上胸部发展至双侧，最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失，颈部强直，强烈的自发性疼痛。

躯体感觉障碍

(2)头面部痛温觉触觉传导径路：皮肤黏膜痛温和触觉周围感觉器(三叉神经眼支、上颌支、下颌支)→三叉神经半月神经节→三叉神经脊束→三叉神经脊束核(痛温觉纤维终止于此)和感觉主核(触觉纤维)→交叉到对侧组成三叉丘系上行→经脑干→丘脑腹后内侧核→丘脑皮质束→内囊后肢→大脑皮质中央后回下1/3区。

加味温补通阳方

处方：山药30g，熟地15g，麻黄4.5g，炮姜9g，鹿角胶（烊化，可用阿胶代）12g，桂枝9g，补骨脂12g，白术15g（土炒），炒陈曲9g，醋香附12g，当归12g，熟附子9g，山茱萸12g，木香9g，生黄耆12g，骨碎补12g，鸡血藤12g。功能主治：温肾健脾，补气养血，温经通阳。摘录：方出《刘惠民医案》，名见《千家妙方》卷上

脊髓末端空洞手术

手术名称：脊髓末端空洞手术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术/脊髓空洞症手术ICD编码：03.7902概述：脊髓末端空洞系腰3以下的脊髓内囊性扩张（图4.18.6.3-1），常与隐性脊柱裂并存。多取侧卧位或俯卧位。6.修补脊柱裂：合并隐性脊柱裂者，其椎板多有不同程度的骨缺损，可用自体骨或骨质代用品进行缺损修补。

交感神经功能不足

概述：交感神经功能不足是由各种原因所致的交感神经麻痹而出现的Horner氏综合征，面偏侧萎缩症，原发性直立性低血压，皮肤出汗减少或无汗及皮肤营养障碍等。正中神经损伤手呈“猿手”，尺神经损伤呈爪状手。脊柱骨折脱位、椎间盘脱出、外伤血肿引起者多有明确外伤史，起病急骤；3.脊髓空洞症4.多发性硬化

脊髓空洞症（外科）

皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。

Roth氏综合征

病因病理病机：部分病人原因不明，继发性者原因如下：1.局限性：（1）椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒；其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似，而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍，括约肌功能障碍不明显，如炎症仅侵及几个脊神经根，则表现根痛，或相应节段的肌肉萎缩或无力。

顶叶症状群

分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。4.共济失调:顶叶病变，出现深感觉障碍性共济失调，睁眼时共济失调明显，闭眼时加重。6.体象障碍:体象障碍为顶叶病变的特殊症候。（二）脊髓空洞症（syringomyelia）脊髓空洞症可出一侧或两侧上肢远端的肌萎缩，属于一种进行性肌萎缩，腱反射减低或消失，由脊髓后角损害所致。

单瘫

单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失，并可有霍纳综合征，可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。

Foix–Alajouanine氏综合征

概述：又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。血管异常。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍。（四）髓内肿瘤（intramedullarytumor）起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。

Duchene- Erb氏综合征

概述：又称，上颈神经根综合征；成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。（二）颈椎病（cervicalspondylopathy）多见于40岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。

Cestan-Chenais氏综合征

概述：又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。此征也是Wallenberg氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。

Brown- Sequard氏综合征

临床表现：受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，括约肌障碍出现较晚。

蛛网膜炎

概述：蛛网膜炎系指脑或脊髓的蛛网膜在某些病因的作用下发生的一种组织反应，以蛛网膜的增厚、粘连和囊肿形成为主要特征。囊肿可压迫神经组织产生继发变性。病因常见的有以下各种原因：（一）感染1．中枢神经系统感染：可继发于各种类型的脑脊膜炎、脑脊髓炎，特别是病毒等感染引起的浆液性脑膜炎。

Horner综合征

概述：Horner综合征又称Claude-Bernard-horner综合征，是由颈交感神经损害引起颈交感神经麻痹产生的症状群。2.脊髓病变:脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。眼裂变小，为上睑轻度下垂和下睑轻度上升所致；病侧面部无汗。

Naffziger氏综合征

病因病理病机：由于在前斜角肌和中、后斜角肌间经行的臂丛和锁骨下动脉在两肌间受压引起。运动障碍出现较迟，表现为肌无力和肌萎缩,主见于手部小肌.（六）颈椎后纵韧带骨化症（ossificationofposteriorlongudinalligment）临床表现出脊髓型颈椎病相似，以前多认为是颈椎病的一个类型，现明确为一种独立的疾病。

原发性侧索硬化

疾病分类：神经内科疾病概述：原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。起病隐袭，进展缓慢。晚期可有小便失禁。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

胎儿酒精综合征

脑积水可继发于脑干周围神经胶质细胞的致密移位，还有脑主质神经元移位和胼胝体发育不良。实验室检查：美国州立韦恩大学的研究人员在新一期《酒精中毒临床与实验研究》月刊上报道说，他们发现胎儿的胎便中含有的脂肪酸乙酯，是一种十分可靠的生物标志物，可以显示胎儿在多大程度上暴露于酒精环境中。

电击伤所致脊髓病

暂时性的症候，多于电击后立即出现，并在数天内恢复。脑脊液检查正常。电击伤所致脊髓病须注意与其他脊髓病变相鉴别，特别是在电击伤之前已可能存在的导致脊髓损害的疾病，如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等。早期救治电击伤患者，早期使用维生素B族及神经营养药，对改善受损神经元功能有一定作用。

枕骨大孔脑膜瘤

其他辅助检查：20世纪70年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。鉴别诊断枕骨大孔脑膜瘤临床发展过程缓慢，需与高颈髓空洞症、环枕畸形、颈椎病、多发性硬化、高颈髓髓内肿瘤等相鉴别，但经CT或MRI检查，鉴别诊断并不困难。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。此入路术后易合并脑脊液漏，故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。

残毁性掌跖角皮症

疾病别名残毁性遗传性角质瘤Vohwinkel综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征，系1929年由Vohwinkel首先描述并命名，为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。临床上应与弥漫性掌跖角皮症及Meleda病相鉴别，后两者均缺乏手、足背海星状角化损害及趾(指)残毁现象。

核磁共振计算机断层摄影

核磁共振计算机断层摄影亦称核磁共振CT，是一种以核磁共振为信号源，采用计算机断层照相技术获得人体内部组织图像的方法。其图像分辨率可达0.3mm，对软组织也有很高的分辨率。目前，核磁共振CT对脑和脊髓病变诊断最为有效，如小的脑和脑干梗塞灶、脑肿瘤的大小及侵犯范围、脊髓肿瘤、脊髓空洞症等。

核磁共振CT

核磁共振计算机断层摄影亦称核磁共振CT，是一种以核磁共振为信号源，采用计算机断层照相技术获得人体内部组织图像的方法。其图像分辨率可达0.3mm，对软组织也有很高的分辨率。目前，核磁共振CT对脑和脊髓病变诊断最为有效，如小的脑和脑干梗塞灶、脑肿瘤的大小及侵犯范围、脊髓肿瘤、脊髓空洞症等。

现代难治病

现代难治病指现代医学认为病因不明或病因虽明但缺乏有效治疗方法的一类疾病。

先天性感觉性神经病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：先天性感觉神经病：婴儿或童年早期发病。其共同的症状为腿部刺痛、耳聋和足穿通性溃疡，后者进一步发展至足畸形。病理生理：本病是许多与感觉性神经病有关连的疾病或综合征之一，常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经机能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。

腰骶部潜毛窦切除术

手术名称：腰骶部潜毛窦切除术分类：神经外科/脊柱脊髓先天性畸形手术ICD编码：86.2101概述：脊柱脊髓先天畸形常见原因为胚胎期神经管闭合与发育缺陷，胚胎期神经轴、中胚叶中线与中线旁结构闭合不全，组织中断形成脊柱裂，邻近组织结构也有相应的异常改变或同时存在椎体畸形。如与脊髓无关联，则将窦道自硬脊膜上切除。

交感神经干综合征

目前认为交感神经节封闭疗法是治疗交感神经链综合征最有效的方法之一，可用于急性及亚急性期。可出现各种各样的感觉异常，如麻木、蚁走样感等，客观感觉障碍较主观症状轻，多为痛觉异常，温度觉异常较少见，触觉及深感觉障碍更少见。实验室检查：1.血尿便常规及生化检查，与原发病相关。

交感神经链综合症

目前认为交感神经节封闭疗法是治疗交感神经链综合征最有效的方法之一，可用于急性及亚急性期。可出现各种各样的感觉异常，如麻木、蚁走样感等，客观感觉障碍较主观症状轻，多为痛觉异常，温度觉异常较少见，触觉及深感觉障碍更少见。实验室检查：1.血尿便常规及生化检查，与原发病相关。

益髓冲剂

将人参、鹿茸、冬虫夏草粉碎成细粉，与马钱子粉配研，过筛，备用。将牛脊髓除去杂质切成碎块，80℃以下干燥，粉碎成细粉。检查：应符合冲剂项下有关的各项规定(附录10页)。功能与主治：益精填髓，补肾壮阳。用于脊髓空洞症及其它脊髓疾患等症引起的腰酸腿软，肌肉痿缩疼痛，冷热感迟钝，目眩耳鸣等症。注意：孕妇忌服。

交感神经链综合征

目前认为交感神经节封闭疗法是治疗交感神经链综合征最有效的方法之一，可用于急性及亚急性期。可出现各种各样的感觉异常，如麻木、蚁走样感等，客观感觉障碍较主观症状轻，多为痛觉异常，温度觉异常较少见，触觉及深感觉障碍更少见。实验室检查：1.血尿便常规及生化检查，与原发病相关。

足穿通性溃疡

疾病别名足穿通病神经营养性溃疡疾病分类皮肤性病科疾病概述足穿通性溃疡又名足穿通病和神经营养性溃疡，是发生于足部的一种慢性营养性溃疡性疾病。本病常为其它系统性疾病的合并症，尤多见于神经系统的疾病，如中枢神经系统梅毒、脊髓痨、脊柱裂、脊髓空洞症、脊髓前角灰白质炎及多发性神经炎等。

咽麻痹（软腭麻痹或软腭瘫痪）

疾病分类：耳鼻喉科疾病概述：软腭瘫痪是咽部瘫痪中比较常见的一种，发生原因可分为中枢性和外周性二种，可以单独或合并其它神经瘫痪出现；对周围性麻痹患者可用抗胆碱酯酶剂（氢溴酸加兰他敏）或神经兴奋剂（土的宁），以及维生素B1治疗。新针疗法，据报道可奏良效，常用穴位有风池、大椎、少商、廉泉、天枢、曲池等。

漏蹄风

漏蹄风病名。指足心处所生之慢性溃疡。俗称穿心脚底风。《解围元薮》卷一：“此症于当脚底中央踏下不着实处，乃是涌泉穴。内生小水窠淫痒，搔破则流黄水。内生蠹蚀，烂秽不敛口。”类似麻风病引起的脚底溃疡或脊髓空洞症引起的营养不良性溃疡。证治可参见麻风条。