酪氨酸

酪氨酸

其他氨基酸：取本品适量，加稀氨溶液（浓氨溶液14→100）溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液；含量测定：取本品约0.15g，精密称定，加无水甲酸6ml溶解后，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

血清酪氨酸

血清酪氨酸医学检查：分类：血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定取材：血液原理：同氨基酸自动分析测定。新生儿一过性高酪氨酸血症，尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸，这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。

先天性色素缺乏

OCA2符合经典酪氨酸酶阳性的眼皮肤白化，多出现于非洲人群，临床表型多样，毛发、皮肤和虹膜有轻度到中度色素减退，曝光部位可以出现色素痣和色素斑，色素斑面积可进行性增大，非裔人群中因P基因突变可以出现淡褐色皮肤表型，被称为“棕色OCA”。1.白癜风本病为后天发病的色素脱失斑。

泛发性白化病

OCA2符合经典酪氨酸酶阳性的眼皮肤白化，多出现于非洲人群，临床表型多样，毛发、皮肤和虹膜有轻度到中度色素减退，曝光部位可以出现色素痣和色素斑，色素斑面积可进行性增大，非裔人群中因P基因突变可以出现淡褐色皮肤表型，被称为“棕色OCA”。1.白癜风本病为后天发病的色素脱失斑。

眼皮肤白化病

OCA2符合经典酪氨酸酶阳性的眼皮肤白化，多出现于非洲人群，临床表型多样，毛发、皮肤和虹膜有轻度到中度色素减退，曝光部位可以出现色素痣和色素斑，色素斑面积可进行性增大，非裔人群中因P基因突变可以出现淡褐色皮肤表型，被称为“棕色OCA”。1.白癜风本病为后天发病的色素脱失斑。

白化病

OCA2符合经典酪氨酸酶阳性的眼皮肤白化，多出现于非洲人群，临床表型多样，毛发、皮肤和虹膜有轻度到中度色素减退，曝光部位可以出现色素痣和色素斑，色素斑面积可进行性增大，非裔人群中因P基因突变可以出现淡褐色皮肤表型，被称为“棕色OCA”。1.白癜风本病为后天发病的色素脱失斑。

尿对羟苯丙酮酸

概述：人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素；酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常在婴儿期死亡。（2）0.37mol/L三氯化铁：三氯化铁六水合物10g，加水至100ml。

脑脊液神经肽

概述：NPY又称神经肽酪氨酸，由36个氨基酸残基组成的多肽，在脑组织中基底节（尾状核和豆状核壳部）含量最高，其次为边缘系统、杏仁核、海马、膈核、下丘脑和感觉运动皮质的运动区，而在延髓的孤束、迷走神经背核等处含量少。抗血清同样也要加以严格鉴定，包括其灵敏度、亲和力和特异性。相关疾病：脑出血、蛛网膜下腔出血

氨基酸病

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

氨基酸尿症

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

氨基酸代谢病

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

RIA

概述：放射免疫分析（radioimmunoassay，RIA）是以放射性核素为标记物的标记免疫分析法，用于定量测定受检标本中的抗原。交叉反应率的测定方法为用与抗血清相应抗原及其类似物用同法进行测定，观察置换零标准管50％时的量。4．活性炭吸附法小分子游离抗原或半抗原被活性炭吸附，大分子复合物留在溶液中。

放射免疫分析

概述：放射免疫分析（radioimmunoassay，RIA）是以放射性核素为标记物的标记免疫分析法，用于定量测定受检标本中的抗原。交叉反应率的测定方法为用与抗血清相应抗原及其类似物用同法进行测定，观察置换零标准管50％时的量。4．活性炭吸附法小分子游离抗原或半抗原被活性炭吸附，大分子复合物留在溶液中。

Fanconi-de Toni综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

Fanconi综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

多种肾小管功能障碍性疾病

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合症

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

凡科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

苯丙酮尿症

（4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。

苯丙氨酸羟化酶缺乏症

（4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。

苯酮尿症

（4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。

苯丙氨酸

D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中，但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定：取本品约0.13g，精密称定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

Phe

D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中，但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定：取本品约0.13g，精密称定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸50ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

肿瘤相关抗原

抗血清同样也要加以严格鉴定，包括其灵敏度、亲和力和特异性。正常值：非肿瘤疾病胸腹水：＜27kU/L。化验结果临床意义：应用单克隆抗体MG7，MG9，MGb1，MGc1和MGd1的混合物及免疫放射分析法，测定了胸腹水中肿瘤相关抗原MG-Ags，发现胃癌和肺癌患者胸腹水中MG-Ags平均含量及阳性率明显高于结核性胸膜炎、门脉性肝硬化。

糖链抗原242

概述：糖类抗原CA242（CA242）是从人结直肠癌细胞系COLO205单克隆抗体发现的，也是一种唾液酸化的鞘糖脂抗原，和CA50共同表达。本法是特异性沉淀，分离完全，非特异性结合力低。如在活性炭表面涂上一层葡聚糖，使它表面具有一定孔径的网眼，从而允许小分子游离抗原或半抗原逸入而被吸附，而大分子复合物则被排斥在外。

十二指肠引流液胰蛋白酶

十二指肠引流液胰蛋白酶的医学检查：检查名称：十二指肠引流液胰蛋白酶分类：体液和排泄物检查胃液和十二指肠引流液检查取材：十二指肠引流液十二指肠引流液胰蛋白酶的测定原理：本法是标记抗原（Ag·）和非标记抗原（Ag）对特异性抗体（Ab）的竞争抑制反应，其反应为Ag·＋Ag＋Ab（Ag·Ab）＋（AgAb）。

泪液β2-微球蛋白

标记方法的原则是将纯化抗原和125I加入小试管底部，继将配制的氯胺T快速冲入，混匀振荡1～（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。相关疾病：脑梗死

鳞状上皮细胞癌抗原

125I标记率的高低与抗原（蛋白质或多肽）分子中酪氨酸的含量及其在分子中的暴露程度有关。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

唾液醛固酮

概述：醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮质激素。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。在抗原与抗体反应后，加入葡聚糖-活性炭，放置5～

血栓调节蛋白抗原

（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

脑脊液血管活性肠肽

概述：CSF中VIP一般认为来源于中枢神经系统，由28个氨基酸组成的神经肽，具有激素和神经介质双重作用。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

促甲状腺激素释放激素

125I标记率的高低与抗原（蛋白质或多肽）分子中酪氨酸的含量及其在分子中的暴露程度有关。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

血浆18-羟-皮质酮

概述：血浆18-羟-皮质18-羟-皮质酮为盐皮质激素，其分泌功能受ACTH和肾素、血管紧张素系统双重调节。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

细胞角质蛋白19片段

概述：细胞角蛋白是细胞体的中间丝，是细胞结构的主要成分，根据其分子量和双向二维电泳中等电点的不同可以分为20种不同类型，它能在正常上皮、肿瘤细胞、细胞培养中分化不同的上皮细胞表达。一般先经聚丙烯酰胺电泳鉴定，再用等电聚焦SDS聚丙烯酰胺双相电泳鉴定为单一区带，然后用于免疫动物和核素标记。

积液β2-微球蛋白

（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。恶性肿瘤和系统性红斑狼疮等，其β2-微球蛋白的含量均明显低于结核病、风湿病和淋巴瘤。

血管紧张肽Ⅰ

概述：血管紧张素Ⅰ是由肾素作用于血管紧张素原转变而来，因此可反映肾素活性。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

MG-AgSS

抗血清同样也要加以严格鉴定，包括其灵敏度、亲和力和特异性。正常值：非肿瘤疾病胸腹水：＜27kU/L。化验结果临床意义：应用单克隆抗体MG7，MG9，MGb1，MGc1和MGd1的混合物及免疫放射分析法，测定了胸腹水中肿瘤相关抗原MG-Ags，发现胃癌和肺癌患者胸腹水中MG-Ags平均含量及阳性率明显高于结核性胸膜炎、门脉性肝硬化。

血管升压素

抗利尿激素与远曲小管和集合管上皮细胞管周膜上的V2受体结合后，通过G蛋白激活膜内的腺苷酸环化酶，使上皮细胞中cAMP的生成增加；大量发汗、严重呕吐或腹泻等情况使机体失水时，血浆晶体渗透压升高，对渗透压感受器刺激增强，可引起抗利尿激素分泌增多，使肾对水的重吸收活动明显增强，对导致尿液浓缩和尿量减少。

血浆18-羟-脱氧皮质酮

（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。血浆18-OH-DOC增高见于库欣综合征或库欣病，原发性醛固酮增多症，原发性高血压。

神经元特异性烯醇化酶

概述：神经元特异性烯醇化酶（neuron-specificenolase，NSE）是参与糖酵解途径的烯醇化酶中的一种，存在于神经组织和神经内分泌组织中。如在活性炭表面涂上一层葡聚糖，使它表面具有一定孔径的网眼，从而允许小分子游离抗原或半抗原逸入而被吸附，而大分子复合物则被排斥在外。（2）神经母细胞瘤时，NSE阳性率可达96%～

胰泌素

概述：胰泌素（Secretin）是由十二指肠粘膜S细胞和分散在空肠（主要是上端）的S细胞释放的消化道激素（又称促胰液素、胰液素），胰泌素为一碱性多肽，由27个氨基酸组成，与抑胃肽，血管活性肠肽及胰高血糖素的氨基酸序列分别有9、9、14个氨基酸序列完全相同。抗血清同样也要加以严格鉴定，包括其灵敏度、亲和力和特异性。

胰多肽

概述：胰多肽（panoreatiopolypeptide，PP）是36个氨基酸组成的直链多肽激素，由胰腺的PP细胞分泌。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

血浆17α-羟孕酮

概述：17α-羟孕酮（17-α-hydoxyprogesterone，17α-OHP）由肾上腺皮质及性腺产生，其孕酮活性很低。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

血浆11-脱氧皮质酮

概述：血浆11-脱氧皮质皮质皮质酮属21碳类固醇激素，主要是由肾上腺皮质束状带产生，为盐皮质激素，其分泌功能及作用与18羟-脱氧皮质皮质酮类似。一般先经聚丙烯酰胺电泳鉴定，再用等电聚焦SDS聚丙烯酰胺双相电泳鉴定为单一区带，然后用于免疫动物和核素标记。抗血清同样也要加以严格鉴定，包括其灵敏度、亲和力和特异性。

催产素

催产素是由9个氨基酸残基组成的含有环状结构的肽，具有与后叶加压素相似的结构。缩宫素的作用：缩宫素具有促进乳汁排出一刺激子宫收缩的作用。1．对乳腺的作用哺乳期乳腺不断分泌乳汁，贮存于腺泡中，当腺泡周围具有收缩性的肌上皮细胞时，腺泡压力增高，使乳汁从腺泡经输乳管由乳头射出。2.防治产后出血：每次肌注５～

脑脊液髓鞘碱性蛋白

（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。化验结果临床意义：阳性（＞2.46μg/L）：多发性硬化（MS）、病毒性脑膜炎（散发性脑炎）。

脑脊液纤维连接蛋白

125I标记率的高低与抗原（蛋白质或多肽）分子中酪氨酸的含量及其在分子中的暴露程度有关。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。

血管紧张素Ⅰ

概述：血管紧张素Ⅰ是由肾素作用于血管紧张素原转变而来，因此可反映肾素活性。（4）抗体的制备和鉴定RIA中所用的抗体应具有高亲和力和高特异性，制备高价单相抗血清，最好以标记用的纯化抗原免疫动物，制备半抗原的抗血清，需先将半抗原与载体结合，使成免疫原，常用的载体为牛血清白蛋白。