ACTH

ACTH

概述：促肾上腺皮质激素缩写为ACTH。试剂：（1）ACTH抗血清：一瓶冷冻的ACTH抗血清，使用时加10ml蒸馏水配制（不要用ACTH稀释液）。（2）向NSB及A管中加入100μl0标准品，向B到G管中加入相应试剂100μl，质控及血样均加100μl。（4）室温温育60min。2.促皮质素试验：原发性肾上腺皮质功能减退者，对本品无反应。

肾上腺皮质功能减退症

概述：肾上腺皮质功能减退症（adrenocorticalinsufficiency）是由肾上腺皮质功能不足引起的肾上腺皮质破坏（原发性）或垂体、下丘脑功能异常（继发性）类疾病。转移癌：肾上腺转移癌并不少见。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压、低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒；

皮质醇症

疾病别名库欣综合症疾病分类泌尿外科疾病概述该病为最常见的肾上腺皮质疾病，是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以称柯兴综合症。疾病描述皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。因ACTH来源不同。

肾上腺皮质

四氢皮质醇和皮五醇在C20酮基变为痉基生成皮五醇，占尿中排出量的20%左右。（2）对水盐代谢的影响：皮质醇有较弱的贮钠排钾作用，即对肾远由小管及集合管重吸收和排出钾有轻微的促进作用。目前，ACTH已能人工合成。ACTH不但刺激糖皮质激素的分泌，也刺激束状带与网状带细胞的生长发育，关于ACTH的作用机制已基本清楚。

皮质醇增多症（外科）

小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集，尿17-羟类固醇排出量也有升高，部分病例可停服或减少皮质激素的维持量。本病的临床表现是由于皮质醇过多而引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍所致。

脑下垂体腺瘤

双侧肾上腺切除后，由于缺少皮质醇对下丘脑中CRH的负反馈作用，导致CRH得以长期刺激垂体而引起腺瘤，或使原有的ACTH微腺瘤迅速长大，分泌大量的ACTH及MSH而产生全身皮肤、黏膜处明显色素沉着，临床称为纳尔逊综合征。MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。②肿瘤质地，95%的垂体肿瘤质地软，易于吸除，能达到全切程度。

垂体腺瘤

双侧肾上腺切除后，由于缺少皮质醇对下丘脑中CRH的负反馈作用，导致CRH得以长期刺激垂体而引起腺瘤，或使原有的ACTH微腺瘤迅速长大，分泌大量的ACTH及MSH而产生全身皮肤、黏膜处明显色素沉着，临床称为纳尔逊综合征。MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。②肿瘤质地，95%的垂体肿瘤质地软，易于吸除，能达到全切程度。

皮质醇增多症(cushing综合征)

疾病名称皮质醇增多症(cushing综合征)疾病别名库欣综合征,柯兴综合症,皮质醇症,Cushingsyndrome疾病分类泌尿外科疾病概述皮质醇增多症，又称库欣综合征或柯兴综合症，主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群，死亡率较高，约40％死于心血管并发症。6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植。

促肾上腺皮质激素

概述：促肾上腺皮质激素缩写为ACTH。试剂：（1）ACTH抗血清：一瓶冷冻的ACTH抗血清，使用时加10ml蒸馏水配制（不要用ACTH稀释液）。（2）向NSB及A管中加入100μl0标准品，向B到G管中加入相应试剂100μl，质控及血样均加100μl。（4）室温温育60min。2.促皮质素试验：原发性肾上腺皮质功能减退者，对本品无反应。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

疾病别名Addison病疾病分类内分泌科疾病概述慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致，继发性者指下丘脑－垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所至。

Addison病

疾病别名Addison病疾病分类内分泌科疾病概述慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致，继发性者指下丘脑－垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所至。

21-羟化酶缺乏症

经典型患者可发生肾上腺危象，导致生命危险；其编码的蛋白为21羟化酶（P450c21）。按基因型-临床表型的关系、醛固酮和皮质醇缺乏的程度、高雄激素的严重程度，21-OHD分为两大类型：①经典型21-OHD，按醛固酮缺乏程度又分为失盐型（saltwasting，SW，约占75％）和单纯男性化型（simplevirilizing，SV，约占25％）；

肾上腺皮质功能减退性心脏病

症状体征1.全身表现由于醛固酮和(或)皮质醇分泌不足，钠丢失，致细胞外液及有效血容量减少，心排血量降低，周围组织灌注不良。病理生理结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。

促肾上腺皮质激素(ACTH)

英文名：adrenorticotrophinhormons别名：ACTH正常值：上午8时：1.1～②因糖类皮质激素分泌减少致垂体反馈抑制减轻、使ACTH分泌增多者：原发性肾上腺皮质减退症、Nelson氏(奈尔森)综合征(肾上腺双侧全切除或次全切除后，垂体发生嫌色性肿瘤)、肾上腺性变态综合征中的21、172及11羟化酶缺乏型伴皮质醇合成减少者。

闭经溢乳综合症

药物治疗：（1）溴隐亭：属半合成麦角碱衍生物，为多巴胺受体激动剂，促进PIF合成和分泌，抑制PRL合成和释放，并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞，遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌，适用于各种类型高泌乳素血症，也是垂体腺瘤（微腺瘤或巨腺瘤）首选疗法，尤其适合于年轻不孕患者希望生育时的治疗。

闭经溢乳综合征

药物治疗：（1）溴隐亭：属半合成麦角碱衍生物，为多巴胺受体激动剂，促进PIF合成和分泌，抑制PRL合成和释放，并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞，遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌，适用于各种类型高泌乳素血症，也是垂体腺瘤（微腺瘤或巨腺瘤）首选疗法，尤其适合于年轻不孕患者希望生育时的治疗。

肾上腺意外瘤

部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。原发性肾上腺皮质腺癌占0～7天，低血钾多半会被激发出来。④直径＜4cm者，如无恶性肿瘤的影像学特征，也无激素分泌功能，可以观察随访。

库欣综合征临床路径（2019年版）

基本信息：《库欣综合征临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。doc库欣综合征临床路径表单.

皮质醇增多症临床路径（2017年版）

（3）双侧岩下窦插管取血、、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；（2）针对皮质醇增多的药物：适用于不能手术或术后复发的患者，以缓解临床症状，可选择类固醇合成抑制剂或糖皮质激素受体拮抗剂；（3）针对肿瘤的药物治疗：溴隐亭仅对部分垂体ACTH腺瘤有效，米托坦用于肾上腺腺癌治疗。

女性性早熟

此外，肾上腺腺瘤或肾上腺癌或卵巢睾丸细胞瘤等，可分泌过多雄激素而导致女性男性化。2.GnRH或氯米芬兴奋试验可了解下丘脑-垂体的功能状态。3.脑电图、脑地形图脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。本病的临床表现差异较大。

垂体功能减低

多发性垂体功能减低除GH不足外，还有TSH、ACTH和LH，FSH的分泌不足，分别引起甲状腺、肾上腺皮质和性腺功能的障碍，除以上垂体性侏儒的表现外，低血糖症状较为严重，还可有怕冷、智力迟钝，至青春期无第二性征发育和缺乏性成熟的表现。血中GH和生长介素浓度低，GH对刺激试验反应亦低，并有青春期延迟。

毛过多

概述：多毛症（hypertrichosis）一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断：应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂，可有效治疗痤疮。

毛发过多

概述：多毛症（hypertrichosis）一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断：应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂，可有效治疗痤疮。

多毛症

概述：多毛症（hypertrichosis）一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断：应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂，可有效治疗痤疮。

纳尔逊综合征

血皮质醇显着降低。2.与异位库欣综合征鉴别血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。3.药物治疗(1)赛庚啶：可降低血浆ACTH水平，使皮肤色素沉着减退。②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征；

先天性肾上腺皮质增生症

症状体征：根据临床表现的严重程度分为3种类型：失盐型(saltwasting)、单纯男性化(simplevirilization)，此2种合称为经典型(classic21-hydroxylasedeficiency)以及非经典型(nonclassic)。21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用，盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。

肾上腺皮质功能减退症临床路径（2017年版）

皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现，而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白，盐皮质激素缺乏的临床表现不明显。（4）血清皮质醇、血浆ACTH；（5）垂体MRI、双侧肾上腺CT扫描。（2）各种兴奋试验：ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、简化甲吡酮试验等；3.肾上腺危象的预防和治疗。

甘麦大枣汤

早晚温服。以甘草和中缓急为臣；脏燥乃精神恍惚，常悲伤欲哭，不能自主，心神烦乱，睡眠不安，甚则言语失常，呵欠频作，其乃现代医学癔症及神经衰弱之症状，二者均为外界因素刺激加上病人个体素质的特异性所致，特别是巨大的精神刺激和创伤使人的神经、内分泌功能紊乱，在严重应激条件下去甲肾上腺素分泌可高出正常的10～

利德尔综合征

疾病别名假性醛固酮增多症,Liddle综合征,pseudohyperaldosteronism疾病代码ICD:I15.8疾病分类心血管内科疾病概述利德尔综合征(Liddlesyndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。

下丘脑综合征

疾病代码：ICD:E23.3疾病分类：内分泌科疾病概述：下丘脑综合征(hypothalamicsyndrome，HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域，导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征，并伴有自主神经功能失调，以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍，尿崩症，神经精神异常等表现。再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。

胸腺类癌

疾病代码：ICD:C37疾病分类：胸外科疾病概述：胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞癌。Brown(1982)报道4例临床诊断异位ACTH综合征而胸部X线检查未能发现病灶的病人中，2例经CT检查发现前纵隔肿瘤，最后经手术证实为胸腺类癌。

低血糖症

③刺激胰高血糖素分泌，促进肝糖原分解和糖异生。1.急性低血糖及病程短者呈交感神经兴奋症群，如激动不安、饥饿、软弱、出汗、心动过速、收缩压升高、舒张压降低、震颤，一过性黑朦，意识障碍，甚至昏迷。鉴别诊断应确定为器质性或功能性低血糖及其病因，临床上最常见的低血糖顺序为功能性、胰岛素瘤、早期轻症糖尿病。

原发醛固酮增多症

概述：原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变，致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症，简称为原醛。3．有些疾病可致高血压低血钾，但肾素血管紧张素活性不高，血浆醛固酮含量正常，常见者有：（1）久服甘草制剂者，可有钠潴留，高血压，低血钾，血浆醛固酮含量不高。

慢性肾上腺皮质功能减退症

可分原发性及继发性。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。多喜高钠饮食。

高泌乳素血症

概述：高泌乳素血症（Hyperpro-lactinemia,HPRL），系指由内外环境因素引起的，以PRL升高（≥25ng/ml）、闭经、溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。治疗措施：一、对因和原发病治疗如祛除不良精神刺激，停用致HPRL药物，积极治疗原发性疾病如垂体肿瘤、甲状腺功能低下、柯兴症等。手术前后配伍用溴隐亭可提高疗效。

血浆皮质醇

概述：皮质醇（cortisol）由肾上腺皮质束状带所分泌，在血液中以结合态和游离态两种形式存在。⑤加入分离剂后，按和血浆相同方法离心分离和测量。（2）皮质醇浓度下降的疾病有：原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症、家族性糖皮质类固醇结合蛋白（CBG）缺陷症、Graves病、低蛋白血症、严重肝病或肾脏疾病等。

血浆皮质类固醇

概述：皮质醇（cortisol）由肾上腺皮质束状带所分泌，在血液中以结合态和游离态两种形式存在。⑤加入分离剂后，按和血浆相同方法离心分离和测量。（2）皮质醇浓度下降的疾病有：原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症、家族性糖皮质类固醇结合蛋白（CBG）缺陷症、Graves病、低蛋白血症、严重肝病或肾脏疾病等。

尿游离皮质醇

概述：尿游离皮质醇由血液中游离皮质醇经肾小球滤过而来，因此基量与血浆中真正具有生物活性的游离皮质醇成正比。（2）异位产生ACTH的肿瘤：如燕麦型肺癌、胰、甲状腺、甲状旁腺、卵巢、睾丸、大肠、胆囊、乳腺、以及纵膈瘤等这种癌肿组织具有分泌ACTH样物质的功能，使促肾上腺皮质合成皮质醇，血浆中皮质醇则显著升高。

甲吡酮

美替拉酮说明书：药品名称：美替拉酮英文名称：Metyrapone别名：甲吡酮分类：内分泌系统药物下丘脑及影响内分泌的药物剂型：胶囊剂；抗抑郁药（阿米替林）、抗甲状腺药、抗精神病药（氯丙嗪）、巴比妥类药、皮质激素及影响下丘脑-垂体轴药物（雌、孕激素）均能干扰美替拉酮试验。3.库欣综合征，250mg～

糖皮质激素

人体血浆中糖皮质激素主要为皮质醇，其次为皮质酮，但皮质酮的含量仅为皮质醇的1/20-1/10。糖皮质激素是调节机体糖代谢的重要激素之一，它促进糖异生，升高血糖，这是由于它促进蛋白质分解，有较多的氨基酸进入肝，同时增强肝内与糖异生有关酶的活性，致使糖异生过程大大加强。血中红细胞和白细胞增多等血液系统表现。

血浆醛固酮

概述：血浆醛固酮（aldosterone，Ald）是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素，具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。充血性心力衰竭、肝硬化腹腹水、肾病综合征、特发型水肿、肾动脉狭窄或缺血以及失盐性肾病或肠病等多可引起血浆醛固醛固酮增多，称为继发性醛固酮增多症。

美替拉酮

美替拉酮说明书：药品名称：美替拉酮英文名称：Metyrapone别名：甲吡酮分类：内分泌系统药物下丘脑及影响内分泌的药物剂型：胶囊剂；抗抑郁药（阿米替林）、抗甲状腺药、抗精神病药（氯丙嗪）、巴比妥类药、皮质激素及影响下丘脑-垂体轴药物（雌、孕激素）均能干扰美替拉酮试验。3.库欣综合征，250mg～

先天性肾上腺性腺综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

先天性肾上腺性征异常症的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术分类：泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗ICD编码：71.401概述：肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。

双侧先天性肾上腺皮质增生

3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。X线检查会发现骨龄早化。

肾上腺皮质癌切除术

手术名称：肾上腺皮质癌切除术别名：肾上腺皮质腺癌切除术分类：泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗ICD编码：7.2201概述：病变不论为肿瘤或增殖所引起，其主要表现皆为以皮质醇为主的激素产生过盛而致的全身性改变。无疑将较其他途径的手术切除率高，肾上腺癌及浸润组织被整块切除的机会也多一些。

先天性肾上腺皮质增生症临床路径（2017年版）

包括胎儿期和新生儿期的外生殖器发育异常及性分化异常，儿童及青春期的生长发育异常，以及高血压、电解质及酸碱平衡紊乱等。（3）血和尿皮质醇、血ACTH、肾素-血管紧张素-醛固酮、性激素水平；（5）ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验等；（6）肾上腺CT或MRI。doc先天性肾上腺皮质增生症临床路径表单.

老年人高钾血

本病应与Addison病鉴别，两者均有醛固酮减少和高钾血症，但低肾素性低醛固酮症有血浆。③生理盐水加小量胰岛素静脉滴注，适用于糖尿病酮症酸中毒合并高钾者，但治疗过程中，应特别注意血糖水平和发生低钾；相关药品：肾上腺素、葡萄糖、葡萄糖酸钙、氯化钙、洋地黄、碳酸氢钠、山梨醇相关检查：血清钾、胰岛素、尿钾

McCune-Albright综合征

CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点，可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品：赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查：雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇