溶酶体

溶酶体

一种囊状小体，其形态和大小有较大的差别，直径可在50nm和几μm之间。外面是一层单位膜，里面包含约50种水解酶，在酸性条件下，对蛋白质、肽、糖、中性脂质、糖脂、糖蛋白、核酸等多种物质起水解作用。消化后的产物如氨基酸、单糖、脂肪酸等，通过溶酶体膜进入胞浆中供细胞膜利用。因此，溶酶体是细胞内重要的消化器官。

2016年诺贝尔生理学或医学奖

这个定义出现在上个世纪60年代，当时，科研人员首次观察到细胞能破坏自身成分，用膜将这些成分包裹，形成袋状囊泡并转移给溶酶体（lysosome）进行降解回收。这些小囊泡就是自噬体，大隅良典的实验证明了自噬存在于酵母细胞中。中断的自噬作用已被认为与帕金森症、2型糖尿病及其它老年易患病相关。

抗菌药中毒性肾病

本病的肾小管功能损害一般较突出，尿钠排泄分数＞2；④肾小球和肾血管正常。有研究证实，冬虫夏草可明显促进体外肾小管上皮细胞的生长，能明显减轻庆大霉素所致大鼠ARF，预防卡那霉素所致大鼠的肾毒性，临床上对氨基糖苷类抗生素所致肾毒性有良好保护作用，可能对抗生素所致的间质性肾炎也有一定的治疗作用。

黏脂贮积症Ⅱ型

1.5μm的透明包涵体，周围有包膜空泡，空泡内有均匀而细小的颗粒基质，这种基质含有少量的成层结构，还有较致密的、周围有包膜的亲水包涵体。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。许多辅酶是全酶正常活性所必需的。②酶诱导或反馈抑制：对酶缺陷水平的另一种疗法是用药物来提高残余酶活性以改善代谢水平。

Fanconi综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

Fanconi-de Toni综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

多种肾小管功能障碍性疾病

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合症

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

凡科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

范科尼综合征

Fanconi综合征；相关药品：葡萄糖、胱氨酸、细胞色素C、氧、四环素、顺铂、碳酸氢钠、多种氨基酸、赖氨酸、青霉胺、二巯丙醇、腺苷、甘油、蛋氨酸、二氧化碳、维生素D2、维生素D3、枸橼酸钾、半胱氨酸、氢氯噻嗪、氯噻嗪相关检查：维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、二氧化碳结合力

结、直肠黑变病

并且可损害肠粘膜上皮细胞，尤其是对隐窝部位上皮细胞的损害。因在电镜下见到肠壁神经丛的无髓神经纤维周围沉积着大量脂褐素颗粒或含色素颗粒的巨噬细胞碎片，故认为黑变病患者出现腹痛、腹胀等症状，可能是大量脂褐素沉积产生的机械刺激，以及溶酶体酶消化及崩解过程中，所释放的化学物质刺激了肠壁神经丛而引起。

黏脂贮积症Ⅲ型

疾病别名黏脂糖症Ⅲ型,黏多糖症Ⅲ型,假性Hurler综合征,假性Hurler多发性营养不良疾病代码ICD:E75.5疾病分类风湿免疫科疾病概述黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。周围淋巴细胞也可有多数大空泡。并发症本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。

自噬

自噬是指膜包裹部分胞质和细胞内需降解的细胞器、蛋白质等形成自噬体，并与内涵体形成所谓的自噬内涵体，最后与溶酶体融合形成自噬溶酶体，降解其所包裹的内容物，以实现细胞稳态和细胞器的更新。自噬的检测方法：自噬与凋亡检测金标准是通过电镜看到膜状结构的自噬体以及其他相关亚细胞结构。

糖原贮积病Ⅱ型

疾病别名Ⅱ型糖原贮积病,第Ⅱ型糖原累积病,Ⅱ型糖原累积病,酸性麦芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。7.Ⅵ型肝磷酸化酶缺陷。电子显微镜下：糖原沉积于肌壁上，肌原纤维内和吞噬性空泡内肌纤维稀少、肿胀。

粘多糖病

1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS），流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。

炎症细胞

这时中性粒细胞迅速表达整合素（intergrin），例如MAC-1和LFA-1等，与内皮细胞的配体结合可使中性粒细胞变扁，紧密粘贴内皮细胞；胞浆内充满很多特异性颗粒，用碱性染料（如甲苯胺蓝）染色时呈紫红色。嗜碱性粒细胞在骨髓内发育成熟，成熟细胞存在于血液中，只有在发生炎症时受趋化因子诱导才迁移出血管外。

中性粒细胞

每微升血液中约有4500个中性粒细胞。另一半则附着在小血管壁上。胞饮后在胞浆内形成吞饮小泡；化验结果意义：增多：急性和化脓性感染（疖痈、脓肿、肺炎、阑尾炎、丹毒、败血症、内脏穿孔、猩红热等），各种中毒（酸中毒、尿毒症、铅中毒、汞中毒等），组织损伤、恶性肿瘤、急性大出血、急性溶血等。

软化斑

疾病别名软斑症疾病代码ICD:N39.8疾病分类肾脏内科疾病概述软化斑也称软斑症，它是一种罕见的组织学上独特的炎症反应性病变，通常由肠道细菌引起，可以侵犯许多器官黏膜，如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、皮肤和肾等。本病临床及X线表现与泌尿系统恶性肿瘤相似。2.血液检查可见严重贫血。MG小体直径4～

黏脂贮积症Ⅰ型

疾病别名粘脂糖症Ⅰ型,粘多糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型疾病代码ICD:E75.5疾病分类风湿免疫科疾病概述黏脂贮积症者常染色体隐性遗传，临床上都有黏多糖贮积症Ⅰ型的不典型特殊表现，但尿中黏多糖排出正常。病理：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡，空泡内充有沉积物质。

Chediak-Higashi综合征

疾病别名白细胞异常白化综合征先天性白细胞颗粒异常综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述Chediak-Higashi综合征，又称白细胞异常白化综合征，是一种少见的遗传性疾病。3．白癜风黑素细胞减少或消失。中性及单核白细胞内有多数粗颗粒(不规则形状的巨大溶酶体)，用特殊染色法易检出酸性磷酸酶，提示溶酶体膜的结构有改变。

CM1神经节苷脂沉积症

概述：CM1神经节苷脂贮积症（CM1gangliosidosis）是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。（2）神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大，临床上无骨骼异常，无Hurler综合征样面容，无肝脾肿大，眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。

CM1神经节苷脂贮积症

概述：CM1神经节苷脂贮积症（CM1gangliosidosis）是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。（2）神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大，临床上无骨骼异常，无Hurler综合征样面容，无肝脾肿大，眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。

藏菌陈

拼音名：CánɡJūnChén来源：药材基源：为龙胆科植物川西獐牙菜的全草。对于低压舱内模拟海拔8000m及2小时所致大鼠低张低氧性肝损伤，本品注射液预先腹腔注射可防止天冬氨酸转氨酶(AST)和肝溶酶体酸性磷酸酶活力的升高，并降低肝总脂含量。

CM1黑蒙性白痴

概述：CM1神经节苷脂贮积症（CM1gangliosidosis）是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。（2）神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大，临床上无骨骼异常，无Hurler综合征样面容，无肝脾肿大，眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。

CM1家族黑矇性白痴

概述：CM1神经节苷脂贮积症（CM1gangliosidosis）是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。（2）神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大，临床上无骨骼异常，无Hurler综合征样面容，无肝脾肿大，眼底黄斑部无樱桃红斑点等特征。

CM1 神经节苷脂贮积症

疾病别名CM1神经节苷脂沉积症,CM1黑蒙性白痴,CM1家族黑矇性白痴,CM1AmauroticIdiocy疾病代码ICD:E75.1疾病分类风湿免疫科疾病概述CM1神经节苷脂贮积症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。本病多见于婴幼儿及少年。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。

失血性休克

而且α受体又占有优势，因而在交感神经兴奋、儿茶酚胺增多时，这些部位的小动脉、小静脉、微动脉和毛细血管前括红肌都发生收缩，其中由于微动脉的交感缩血管纤维分布最密，毛细血管前括约肌对儿茶酚胺的反应性最强，因此它们收缩最为强烈。血管壁又受损害，继而发生广泛性出血。随输液通道的建立，立即给予大量快速补液。

杜氏利什曼原虫

基体靠近动基体，在光镜下不易区分开。图2杜氏利什曼原虫无鞭体超微结构模式图杜氏利什曼原虫的生活史图3杜氏利什曼原虫生活史在白蛉体内发育当雌性白蛉叮刺病人或被感染的动物时，血液或皮肤内含无鞭毛体的巨噬细胞被吸入白蛉胃内，经24小时，无鞭毛体发育为早期前鞭毛体。

天冬氨酰葡萄糖胺尿症

疾病别名天冬氨酰基葡萄糖胺尿疾病代码ICD:E88.8疾病分类风湿免疫科疾病概述天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由于体内天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一种常染色体隐性遗传疾病，其特征为智力低下，面容粗笨，多发性骨发育不良，周围血液中淋巴细胞内有空泡，无黏多糖尿。本病的组织学改变为内脏组织细胞内有包涵体和空泡。

吞噬体

吞噬体亦称吞噬泡。由细胞吞噬作用的结果而形成的小泡，内部含有所摄取的固形物。与此相应，把与水解酶的供体的初级溶酶体融合后的结构称为消化泡或次级溶酶体，在此处进行摄食物质的消化。前者是靠吞噬细胞外的物质形成的；此亦被称作自身消化泡，其内部含有不断进行消化的线粒体和粗面内质网。

矽肺

矽肺（silicosis）是在生产环境中长期吸入大量含游离二氧化硅（SiO2）粉尘微粒所引起的以肺纤维化为主要病变的全身性疾病。图1矽肺矽结节，由呈旋涡状排列的已发生玻璃样变的胶原纤维构成图2矽肺肺组织呈弥漫性纤维化矽尘沿血道转运，可在肝、脾、骨髓等处形成矽结节。3mm，主要分布在两肺中、下叶近肺门处。

正粘病毒科

在8个负链RNA节段的3’端有12个保守的核酸序列，3’HO-UCGUUUUCGUCG－,5’端有13个保守的核苷酸序列，－GGAACAAAGAUGAppp5’，，这些序列具有转录启动子的活性。NA是流感病毒的另一种包膜糖蛋白突起，具有亚型特异性，共有9个亚型，它能够催化唾液酸或N－乙酰神经氨酸与D－半乳糖或半乳糖胺相连的α-酮基水解。

细胞毒素1

Dopt=suid=57915生物学活性：细胞毒素1具有体内抗肿瘤作用，其体内抗肿瘤作用优于环磷酰胺，且CTX1的抗肿瘤作用呈现剂量依赖性。张口伸舌困难，吞咽困难，喉间痰鸣，四肢乏力，烦躁、谵妄、嗜睡、对疼痛刺激能睁眼，四肢有翻译，呼吸困难、发生紫绀；2002.毒蛇咬伤的临床分型及严重程度评分标准（修订稿[J].

血色病

概述：血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。69%有肝硬化，83%肝肿大，13%脾肿大，20%体毛丢失，8%男性乳房发育，75%皮肤色素沉着，55%有临床糖尿病。

乌司他丁

乌司他丁药典标准：品名：中文名：乌司他丁汉语拼音：Wusitading英文名：Ulinastatin来源含量：本品系从新鲜人尿中提取的一种能抑制多种蛋白水解酶活力的糖蛋白。制法要求：本品应从健康人群的尿中提取，生产过程应符合现行版《药品生产质量管理规范》要求。效价测定：取本品，照乌司他丁溶液项下的方法测定。乌他司丁；

药物中毒性周围神经病

疾病代码：ICD:G64疾病分类：神经内科疾病概述：许多药物都有神经毒性，可以引起周围神经病变。除氯喹、胺碘酮和哌克昔林(马来酸沛心达)为脱髓鞘周围神经病外，其余的药物中毒性周围神经病均为轴突变性，由远端向近端发展，呈逆死性改变。肝肾功能不全、糖尿病和营养障碍可促使药物中毒周围神经病的发生。

天普洛安

乌司他丁药典标准：品名：中文名：乌司他丁汉语拼音：Wusitading英文名：Ulinastatin来源含量：本品系从新鲜人尿中提取的一种能抑制多种蛋白水解酶活力的糖蛋白。制法要求：本品应从健康人群的尿中提取，生产过程应符合现行版《药品生产质量管理规范》要求。效价测定：取本品，照乌司他丁溶液项下的方法测定。乌他司丁；

乌他司丁

乌司他丁药典标准：品名：中文名：乌司他丁汉语拼音：Wusitading英文名：Ulinastatin来源含量：本品系从新鲜人尿中提取的一种能抑制多种蛋白水解酶活力的糖蛋白。制法要求：本品应从健康人群的尿中提取，生产过程应符合现行版《药品生产质量管理规范》要求。效价测定：取本品，照乌司他丁溶液项下的方法测定。乌他司丁；

皮肤和滑膜网状组织细胞肉芽肿

概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品：胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查：血清白蛋白

类脂性皮肤关节炎

概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品：胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查：血清白蛋白

顶体

精子头的顶端特化的小泡，叫作顶体(acrosome)，动物精子的顶体是由高尔基器形成的双层膜的细胞器，为盖于精子头部细胞核前方的帽形结构，位于精子核与质膜之间。顶体含有各种水解酶类，类似于溶酶体酶或胰酶样蛋白酶，包括酸性磷酸酶、蛋白水解酶、透明质酸酶等，实际上，顶体是一种特化的溶酶体。

角膜周边部沟状变性

组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬；诊断：根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整，伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；角膜层间上皮植入性囊肿；9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

概述：α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病（alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease）是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式（autosomalrecessivefashion）遗传伴等显性表达（codominantexpression）。pi表型分析：应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。

中性粒细胞趋化试验

检查名称：中性粒细胞趋化试验分类：免疫学检查/细胞免疫测定概述：中性粒细胞对病原体的吞噬大致包括趋化、调理、吞噬和杀菌几个步骤，是一个非常复杂的过程。附注：（1）配制琼脂糖平皿也可用Eagle培养液、RP-MI-1640培养液，但必须添加血清（AB型正常人血清或小牛血清均可），最终浓度为10%～3h，细胞移行即达高峰。

多中心性网状组织细胞增生症

概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。本病无特效治疗。相关药品：胶原、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氮芥、甲氨蝶呤、泼尼松相关检查：血清白蛋白

肺铁末沉着病

概述：肺铁末沉着病（siderosis）或铁尘肺是长期吸入金属铁尘或氧化铁粉尘而引起的肺内粉尘沉积和纤维组织轻度增生性肺病变。电焊工病；电弧焊工肺；肺铁末沉着病的临床表现：铁尘肺发展缓慢，病程较长，发病早期症状少而轻微，随病程的进展可出现有咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷和气短，当合并肺部感染时症状和体征增多。

扩张性角膜营养不良

组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬；诊断：根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整，伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；角膜层间上皮植入性囊肿；9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。

铁末沉着症

概述：肺铁末沉着病（siderosis）或铁尘肺是长期吸入金属铁尘或氧化铁粉尘而引起的肺内粉尘沉积和纤维组织轻度增生性肺病变。电焊工病；电弧焊工肺；肺铁末沉着病的临床表现：铁尘肺发展缓慢，病程较长，发病早期症状少而轻微，随病程的进展可出现有咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷和气短，当合并肺部感染时症状和体征增多。

蒙泰普酶

可见主要毒性为出血及红细胞数、血细胞比容及血红蛋白减少，大鼠和猴的无毒性量都是1mg/kg。给大鼠及家兔静注用125I标记的孟替普酶5min后，在血浆中可见α2-巨球蛋白及α2-血纤维蛋白溶酶抑制物的复合体、孟替普酶未变化的原形及低分子量的代谢物。脑出血的不良反应，中剂量组为1例，高剂量组为2例，共3例。