wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿

疾病别名韦格纳肉芽肿病疾病分类风湿免疫科疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-50岁为高峰，男性略多。16％的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状，28％～眼部表现包括严重眼眶假瘤，眼眶脓肿、蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。

恶性肉芽肿

疾病分类：肿瘤科,耳鼻喉科疾病概述：恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。3、病毒感染学说新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到柯萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

鼻恶性肉芽肿

病因学：未明。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

血管炎

疾病别名系统性血管炎疾病分类风湿免疫科疾病概述血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。二、自身抗体（一）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）用荧光免疫方法检查有两种图型：（1）胞浆性型（C—ANCA），粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

疾病代码：ICD:J98.8疾病分类：呼吸内科疾病概述：良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。常用组合为环磷酰胺+泼尼松。

肺良性淋巴细胞性脉管炎和肉芽肿病

鉴别诊断：肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。相关药品：酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、葡萄糖、巴曲酶、垂体后叶素、泼尼松、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺相关检查：浆细胞、异形淋巴细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体

BLAG

鉴别诊断：肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。相关药品：酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、葡萄糖、巴曲酶、垂体后叶素、泼尼松、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺相关检查：浆细胞、异形淋巴细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

鉴别诊断：肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。相关药品：酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、葡萄糖、巴曲酶、垂体后叶素、泼尼松、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺相关检查：浆细胞、异形淋巴细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体

显微镜下多发性微小动脉炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

巨细胞性动脉炎

概述：巨细胞动脉炎（giantcellarteritis）简称GCA，是一种广泛的血管疾患，过去称颅动脉炎（cranialarteritis）、颞动脉炎（temporalarteritis）、肉芽肿性动脉炎，后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累，故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎。相关药品：泼尼松、吲哚美辛、环磷酰胺、甲氨蝶呤相关检查：血清白蛋白

显微镜下多发性血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

SVN

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

MPA

非特异性系统性坏死性小血管炎的并发症：常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。相关药品：氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素相关检查：抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

肉芽肿性动脉炎

概述：巨细胞动脉炎（giantcellarteritis）简称GCA，是一种广泛的血管疾患，过去称颅动脉炎（cranialarteritis）、颞动脉炎（temporalarteritis）、肉芽肿性动脉炎，后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累，故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎。相关药品：泼尼松、吲哚美辛、环磷酰胺、甲氨蝶呤相关检查：血清白蛋白

巨细胞动脉炎

概述：巨细胞动脉炎（giantcellarteritis）简称GCA，是一种广泛的血管疾患，过去称颅动脉炎（cranialarteritis）、颞动脉炎（temporalarteritis）、肉芽肿性动脉炎，后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累，故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎。相关药品：泼尼松、吲哚美辛、环磷酰胺、甲氨蝶呤相关检查：血清白蛋白

颅内肉芽肿性动脉炎

疾病别名原发性中枢神经系统血管炎,枢神经系统肉芽肿性血管炎疾病代码ICD:I67.7疾病分类神经内科疾病概述颅内肉芽肿性动脉炎(intracranialgranulomatousarteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。病理生理受累的血管壁常有淋巴细胞、浆细胞和其他单核细胞浸润，但无嗜酸细胞浸润。

面中线恶性组织细胞增生症

疾病别名又称多形性组织细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述简称中线恶组，又称多形性组织细胞增生症，是最常见的面中线致死性淋巴增生性疾病。应与以下疾病相鉴别：(一)Wegener肉芽肿病为多系统性疾病，除皮损外有肾及中枢神经系统性损害，组织病理主要为坏死性肉芽肿和血管炎，无异型细胞。

淋巴瘤样接触性皮炎

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60％，通常在出现症状后的14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。30％有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。

鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，虽然异型淋巴样细胞浸润，但无典型血管炎改变。有时需与下列疾病鉴别：①淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)：结外常累及部位可用NK／TL，例如皮肤和胃肠道，但最常侵犯肺、肾和中枢神经系统。②Wegener肉芽肿：主要病变为肉芽肿性坏死性血管炎。

动脉炎

大动脉炎大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。坏死性动脉炎坏死性动脉炎（necrotizingarteritis）包括一些主要因免疫复合物沉积而引起的动脉炎，如结节性多动脉炎、变态反应性肉芽肿性动脉炎、Wegener肉芽肿病及狼疮动脉炎。血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitisobliterans）亦称Bürger病。

输血科常规

这些病理性成分来自体内、外病因(如遗传、免疫等)直接或间接引起含量或/和功能异常的血浆成分(如低密度脂蛋白、异常免疫球蛋白、同种或自身抗体、免疫复合物等)和内、外毒性物质(如代谢性毒性物质、药物、毒物等)。2．高粘滞血综合征：巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症、重链病、轻链病等。

口腔颌面部致命性中线肉芽肿

概述：口腔颌面部致命性中线肉芽肿（oralandmaxillofaciallethalmidlinegranuloma），以前常被称为中线致死性肉芽肿（midlinelethalgranuloma）、恶性肉芽肿（malig-nantgranuloma）或坏死性肉芽肿（necroticgranuloma）。可有蛋白尿、血尿。相关药品：胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀

坏死性肉芽肿

概述：口腔颌面部致命性中线肉芽肿（oralandmaxillofaciallethalmidlinegranuloma），以前常被称为中线致死性肉芽肿（midlinelethalgranuloma）、恶性肉芽肿（malig-nantgranuloma）或坏死性肉芽肿（necroticgranuloma）。可有蛋白尿、血尿。相关药品：胶原、泼尼松、放线菌素D、平阳霉素、甲氨蝶呤、环磷酰胺、洛莫司汀

坏死性动脉炎

坏死性动脉炎（necrotizingarteritis）包括一些主要因免疫复合物沉积而引起的动脉炎，如结节性多动脉炎、变态反应性肉芽肿性动脉炎、Wegener肉芽肿病及狼疮动脉炎。病变特点：动脉壁多有纤维素样坏死及各种炎性细胞浸润，其中浸润的细胞成分因不同类型而略有差别。

抗细胞胞质抗体

英文名：antineutrophilcytoplasmicantibody别名：抗中性粒细胞胞质抗体正常值：IIF法：阴性。化验结果意义：阳性：Wegener肉芽肿、败血症、菌血症。化验取材：血液化验方法：自身抗体测定化验类别一：免疫学检查化验类别二：自身抗体测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

不明原因发热

引起FUO的肿瘤中最多见的是血液系统的恶性疾病，常见的为霍奇金病和其他的淋巴瘤。大多数血液系统疾病可通过血清和尿蛋白的免疫学检测、骨髓穿刺检查来确诊。在65岁以上的老年人中，颞动脉炎和风湿性多肌痛这样的多系统炎性疾病是最常见的发热原因，具有颞动脉炎症状和高血沉的患者应尽早行颞动脉活检。