γ球蛋白

γ球蛋白

2.7.2小白鼠试验用体重18～人免疫球蛋白；人血丙种球蛋白的药理作用：人血丙种球蛋白是用乙型肝炎疫苗免疫健康人后，取其血浆或血清，经低温乙醇法纯化制备的免疫球蛋白制剂，含有10%的蛋白质，其中90%以上为丙种球蛋白，并含有一定量抗-HBs（RIA法大于或等于6U/g蛋白质）及白喉抗体（PHA法大于或等于2U/g蛋白质）。

血清蛋白电泳

概述：蛋白质等生物分子在缓冲液中带负电荷或正电荷，在电场中向阳极或阴极运动，称为电泳（electmphomsis）。正常值：醋酸纤维素膜电泳法：白蛋白0.61～（4）点加样本时，一定要注意薄膜的毛面和光面，将样本点在毛面上。相关疾病：肝硬化、原发性肝癌、昏迷、脂肪肝、高脂血症、肾病综合征、糖尿病、黄疸、多发性骨髓瘤

SPE

概述：蛋白质等生物分子在缓冲液中带负电荷或正电荷，在电场中向阳极或阴极运动，称为电泳（electmphomsis）。正常值：醋酸纤维素膜电泳法：白蛋白0.61～（4）点加样本时，一定要注意薄膜的毛面和光面，将样本点在毛面上。相关疾病：肝硬化、原发性肝癌、昏迷、脂肪肝、高脂血症、肾病综合征、糖尿病、黄疸、多发性骨髓瘤

与皮肤有关的免疫缺陷病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征，称为免疫缺陷病。2.B细胞性原发性免疫缺陷是由于机体缺乏B细胞，或者是B细胞的功能不正常，因此，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞；有些原发性免疫缺陷病具有特定的综合征。

选择性IgA缺乏症

概述：本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。

重叠综合征

有时提示为一种新的临床疾病或综合征，如混合性结缔组织病（MCTD），Felty综合征等Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+桥本甲状腺炎等SLE的重叠结缔组织病的诊断：OCTD的诊断依据1.SLE和PSS典型OCTD：⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。

抗体

抗体是机体在抗原物质刺激下，由B细胞分化成的浆细胞所产生的、可与相应抗原发生特异性结合反应的免疫球蛋白。1890年德国学者Behuing和日本学者北里用白喉杆菌外毒的组分称为抗毒素，这是在血清中发现的第一种抗体。应用杂交瘤技术可获得几乎所有抗原的单克隆抗体，只要这种抗原能引起小鼠的抗体应答。

蛋白电泳

正常值：纸上电泳法白蛋白0.55～0.12γ球蛋白0.15～α２球蛋白增高：肾病，淀粉样变性，ＳＬＥ，糖尿病，类风湿性关节炎，急性血吸虫病，胆汁瘀滞，高脂蛋白血症等。化验取材：血液化验方法：代谢物检测化验类别一：血液检查化验类别二：代谢物检测参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

血清白蛋白

血清白蛋白药品说明书：别名：血清白蛋白,人血白蛋白,白蛋白外文名：HumanmSeroalbumin,Albumin,HumanSerumAlbumin适应症：用于失血性休克、脑水肿、流产引起的白蛋白缺乏、肾病等。标本混浊，可做标本空白管（血清0.02ml加琥珀酸缓冲液4ml），再用测定管吸光度减去标本空白管吸光度后，计算结果。③骨髓瘤和淋巴瘤；

亚急性硬化性全脑炎

疾病别名亚急性包涵体脑炎,Dawson病,亚急性硬化性白质脑炎,subacuteinclusionencephalitis,subacutesclerosingleukencephalitis疾病代码ICD：A81.1疾病分类神经内科疾病概述亚急性硬化性全脑炎(subacutesclerosingpancephalitis，SSPE)是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。以上情况均支持本病与麻疹病毒感染有关。

GBZ 32—2015 职业性氯丁二烯中毒的诊断

3.2慢性中毒：具有1年以上（含1年）密切接触氯丁二烯的职业史，以肝脏、神经系统损害为主的临床表现，结合实验室检查结果及工作场所职业卫生学资料，进行综合分析，排除其他原因所致类似疾病后，方可诊断。A.6血清蛋白电泳β球蛋白比值降低属氯丁二烯中毒性肝病的特征之一。b）脱离接触氯丁二烯作业治疗1～

严重的联合型免疫缺陷病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：严重型联合免疫缺陷病-又称严重联合免疫缺陷综合征,是一组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR)遗传病，以细胞和体液免疫联合缺陷为主要特点,对免疫系统的损伤最为严重，预后较差。治疗方案：本病的治疗可用γ球蛋白定期肌内注射和应用转移因子，亦有报告骨髓移植可取得良好效果。

先天性全丙种球蛋白低下血症

概述：先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。鉴别诊断：1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。

脑脊液蛋白电泳

概述：中枢神经系统发生病变时（如感染、炎症、肿瘤、外伤、出血、水肿等），脑脊液中的化学成分都可能发生变化，可通过测定脑脊液中的某些化学成分的变化，作为临床诊断、治疗疾病和预后观察的依据。带电荷越多泳动越快；便于扫描或洗脱定量。相关疾病：脊髓灰质炎、肌萎缩侧索硬化、麻痹性痴呆、痴呆、结节病

血清免疫蛋白电泳

概述：免疫球蛋白是一类有抗体性的球蛋白，是机体特异性体液免疫反应的物质基础与执行单位。醋酸纤维膜是一种不带电荷的微孔膜，在有缓冲液的情况下，电场中允许电泳物向一极移动且不与电泳物发生结合。②原发性M-蛋白血症。（3）其它：急性炎症、慢性炎症、肝硬化、肾病综合征、淀粉样变性、冷沉淀球白血症等。

血管炎前期综合征

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病，病初呈弛张热败血症表现，经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热，同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。淋巴结活检可见反应性网状细胞增多；治疗方案：因本病也是以机体免疫反应为主的综合征，故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素。开始每天可用泼尼松20～

反应性浆细胞增多

概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳：可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。（5）可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

疱疹性食管炎

疾病代码：ICD:K22.8疾病分类：胸外科症状体征：疱疹病毒累及食管常无症状，也可有胸骨后烧灼痛或吞咽困难。应用抗疱疹病毒药物有碘苷(疱疹净)、阿糖胞苷、阿昔洛韦等。Dipalma等(1984)报道单纯性疱疹性病毒食管炎发生在无免疫抑制但有食管反流性食管炎的病人。

皮肤免疫细胞瘤

继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstrm病。

小儿丘疹性肢端皮炎

2周后发生急性无黄疸型肝炎，但亦有在发疹20d后出现黄疸，肝肿大，但无压痛，皮疹约持续20～白细胞总数一般正常，亦可稍有增多或降低，单核细胞增加，似传染性单核细胞增多症，但血嗜异性凝集试验阴性，血沉正常，血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。

自身免疫性环状红斑

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：自身免疫性疾病许多炎症由自身免疫缺陷引起，如哮喘、风湿性关节炎、多发性硬化症、红斑狼疮等。症状体征：好发中年以后女性。4周消退，留暂时性色素沉着。实验室方面，血沉快，白细胞数减少，血清γ球蛋白增高，类风湿因子阳性，抗核抗体阴性。

淋巴结病和窦性组织细胞增生症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淋巴结病和窦性组织细胞增生症：本病特点是发热、白细胞增多，颈淋巴结肿大。仅须对症治疗。窦之间的髓索充满成熟的浆细胞，有的胞质中含Russell小体。但从组织学上应与皮肤纤维瘤、黄瘤、Tangier病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和麻风相鉴别。

淋巴瘤样丘疹病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淋巴瘤样丘疹病为一种复发性、自限性皮肤病，皮疹表现多形，组织学上与恶性淋巴瘤相似。10％病例发展为淋巴瘤。B型中，细胞是脑回状核，往往深染，大小不等，辅助T细胞标记阳性，细胞浸润较A型致密，多较浅表，带状分布，有亲表皮性，两型均有较多核有丝分裂象，有时尚见异形核分裂。

粘多糖病

1、粘多糖贮积症I型又称Hurler综合征。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS），流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。

舍格伦综合征

疾病分类：口腔科疾病概述：舍格伦综合征是由淋巴细胞介入，主要破坏外分泌腺的慢性炎症性全身性自身免疫性疾病，90%发生于中年妇女。中药治疗以养阴生津，清热润燥为原则进行辨证施治，常选用百合固金汤，沙参麦冬汤加减治疗。唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞、浆细胞侵润，腺实质枯萎，导管扩张，导管细胞化生。

核膜

核膜(nuclearmembrane，nuclearenvelope)是位于真核生物的核与细胞质交界处的双层结构膜。在高等真核生物的有丝分裂前期，核膜变成与小泡和内质网不能区分的几个断片。核膜内层的内表面上，有一层由多肽物质组成的网架，其作用是保持细胞核的形状和附着染色质纤维；

常染色体隐性遗传病

常染色体隐性遗传病（autosomalrecessivedisorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状。按照“一个基因、一个酶”（onegeneoneenzyme）或“一个顺反子、一个多肽”（onecistrononepolypeptide）的概念，这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因的异常。

红细胞沉降率

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

血沉

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

尿促卵泡激素

概述：卵泡激素（FollicleStimulatingHormone，FSH）与LH统称促性腺激素，与TSH同属糖蛋白类，具有促进卵泡发育成熟作用，与LH一起促进雌激素分泌，引起排卵，协同睾酮促进睾丸精曲小管的生成及精子形成，呈脉冲分泌，女性随月经周期而改变。分离剂使用前必须充分混匀。月经期50～取乙酸钠272.2g加重蒸馏水至1000ml；

尿促卵泡成熟素

概述：卵泡激素（FollicleStimulatingHormone，FSH）与LH统称促性腺激素，与TSH同属糖蛋白类，具有促进卵泡发育成熟作用，与LH一起促进雌激素分泌，引起排卵，协同睾酮促进睾丸精曲小管的生成及精子形成，呈脉冲分泌，女性随月经周期而改变。分离剂使用前必须充分混匀。月经期50～取乙酸钠272.2g加重蒸馏水至1000ml；

免疫球蛋白轻链

概述：本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。

反应性浆细胞增多症

概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。如恶性肿瘤则预后差。血清蛋白电泳：可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。（5）可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。

先天性性联无Y球蛋白血症

反之，本病患儿对多种病毒、真菌、寄生虫感染有正常的抵抗力，其感染过程并不比无免疫缺陷的患儿严重，因本病患儿的细胞免疫功能是正常的。此外还常发生异位性皮炎、湿疹、野葛毒性皮炎、血管性水肿和药疹。疾病病因：本病为X染色体性联遗传病，有家族发病史。胸腺的发育和结构基本正常。末梢血淋巴细胞计数也基本正常。

新生儿暂时性低γ球蛋白血症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：婴儿暂时性低γ球蛋白血症是一种男女均有的自限性抗体缺陷病，多于生后3~6个月发作，持续到6~18个月。本病的发生是由于B细胞数虽然正常但免疫球蛋白合成延迟。T辅助细胞可能减少。症状体征：在血清IgG较低期间，患者频发革兰阳性菌引起的皮肤、呼吸道、脑膜等感染。疾病病因：病因不祥。

B免疫母细胞性淋巴瘤

70岁发生率最高，患者常先有免疫功能紊乱或免疫缺陷史，如重症类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺桥本氏病和晚期巨球蛋白血症等，故病人往往有自身免疫缺陷症状。②组织细胞性淋巴瘤，瘤细胞胞质丰富，胞质不空，核呈卵圆形或肾形，有吞噬现象，对ANAE和ACP呈弥漫性阳性反应，对α1—Anti—T和Ly2呈阳性反应。

嗜酸性筋膜炎

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：嗜酸性筋膜炎是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为临床特征的疾病。亦有人发现本病有肉芽肿性血管炎，认为本病属血管炎范畴。病变主要为深筋膜炎症、水肿，伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞呈散在或簇集可在血管周围浸润，以后筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。

原发性系统性淀粉样变病

喉部受损导致声嘶和吞咽困难。病理生理1、发病机理病因未明，淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链，由骨髓内浆细胞产生，称淀粉样轻链(AL)蛋白，在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解，尔后与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。本病预后差，在心衰或骨髓瘤出现后2年内死亡，少数死于胃肠道出血。

T小淋巴细胞性淋巴瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：小淋巴细胞性淋巴瘤：小淋巴细胞性瘤增生，胞浆几乎不见。特异性皮损多表现为红皮病。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜，可用较大剂量肾上腺皮质激素，疗效尚好，若激素效果不满意并且脾大明显，应考虑切脾手术，术后红细胞及血小板可上升，但血中淋巴细胞变化不大。