自身免疫性疾病

自身免疫性疾病

有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多，形成洋葱皮样结构，以脾中央动脉的变化最为突出。图1红斑性狼疮花形细胞簇游离的LE小体被多个粒细胞包围，形成花形细胞族（采自Dubois）图2狼疮细胞胞浆内吞噬了两个LE小体，胞核被挤在一边图3狼疮性肾小球肾炎肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死，伴系膜细胞增生；

和记黄埔医药

HMPL-013是一种新型选择性抑制血管细胞内皮生长因子受体（VEGFR）的小分子化合物。我们拥有完整的体外药代/药动研究系统，包括研究药物在肝微粒体或肝细胞中的代谢稳定性、药物对P450酶的抑制或诱导作用、酶代谢反应表型鉴定、药物吸收评估、蛋白质结合、代谢产物鉴定，以及实施不同种属动物体内药物代谢及动力学评价。

和记黄埔医药（上海）有限公司

HMPL-013是一种新型选择性抑制血管细胞内皮生长因子受体（VEGFR）的小分子化合物。我们拥有完整的体外药代/药动研究系统，包括研究药物在肝微粒体或肝细胞中的代谢稳定性、药物对P450酶的抑制或诱导作用、酶代谢反应表型鉴定、药物吸收评估、蛋白质结合、代谢产物鉴定，以及实施不同种属动物体内药物代谢及动力学评价。

舍格伦综合征

疾病分类：口腔科疾病概述：舍格伦综合征是由淋巴细胞介入，主要破坏外分泌腺的慢性炎症性全身性自身免疫性疾病，90%发生于中年妇女。中药治疗以养阴生津，清热润燥为原则进行辨证施治，常选用百合固金汤，沙参麦冬汤加减治疗。唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞、浆细胞侵润，腺实质枯萎，导管扩张，导管细胞化生。

WS 213—2018 丙型肝炎诊断

本标准代替WS213—2008《丙型病毒性肝炎诊断标准》。c)肝组织病理学检查呈慢性丙型肝炎的特征；B.3丙型肝炎肝硬化：在慢性丙型肝炎病理改变的基础上，出现广泛的纤维间隔形成、肝细胞结节性再生，即假小叶形成，依据炎症活动程度组织学上可分为活动期与静止期肝硬化，建议采用Laennec肝硬化评分系统进行组织学评价。

抗淋巴细胞免疫球蛋白

药品说明书：别名：抗淋巴细胞球蛋白,抗淋巴细胞免疫球蛋白,抗人胸腺淋巴细胞球蛋白外文名：AntilymphocyteGlobuli,ALG适应症：1.适用于器官移植时的抗免疫排异治疗。与硫唑嘌呤、泼尼松合用可提高脏器移植的成功率。2.自身免疫性疾病。静注：马ＡＬＧ每次每千克体重７～６小时内滴完，输入适量等渗盐水，１日１次。

甲状腺炎

症状体征：1、分类根据病因可分为急性化脓性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎以及慢性侵袭性纤维性甲状腺炎。疾病病因：自身免疫性疾病。诊断检查：1、检验血白细胞计数及分类、血沉，血清白蛋白及球蛋白、蛋白电泳；2、亚急性甲状腺炎用糖皮质激素或非甾体抗炎药，前者如泼尼松10mg，3～

抗淋巴细胞球蛋白

药品说明书：别名：抗淋巴细胞球蛋白,抗淋巴细胞免疫球蛋白,抗人胸腺淋巴细胞球蛋白外文名：AntilymphocyteGlobuli,ALG适应症：1.适用于器官移植时的抗免疫排异治疗。与硫唑嘌呤、泼尼松合用可提高脏器移植的成功率。2.自身免疫性疾病。静注：马ＡＬＧ每次每千克体重７～６小时内滴完，输入适量等渗盐水，１日１次。

抗人胸腺淋巴细胞球蛋白

药品说明书：别名：抗淋巴细胞球蛋白,抗淋巴细胞免疫球蛋白,抗人胸腺淋巴细胞球蛋白外文名：AntilymphocyteGlobuli,ALG适应症：1.适用于器官移植时的抗免疫排异治疗。与硫唑嘌呤、泼尼松合用可提高脏器移植的成功率。2.自身免疫性疾病。静注：马ＡＬＧ每次每千克体重７～６小时内滴完，输入适量等渗盐水，１日１次。

免疫增强药

免疫增强药又称免疫调节药，因大多数免疫增强药可能使过高的或过低的免疫功能调节到正常水平，临床主要用其免疫增强作用，治疗免疫缺陷疾病、慢性感染和作为肿瘤的辅助治疗。多种自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、红斑性狼疮等用药后均可得到改善，可能与提高T细胞功能，恢复其调节B细胞的功能有关。

冷球蛋白血症

继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病，自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。1947年，Lerner等命名其为冷球蛋白。免疫复合物沉积是混合性冷球蛋白血症的主要致病机理，其在血管和组织中沉积并激活补体引起弥漫性血管炎，故常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。

抗体依赖淋巴细胞

K淋巴细胞（killercells）又称抗体依赖淋巴细胞，直接从骨髓的多能干细胞衍化而来，表面无抗原标志，但有抗体IgG的受体。K细胞约占人外周血中淋巴细胞总数的5～但K细胞的杀伤作用在肿瘤免疫、抗病毒免疫、抗寄生虫免疫、移植排斥反应及一些自身免疫性疾病中均有重要作用，产生的免疫应答有免疫防护及免疫病理两种类型。

K淋巴细胞

K淋巴细胞（killercells）又称抗体依赖淋巴细胞，直接从骨髓的多能干细胞衍化而来，表面无抗原标志，但有抗体IgG的受体。K细胞约占人外周血中淋巴细胞总数的5～但K细胞的杀伤作用在肿瘤免疫、抗病毒免疫、抗寄生虫免疫、移植排斥反应及一些自身免疫性疾病中均有重要作用，产生的免疫应答有免疫防护及免疫病理两种类型。

口腔溃疡

多发生于口腔粘膜无角化或角化较差的区域，如唇内侧、舌尖、舌缘、舌腹、颊、软腭、前庭沟等处粘膜。溃疡散在，分布广泛，粘膜充血明显。本病是一种以反复发作的口腔、皮肤、生殖器及眼部损害为基本临床特征的全身性疾病，还可波及关节、心血管及神经系统。口腔损害为轻型口疮或疱疹样口疮表现，亦可发生腺周口疮。

继发性单克隆免疫球蛋白病

在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；

伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症继发性单克隆丙球蛋白病

在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；

继发性单克隆免疫球蛋白血症

在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断继发性单克隆免疫球蛋白病。继发性单克隆丙球蛋白病；

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

天然自身抗体

NAA能识别自体血清中Ig的独特型，可为体液免疫系统提供构建V区介导的强大的网络潜力。但亦有资料显示CD5-B细胞也可以产生多反应性NAA，而类风湿性关节炎和Sjogren's综合征患者循环血中CD5B细胞的数量增加，这些细胞被证明能够产生高亲和力的病理性自身抗体，所以NAA产生的细胞学基础尚需要进行更深入的研究加以阐明。

复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

二甲基半胱氨酸盐酸盐

药品说明书：别名：二甲基半胱氨酸盐酸盐;青霉胺,D-盐酸青霉胺外文名：Penicillamine,Curimine,PCA适应症：青霉胺用于类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、硬皮病、口眼干燥、关节炎综合征等自身免疫性疾病，可见有明显的疗效。用于治疗硬皮病，可使皮肤胶原交叉联结减少，张力增加。妊娠妇女大量用药后可引起胎儿发育异常。

胸腺肽注射液

药品说明书：别名：胸腺多肽,胸腺素F5,胸腺素,胸腺素注射液、胸腺因子注射液、胸腺因子D注射液。用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病，某些自身免疫性疾病，各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗.80mg，溶于500ml，0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液，一日1次或遵医嘱。规格：注射剂：2mg/2ml；

醋酸强的松龙

药品说明书：适应症：用于治疗变态反应性疾病：(1)过敏性疾病：如严重的支气管哮喘、过敏性休克、过敏性鼻炎、剥脱性皮炎、血管神经性水肿、血清病、严重输血反应、过敏性皮炎、药物性皮炎、顽固性荨麻疹、湿疹等；(3)抑制组织器官移植的排异反应。常用强的松与硫唑嘌呤或强的松与环磷山胺合用用量用法：口服：１０～

复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

自身免疫性环状红斑

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：自身免疫性疾病许多炎症由自身免疫缺陷引起，如哮喘、风湿性关节炎、多发性硬化症、红斑狼疮等。症状体征：好发中年以后女性。4周消退，留暂时性色素沉着。实验室方面，血沉快，白细胞数减少，血清γ球蛋白增高，类风湿因子阳性，抗核抗体阴性。

白癜风临床路径（2016年版）

白癜风根据皮损的色素脱失情况可以分为两类：完全性白斑和不完全性白斑，前者色素脱失完全，病变处黑素细胞消失，后者脱色不完全，白斑中有色素减退点。如患者既往史、家族史和（或）实验室检查强烈怀疑自身免疫性疾病需完善必要的自身抗体检测。此外可酌情选用中医中药和免疫调节剂。自体表皮移植及黑素细胞移植；

复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

尿崩症临床路径（2019年版）

基本信息：《尿崩症临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

自身免疫性胰腺炎

其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。2.肿瘤形成性慢性胰腺炎伴有黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影像学检查胰头部肿瘤存在的病例，需要手术来决定性质。

胃泌素

测B的放射性，从标准剂量抑制曲线查出血清中的浓度。临用前每瓶加试验缓冲液1ml溶解。（3）慢性萎缩性胃炎：分A、B型。B型为非自身免疫性疾病，壁细胞抗体阴性，病变部位主要在胃窦部，幽门腺G细胞受损，胃泌素分泌减少。相关疾病：胃泌素瘤、腹泻、十二指肠溃疡、胃溃疡、幽门螺杆菌感染、慢性肾功能衰竭、高钙血症

特发性肺间质纤维化

免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子，引起肺组织内中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，而且这些细胞能产生氧自由基，还能分泌一些蛋白酶，如胶原酶、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤，巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白（fibronectin），促进纤维细胞增生，形成纤维化。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用。

青霉胺片

另取在105℃干燥至恒重的青霉胺二硫化物对照品适量，精密称定，加稀释液溶解并定量稀释制成每1ml中约含18.75μg的溶液，作为对照品溶液，照青霉胺项下的方法测定，含青霉胺二硫化物不得过青霉胺标示量的3.0%。版本：《中华人民共和国药典》2010年版青霉胺片说明书：别名：二甲基半胱氨酸盐酸盐;

不明原因发热

引起FUO的肿瘤中最多见的是血液系统的恶性疾病，常见的为霍奇金病和其他的淋巴瘤。大多数血液系统疾病可通过血清和尿蛋白的免疫学检测、骨髓穿刺检查来确诊。在65岁以上的老年人中，颞动脉炎和风湿性多肌痛这样的多系统炎性疾病是最常见的发热原因，具有颞动脉炎症状和高血沉的患者应尽早行颞动脉活检。

基因检测

通过基因检测，我们可以了解自己是否容易患上某些常见疾病（易感风险），如心脑血管疾病、自身免疫性疾病或肿瘤等。后来人们在此基础上又结合微阵列芯片技术，发明了单碱基延伸法，目前一次检测多达18432个SNP位点，可以灵活的分给最多384人使用，使得检测可以标准化、高通量地进行，从而大大满足了基因检测普及化的要求。

氮杂硫代嘌呤

药品说明书：别名：氮杂硫代嘌呤;咪唑巯嘌呤;也广泛用于类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮，自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、活动性慢性肝炎、溃疡性结肠炎、重症肌无力、硬皮病等自身免疫性疾病。对慢性肾炎及肾病综合征，其疗效不及环磷山胺。用于器官移植：每日每千克体重２～１０日后出现。

依木兰

药品说明书：别名：氮杂硫代嘌呤;咪唑巯嘌呤;也广泛用于类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮，自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、活动性慢性肝炎、溃疡性结肠炎、重症肌无力、硬皮病等自身免疫性疾病。对慢性肾炎及肾病综合征，其疗效不及环磷山胺。用于器官移植：每日每千克体重２～１０日后出现。

免疫活性肽

药品说明书：适应症：适用于肝癌、肺癌、白血病、骨肉瘤等恶性肿瘤；带状皰疹、乙型脑炎、乙型肝炎、麻风、支气管炎等感染性疾病；系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，重症肌无力等自身免疫性疾病。注意事项：注射部位一时性胀疼、低热、皮肤瘙痒、轻度风疹样皮疹等。规格：针剂：１０ｍｇ

硬皮病食管

食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。病理生理1.免疫学说本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。

地方性呆小病

地方性呆小病可有两种不同的临床表现：一种是以神经系统-症状为主，患儿于生后不久即表现智能显著低下，听力障碍，肢体强直，运动障碍，而甲状腺功能低下的其它表现可较轻或不明显；治法同散发性呆小病。首选L-甲状腺素，足量为2.8～2.补充足够营养如补充复合维生素B、维生素C、钙剂、鱼肝油、铁剂。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

疾病别名获得性低丙种球蛋白血症疾病分类皮肤性病科疾病概述特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。6％有干燥性角膜炎；12％有甲状腺病，如Grave病和原发性甲状腺功能过低；19年)观察，结果有12例发生肿瘤，其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。

持久性色素异常性红斑

概述：持久性色素异常性红斑（erythemadyschromicumperstants）又称灰皮病（ashydermatosis），为具有向周围缓慢扩展活动性红斑边缘，其中心遗留灰色色素沉着为特征的皮肤病，临床较为少见。本病多见于拉美国家。灰色皮病；在电镜下载黑素细胞内的黑素小体为溶酶体膜所包绕，推测液化变性是造成色素失禁和胶样小体的原因。

前巩膜炎

自觉眼部疼痛十分剧烈，有刺激症状。1、结节性前巩膜炎，占巩膜炎的44％。虽然自发性穿孔较少见，但轻微外伤，或眼内压增高，即可能导致巩膜穿孔，因此本病又名串口性巩膜软化症恩，多数病人伴有长期的风湿性关节炎。2、抗炎治疗①局部滴用糖皮质激素：可能减轻结节性或弥漫性前巩膜炎的炎性反应。

特发性突耳聋

电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。

抗乙酰胆碱受体抗体

概述：重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种神经肌肉系统疾病，由于病人的自身抗体与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AchR）结合，对其可以起到封闭和破坏作用，使得神经冲动不能传导至肌肉而表现为肢体的软弱无力。（3）抗AchR抗体阳性亦可见于其他的一些疾病，如胆汁性肝硬化、癫痫、强直性肌营养不良和DOWN病等。

免疫球蛋白 IgA

正常值：脐血0～3900mg／L化验结果意义：增高：慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等），自身免疫性疾病（如ＳＬＥ、类风湿性关节炎），囊性纤维化，家族性嗜中性粒细胞减少症，乳腺癌，ＩｇＡ肾病，ＩｇＡ骨髓瘤等。抗ＩｇＡ抗体现象，免疫抑制剂治疗，妊娠后期等。

曲菌病的沉淀试验

正常值：阴性。但其特异性较差，阳性亦见于大部分变态反应性疾病和部分自身免疫性疾病。化验取材：血液化验方法：真菌性传染病免疫学检测化验类别一：传染病免疫学检查化验类别二：真菌性传染病免疫学检测参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

抗单链DNA抗体

别名：抗ssDNA抗体抗单链DNA抗体的医学检查：检查名称：抗单链DNA抗体分类：免疫学检查自身抗体测定化验取材：血液抗单链DNA抗体的测定原理：检测抗dsDNA的方法除绿蝇膜虫法外，其他方法都可用于抗ssDNA检测，其原理相同，仅所用抗原要换成ssDNA。相关疾病：混合性结缔组织病、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎

血清血色素结合蛋白

正常值：放射免疫扩散法(RID法)：7.1～115mg/dl)。化验结果意义：(1)升高：黑色素瘤、类风湿性关节炎、糖尿病、恶性肿瘤、自身免疫性疾病。化验取材：血液化验方法：蛋白质测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：蛋白质测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

血液灌流

定义与概述血液灌流技术是将患者血液从体内引到体外循环系统内，通过灌流器中吸附剂吸附毒物、药物、代谢产物，达到清除这些物质的一种血液净化治疗方法或手段。同样肝素生理盐水预冲有助于增强抗凝效果（方法同上）。吸附颗粒栓塞治疗开始后患者出现进行性呼吸困难、胸闷、血压下降等，应考虑是否存在吸附颗粒栓塞。