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原发性血小板增多症
概述原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。（三）出、凝血试验出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。
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原发性血小板增多症临床路径（2016年版）
2.根据患者情况可选择：铁蛋白、ENA抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集试验、蛋白C、蛋白S、叶酸、维生素B12、淋巴细胞亚群、细胞因子、转铁蛋白及受体、促红细胞生成素（sEPO）、JAK2exon12、MPLW515L/K、CALRexon9基因突变筛查。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可应用阿那格雷。
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Plt
（6）硫酸镁、皂素稀释液：硫酸镁5g5g/L皂素5ml甲醛0.1ml蒸馏水加至100ml溶解后过滤即可使用，在室温中保存，无需放冰箱中保存。苯妥英钠、格鲁米特、保泰松、氯丙嗪、氯霉素、环磷酰胺、长春新碱、洋地黄毒毒苷、磺胺类、螺内酯、可待因、他巴唑、利尿酸、氯苯那敏、链霉素、多西环素等能使血小板减少。
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32P治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症
1.真性红细胞增多症红细胞数＞6.0×1012/L，Hb＞170g/L，血小板计数＞100×109/L。原理：真性红细胞增多症和原发性血小板增多症都是原发性骨髓增生性疾病。磷是合成核酸（RNA）和脱氧核糖核核糖核酸（DNA）的重要原料，引入体内后主要被增殖分裂迅速和代谢旺盛的细胞利用，因此主要聚集在骨髓、肝和脾等器官组织。
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出血时间
概述：在一定条件下，人为刺破皮肤毛细血管后，从血液自然流出到自然停止所需的时间，称为出血时间（bleedingtime，BT）。⑥服阿司匹林、双香豆素等。（2）BT缩短：主要见于严重的血栓前状态和血栓形成，如妊娠高血压综合征、心肌梗死、脑血管病变、DIC高凝期等，均可因血管壁损害，血小板或凝血因子活性过度增强所致。
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血小板计数
（6）硫酸镁、皂素稀释液：硫酸镁5g5g/L皂素5ml甲醛0.1ml蒸馏水加至100ml溶解后过滤即可使用，在室温中保存，无需放冰箱中保存。苯妥英钠、格鲁米特、保泰松、氯丙嗪、氯霉素、环磷酰胺、长春新碱、洋地黄毒毒苷、磺胺类、螺内酯、可待因、他巴唑、利尿酸、氯苯那敏、链霉素、多西环素等能使血小板减少。
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人纤维母细胞干扰素
药品说明书：别名：人白细胞干扰素;人纤维母细胞干扰素,干扰素外文名：Interferon适应症：临床用于慢性骨髓性白血病、非何杰金淋巴瘤、皮肤Ｔ－细胞淋巴瘤、Ｋａｐｏｓｉ肉瘤、多发性骨髓瘤、黑色素瘤、肾细胞癌、类癌综合征和骨髓增殖性病（包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症）有效。４８小时内骨髓抑制可逆转。
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人淋巴母细胞干扰素
药品说明书：别名：人白细胞干扰素;人纤维母细胞干扰素,干扰素外文名：Interferon适应症：临床用于慢性骨髓性白血病、非何杰金淋巴瘤、皮肤Ｔ－细胞淋巴瘤、Ｋａｐｏｓｉ肉瘤、多发性骨髓瘤、黑色素瘤、肾细胞癌、类癌综合征和骨髓增殖性病（包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症）有效。４８小时内骨髓抑制可逆转。
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人白细胞干扰素
药品说明书：别名：人白细胞干扰素;人纤维母细胞干扰素,干扰素外文名：Interferon适应症：临床用于慢性骨髓性白血病、非何杰金淋巴瘤、皮肤Ｔ－细胞淋巴瘤、Ｋａｐｏｓｉ肉瘤、多发性骨髓瘤、黑色素瘤、肾细胞癌、类癌综合征和骨髓增殖性病（包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症）有效。４８小时内骨髓抑制可逆转。
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阿那格雷
表观分布容积为12L/kg。5%）、脑血管意外（1%～5%）、心肌梗死、心肌病、心脏肥大、完全性房室传导阻滞、心包炎及心室颤动。阿那格雷对血红蛋白、白细胞计数、网织红细胞计数、凝血酶原时原时间（PT）及出血时间无显著影响。13.黄芩可抑制血小板聚集、抑制凝血因子I转变为纤维蛋白，与阿那格雷合用增加发生出血的危险。
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链酶黑素
药品说明书：别名：绛色霉素;链酶黑素,链褐霉素适应症：主要用于治疗慢性白血病、原发性血小板增多症、淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等。注意事项：主要不良反应为延缓性骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡、脱发、皮肤色素沉着及肝、肾功能损害。孕妇及心、肝、肾功能不全患者慎用。
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血小板去除治疗
3．骨髓增生综合征。方法：1．手工法采集患者全血400ml（ACD抗凝），经离心，分离出血浆、血小板、白细胞和红细胞，回输血浆、白细胞和红细胞，去除血小板。2．细胞分离机法根据血细胞分离机的操作常规，选择血小板收集程序，进行血小板去除治疗，去除量根据病情状况决定。2．治疗的不良反应见血液去除治疗的不良反应。
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芦可替尼
药品名称：芦可替尼Ruxolitinib分类：血液肿瘤用药是否需要检测靶点：否制剂与规格：片剂：5mg适应证：用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（亦称为慢性特发性骨髓纤维化）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化的成年患者，治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状。（3）血小板计数在（50～
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链黑霉素
药品说明书：别名：绛色霉素;链酶黑素,链褐霉素适应症：主要用于治疗慢性白血病、原发性血小板增多症、淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等。注意事项：主要不良反应为延缓性骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡、脱发、皮肤色素沉着及肝、肾功能损害。孕妇及心、肝、肾功能不全患者慎用。
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绛色霉素
药品说明书：别名：绛色霉素;链酶黑素,链褐霉素适应症：主要用于治疗慢性白血病、原发性血小板增多症、淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等。注意事项：主要不良反应为延缓性骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡、脱发、皮肤色素沉着及肝、肾功能损害。孕妇及心、肝、肾功能不全患者慎用。
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链褐霉素
药品说明书：别名：绛色霉素;链酶黑素,链褐霉素适应症：主要用于治疗慢性白血病、原发性血小板增多症、淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等。注意事项：主要不良反应为延缓性骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡、脱发、皮肤色素沉着及肝、肾功能损害。孕妇及心、肝、肾功能不全患者慎用。
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32P治疗原发性血小板增多症
操作名称：32P治疗原发性血小板增多症适应证：原发性血小板增多症患者，有出血和血栓病史，血小板计数＞10×1011/L，白细胞计数＜5.0×1010/L，红细胞数基本正常。（2）静脉注射法：原则上，静脉注射治疗时32P剂量应较口服法少25%，或按2.775～4.若治疗后6个月疗效差，则应改用其他治疗方法。