血氨

血氨

概述：人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。

老年肝性脑病

来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。减少肠内毒物的生成和吸收：（1）饮食：开始数天内禁食蛋白质。鼻饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫升产热量4.2J。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，含支链氨基酸较多，且能增加粪氮排泄。

老年人肝性脑病

来自肠道的许多毒性代谢产物，未被肝解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。减少肠内毒物的生成和吸收：（1）饮食：开始数天内禁食蛋白质。鼻饲液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫升产热量4.2J。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，含支链氨基酸较多，且能增加粪氮排泄。

莱耶综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

赖氏综合症

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

病毒感染性脑病综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

肝脏脂质沉着症

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

赖氏综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

Reye综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

内脏脂肪变性综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

脑病伴内脏脂肪变性

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

脑病合并内脏脂肪变性

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

内脏脂肪变性脑病

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

脑病脂肪肝综合征

内脏脂肪变性脑病；药物：有较多的证据（如流行病学）认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林）者，以后发生本病的可能性大。其中以柳酸盐中毒与赖氏综合征最相似，以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查，甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。既往本病病死率高达80%，现已降至10%～

肝昏迷

肝昏迷又称肝性脑病。因而肠腔内蛋白分解所产生的苯丙胺酸和酪氨酸等芳香族氨基酸经门静脉入肝后，不能有效地被单氨氧化酶分解而清除，随血循环进入脑细胞内，被β羟化酶作用后，变为结构与正常神经介质极相似的物质，取代了正常介质的位置，但又没有正常介质的功能。干扰了神经系统的传导，造成肝昏迷。

肝性脑病

诊断：本病的诊断以临床诊断为主，结合实验室检查进行综合分析。脑水肿的诊断：脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。肾功能（肌酐、尿素氮）检查如异常仅预示即将或已发生肾功能衰竭。预后：肝性脑病的预后取决于肝细胞功能衰竭的程度，特别是肝细胞变性、坏死的程度及其发展速度，以及残余肝细胞数量及质量。

暴发性肝功能衰竭

概述：暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。2.左旋多巴及卡多巴用法为左旋多巴100mg、卡比多巴10mg加入10%葡萄糖液500ml，缓慢静脉滴注，每日1～（3）乳果糖疗法可酸化肠道环境、降低血氨，清除内毒素血症。

非甲非乙型肝炎病毒感染与肾小球肾炎

（4）凝血酶原时原时间（Pt）及活动度（PTA）：肝病时相关凝血因子合成减少，可引起Pt延长，Pt延长程度标志着肝细胞坏死和肝功能衰竭的程度，且其相关凝血因子半寿期很短，如Ⅶ（4～患者如有严重蛋白尿、肾功能不全、高病毒滴度及肾活检示严重单核细胞浸润及大量肾小球免疫复合物沉积，则提示肾病进展的危险性增大。

非甲非乙型肝炎病毒感染与肾小球性肾炎

（4）凝血酶原时原时间（Pt）及活动度（PTA）：肝病时相关凝血因子合成减少，可引起Pt延长，Pt延长程度标志着肝细胞坏死和肝功能衰竭的程度，且其相关凝血因子半寿期很短，如Ⅶ（4～患者如有严重蛋白尿、肾功能不全、高病毒滴度及肾活检示严重单核细胞浸润及大量肾小球免疫复合物沉积，则提示肾病进展的危险性增大。

丙型肝炎病毒感染与肾小球肾炎

（4）凝血酶原时原时间（Pt）及活动度（PTA）：肝病时相关凝血因子合成减少，可引起Pt延长，Pt延长程度标志着肝细胞坏死和肝功能衰竭的程度，且其相关凝血因子半寿期很短，如Ⅶ（4～患者如有严重蛋白尿、肾功能不全、高病毒滴度及肾活检示严重单核细胞浸润及大量肾小球免疫复合物沉积，则提示肾病进展的危险性增大。

肝硬化并发肝性脑病临床路径（2016年县级医院版）

2.对症及营养支持治疗。有低蛋白血症者静脉输注血浆、白蛋白；①降血氨药物：包括门冬氨酸－鸟氨酸（严重肾功能不全患者，即血清肌酐3mg/dL时禁用）、精氨酸（高氯性酸中毒及肾功能不全患者禁用）等。2.经治疗后，神经精神症状及体征无改善，且肝细胞功能严重障碍或进行性恶化时，则退出该路径，进入相应的临床路径。

肝性脑脊髓病

昏迷前期除上述症状进一步加重外，还可有扑击震颤及其他锥体外系症状。诊断与鉴别诊断：根据急性功能障碍疾病病史或肝硬变患者近期内有诱发因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情况下出现意识障碍，血氨升高，脑电图异常，肝性脑病的诊断并不难。使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨；

获得性肝脑变性综合征

从食物中摄取的某些氨基酸，如苯丙氨酸及酪氨酸，在肠内产生的苯乙胺和酪胺不能在肝内清除，或因门体循环分流而使这两种胺直接进入脑组织，在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯乙醇胺和鲜胺，后二者取代了中枢神经系统中的正常传导递质（去甲肾上腺素及多巴胺等），因而发生神经传导障碍。

消化系统疾病伴发的精神障碍

扑翼样震颤明显。2.神经递质说肝功能不全或门-体侧支循环的存在，使来自肠道的某些芳香胺类物质，如羟苯乙醇胺或去甲新福林等不能被排除，这些物质与去甲肾上腺素和多巴胺相似，产生竞争性作用，使神经突触传递发生障碍，影响脑干网状结构上行激活系统的活动，以致引起昏迷。暴发性肝功能衰竭伴发的肝性脑病预后最差。

肝硬化并发肝性脑病临床路径（2019年版）

（2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、血氨、血气分析。有低蛋白血症者静脉输注血浆、白蛋白；（九）变异及原因分析：1.经治疗后，神经精神症状及体征消失，但仍有大量腹水或食管胃底静脉曲张合并出血，则退出该路径，进入相应的临床路径。1.5g/（kg·d）□营养治疗药物□调整乳果糖/拉克替醇口服剂量，维持软便2～

不明原因儿童严重急性肝炎诊疗指南（试行）

：在除外甲、乙、丙、丁和戊型肝炎病毒感染的情况下，应尽可能留取多种样本以便进行病因学调查，包括血液（全血和血浆）、呼吸道（鼻咽或口咽拭子、鼻咽吸取物等）、粪便和尿样本等。有吐泻等胃肠道症状者，可用大便标本进行人腺病毒、 状病毒及诺如病毒等核酸检测。

谷氨酸

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

麸氨酸钠

另取谷氨酸钠对照品与门冬氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加水溶解并稀释制成每1ml中各约含0.4mg的溶液，作为系统适用性试验溶液。含量测定：取本品约80mg，精密测定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸30ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

味之素

另取谷氨酸钠对照品与门冬氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加水溶解并稀释制成每1ml中各约含0.4mg的溶液，作为系统适用性试验溶液。含量测定：取本品约80mg，精密测定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸30ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

L-谷氨酸

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

氨基戊二酸

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

左旋谷氨酸

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

谷氨酸钾

谷氨酸钾的不良反应：1.谷氨酸钾注射剂每支含钾离子3.4mmol，应用过量、滴注速度较快或原有肾功能损害时易发生高钾血症。2.肾上腺糖皮质激素（尤其是具有较明显盐皮质激素作用者）、肾上腺盐皮质激素和促肾上腺皮质激素（ACTH），上述药物因能促进尿钾排泄，与谷氨酸钾合用时可降低谷氨酸钾补钾疗效。

谷氨酸钠

另取谷氨酸钠对照品与门冬氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加水溶解并稀释制成每1ml中各约含0.4mg的溶液，作为系统适用性试验溶液。含量测定：取本品约80mg，精密测定，加无水甲酸3ml溶解后，加冰醋酸30ml，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

Glu

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

麸氨酸

含量测定：取本品约0.25g，精密称定，加沸水50ml使溶解，放冷，加溴麝香草酚蓝指示液5滴，用氢氧化钠滴定液（0.1mol/L）滴定至溶液由黄色变为蓝绿色。同时，谷氨酸还参与脑蛋白质与糖代谢，促进氧化过程，改善中枢神经系统的功能，可用于治疗癫痫小发作、精神运动型发作、神经衰弱、精神分裂症等，多用谷氨酸及其钙盐。

肝硬化并发肝性脑病临床路径（2011年版）

（1）经口、鼻饲或静脉营养。有低蛋白血症者静脉输注血浆、白蛋白；①降血氨药物：包括门冬氨酸－鸟氨酸（严重肾功能不全患者，即血清肌酐3mg/dL时禁用）、精氨酸（高氯性酸中毒及肾功能不全患者禁用）等。2.经治疗后，神经精神症状及体征无改善，且肝细胞功能严重障碍或进行性恶化时，则退出该路径，进入相应的临床路径。

乙型肝炎肝硬化代偿期临床路径（2016年版）

（2）肝肾功能、胆碱酯酶、电解质、血糖、血脂、凝血功能、血氨；（4）HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HbcAb；：1.经治疗后，乙肝肝硬化患者肝功能严重障碍或进行性恶化，伴失代偿期并发症，如不能控制的自发性腹膜炎、肝肾综合征、食管胃底静脉曲张合并出血、肝性脑病等，则退出该路径，进入相应的临床路径。

乙型肝炎肝硬化代偿期临床路径（2016年县级医院版）

4.若HBVDNA阳性，应用核苷（酸）类药物抗病毒治疗，推荐选用恩替卡韦或替诺福韦酯。（2）肝肾功能、胆碱酯酶、电解质、血糖、凝血功能、血氨；（4）HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb；3.其他对症支持治疗：包括静脉输注护肝药物、维持水、电解质、酸碱平衡；2.经检查发现原发性肝癌，则退出该路径，进入相应的临床路径。

L-鸟氨酸/L-门冬氨酸鸟氨酸

另1/4的血氨被静脉周围的肝细胞摄取，与谷氨酸结合，生成谷氨酰胺，由肾脏排出，L-鸟氨酸/L-门冬氨酸鸟氨酸的主要成分是L-鸟氨酸-L-门冬氨酸的复合体，其中鸟氨酸是鸟氨酸循环的起始底物，鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活化剂，与循环中氨等有毒代谢物结合，促进尿素合；肝昏迷早期可视病情轻重，最多使用不超过8支静脉滴注。

阿波莫斯

另1/4的血氨被静脉周围的肝细胞摄取，与谷氨酸结合，生成谷氨酰胺，由肾脏排出，L-鸟氨酸/L-门冬氨酸鸟氨酸的主要成分是L-鸟氨酸-L-门冬氨酸的复合体，其中鸟氨酸是鸟氨酸循环的起始底物，鸟氨酸氨基甲酰转移酶的活化剂，与循环中氨等有毒代谢物结合，促进尿素合；肝昏迷早期可视病情轻重，最多使用不超过8支静脉滴注。

素法途

在革兰阳性菌中，对金黄色葡萄球菌、白喉杆菌、炭疽杆菌等有较强抗菌活性，对链球菌、肺炎球菌、肠球菌抗菌活性较差。3.与其他氨基糖苷类药或卷曲霉素、多黏菌素等多肽类药同时全身应用时，可能增加耳毒性、肾毒性和神经肌肉阻滞作用。肠道感染、大肠杆菌所致的婴儿腹泻，亦用于肝性脑病前期主要是减少血氨。

新霉素

在革兰阳性菌中，对金黄色葡萄球菌、白喉杆菌、炭疽杆菌等有较强抗菌活性，对链球菌、肺炎球菌、肠球菌抗菌活性较差。3.与其他氨基糖苷类药或卷曲霉素、多黏菌素等多肽类药同时全身应用时，可能增加耳毒性、肾毒性和神经肌肉阻滞作用。肠道感染、大肠杆菌所致的婴儿腹泻，亦用于肝性脑病前期主要是减少血氨。

鸟天氨酸

药品说明书：适应症：本品为Ｌ－鸟氨酸和Ｌ－天门冬氨酸的复盐，在体内降解后能发挥鸟氨酸和天门冬氨酸二者的协同作用，促进尿素生成，降低血氨，加速三羧酸循环，启动细胞内呼吸，改善肝功能。注意事项：静注：过速可致恶心、呕吐、胸闷和麻木感。规格：片剂：针剂。

蛋氨酸

蛋氨酸说明书：药品名称：蛋氨酸别名：思美泰；腺苷蛋氨酸；牛磺酸可解除有毒性作用的胆汁酸在肝细胞内聚集；腺苷蛋氨蛋氨蛋氨酸依赖性过程有丙氨化作用产生了丁二胺，丁二胺与表皮生长因子一起作为促进有丝分裂原，促进肝细胞的繁殖再生。药物相互作用：注射粉剂在临用前用所附溶剂溶解，静脉注射必须非常缓慢。

戊型病毒性肝炎临床路径（2017年版）

6.排除其他原因甲型病毒性肝炎、其他嗜肝病毒如巨细胞病毒、药物等导致的急性肝损伤；5）凝血功能；2）降酶药物：五味子类（联苯双酯、双环醇）、甘草甜素衍生物等，停药后可能出现ALT反跳，应逐渐减量；3.疾病进展，出现严重黄疸、出凝血异常或肝性脑病，发展为肝衰竭，转而进入相应路径。doc戊型病毒性肝炎临床路径表单.

精氨酸酯酶

药品说明书：别名：精氨酸,精氨酸酯酶药理作用：能降低血氨水平，用于肝昏迷，适用于忌钠患者。也适用于其它原因引起血氨过高所致的精神病状。注意事项：（1）用其盐酸盐，可引起高氯性酸血症，肾功能不全者忌用。（2）滴注太快可引起流涎、潮红、呕吐等。规格：注射液：5g（20ml）。

注射用门冬酰胺酶

适应症：适用于治疗急性淋巴细胞性白血病（简称急淋）、急性粒细胞性白血病、急性单核细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病、霍奇金病及非霍奇金病淋巴瘤、黑色素瘤等。20日为一疗程。⑦血清钙可能降低。⑥肌内注射，先要在含本品10000单位的小瓶内加入2ml氯化钠注射液加以稀释，每一个肌注部位每一次的肌注量不应超过2ml。

氨复命

复方结晶氨基酸注射液说明书：药品名称：复方结晶氨基酸注射液英文名称：CompoundAminoacid-11sCrystallisateInjection别名：氨复命；4.含适量酪氨酸，为早产儿和新生儿的必需氨基酸之一。5.限制甘氨酸的含量，防止血中高血氨症。配方中含量较高的精氨酸可起到减低血氨的作用，较低的pH值，增加了钙-磷酸盐的可溶性。