黑素瘤

黑素瘤

概述：黑色素瘤（melanmoa）又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。（1）Ⅰ期：无区域淋巴结转移。相关药品：氧、醋酸、葡萄糖、洛莫司汀、甲氧氯普胺、转移因子、左旋咪唑

恶性蓝痣

可在原有蓝痣或太田痣的基础上发生，也可一开始即为恶性蓝痣。结节性恶黑手术切除则需要深达筋膜。③原发肿瘤大而隆起或发生破溃者；④有人观察到以恶黑病的肿瘤细胞免疫猪，然后用猪淋巴细胞治疗两例病人，1例对异种淋巴细胞未引起有害反应，并且出现皮下转移肿瘤的暂时性退化；在肢端黑素瘤尚可作动脉内灌注化疗药物。

皮肤恶性黑色素瘤临床路径（2016年版）

单个大的#或局部2-3个可触及的淋巴结转移，原发灶无溃疡；

肢端原位黑素瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：肢端原位黑素瘤以往采用肢端雀斑样原位黑素瘤的病名，是1975年提出的一种新类型，多见于黑人及黄种人。故此型具有双相生长模式，即既有水平放射状生长，也有垂直性生长。少数甲下黑素瘤病例可见到来源于交界痣恶变的证据。⑤发生破溃；在组织学上可疑的征象为：①在表皮上部出现痣细胞；

浅表扩散性原位恶黑

④在痣细胞下方有带状炎症浸润，混有载黑素细胞，此种炎症不能用外伤或感染解释者，可能为早期恶变指征，有人认为此现象的意义仅次于异型性。Ⅴ级侵入皮下脂肪层。结节性恶黑手术切除则需要深达筋膜。目前认为淋巴结手术切除的指征有下列数点：①原发肿瘤靠近淋巴结；在肢端黑素瘤尚可作动脉内灌注化疗药物。

Hutchinson雀斑

组织病理检查：组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣（即痣细胞痣）、蓝痣、幼年性黑素瘤（即梭形细胞痣或上皮样细胞痣）等。原发肿瘤的部位也很重要，躯干部的肿瘤，尤其背部容易发生早期转移，而面部、下肢则易于发现，因此预后较好。

癌前非痣样黑素细胞瘤

组织病理检查：组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣（即痣细胞痣）、蓝痣、幼年性黑素瘤（即梭形细胞痣或上皮样细胞痣）等。原发肿瘤的部位也很重要，躯干部的肿瘤，尤其背部容易发生早期转移，而面部、下肢则易于发现，因此预后较好。

恶性前黑变病

组织病理检查：组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣（即痣细胞痣）、蓝痣、幼年性黑素瘤（即梭形细胞痣或上皮样细胞痣）等。原发肿瘤的部位也很重要，躯干部的肿瘤，尤其背部容易发生早期转移，而面部、下肢则易于发现，因此预后较好。

恶性雀斑

组织病理检查：组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣（即痣细胞痣）、蓝痣、幼年性黑素瘤（即梭形细胞痣或上皮样细胞痣）等。原发肿瘤的部位也很重要，躯干部的肿瘤，尤其背部容易发生早期转移，而面部、下肢则易于发现，因此预后较好。

恶性雀斑样痣

组织病理检查：组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣（即痣细胞痣）、蓝痣、幼年性黑素瘤（即梭形细胞痣或上皮样细胞痣）等。原发肿瘤的部位也很重要，躯干部的肿瘤，尤其背部容易发生早期转移，而面部、下肢则易于发现，因此预后较好。

恶性雀斑样黑素瘤

④在痣细胞下方有带状炎症浸润，混有载黑素细胞，此种炎症不能用外伤或感染解释者，可能为早期恶变指征，有人认为此现象的意义仅次于异型性。Ⅴ级侵入皮下脂肪层。（四）鉴别诊断恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣(即痣细胞痣)、蓝痣、幼年性黑素瘤(即梭形细胞痣或上皮样细胞痣)等。③原发肿瘤大而隆起或发生破溃者；

结节性恶黑

④在痣细胞下方有带状炎症浸润，混有载黑素细胞，此种炎症不能用外伤或感染解释者，可能为早期恶变指征，有人认为此现象的意义仅次于异型性。⑤瘤细胞散布表皮全层；（四）鉴别诊断恶黑有时容易与下列疾病混淆，如色痣(即痣细胞痣)、蓝痣、幼年性黑素瘤(即梭形细胞痣或上皮样细胞痣)等。③原发肿瘤大而隆起或发生破溃者；

肢端黑素瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：肢端黑素瘤具有与其他类型“恶黑”不同的生物学特性，具有双向生长模式，即水平放射状生长和垂直性生长。症状体征：当肢端原位黑素瘤出现垂直生长(即侵袭性生长)时，原有色素斑中央即出现丘疹、结节，甚至呈疣状或破溃，此时常易转移。60％的恶黑患者恶变前有创伤史。

恶性黑色素瘤内科治疗临床路径（2016年版）

3.辅助检查：，必查项目包括区域淋巴结B超（颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等）、胸部（X线或CT）和腹部（B超、CT或MRI），根据临床症状或经济情况可行全身骨扫描及头颅检查（CT或MRI）。替莫唑胺（TMZ）c.亚硝基脲类②个体化靶向治疗a．Kit抑制剂：伊马替尼b.BRAFV600抑制剂c.MEK抑制剂d.2.每周评估血生化、肝肾功能。

发育不良性痣

疾病别名发育不良痣综合征B－K综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述发育不良性痣系不规则或边界不清的色素性损害，常较大；可发生于暴露及非暴露部位。病理生理表现为复合痣，但其中有单个黑素细胞及其细胞巢出现异形。本病有时可能看到异形黑素细胞向表皮上方延伸，但无向外侧表皮扩展的现象(Paget样恶黑细胞常见此现象)。

发育不良痣

概述：发育不良痣（dysplasticnevus）又名发育不良痣综合征、B-K综合征，1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发黑素瘤家族成员中，可发生多发的黑素细胞痣。发育不良痣在临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。检查：组织表现：本病组织构型较细胞学的特点更为重要。相关药品：胶原、氟尿嘧啶、维A酸

心脏转移瘤

疾病别名心脏转移性肿瘤疾病代码ICD:C38.0疾病分类心血管内科疾病概述心脏转移性肿瘤是指全身恶性肿瘤经各种途径转移至心脏并在此生长所形成的肿瘤。本病常无特异性症状和体征，临床表现依原发肿瘤的部位、类型及心脏转移的部位、范围而异。白血病的沉积，几乎都呈灶性，常位于心内膜内。3.突发心衰或顽固性心衰。

B-K综合征

概述：发育不良痣（dysplasticnevus）又名发育不良痣综合征、B-K综合征，1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发黑素瘤家族成员中，可发生多发的黑素细胞痣。发育不良痣在临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。检查：组织表现：本病组织构型较细胞学的特点更为重要。相关药品：胶原、氟尿嘧啶、维A酸

发育不良痣综合征

概述：发育不良痣（dysplasticnevus）又名发育不良痣综合征、B-K综合征，1978年由Clark及Lynch分别报告，在多发性原发黑素瘤家族成员中，可发生多发的黑素细胞痣。发育不良痣在临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。检查：组织表现：本病组织构型较细胞学的特点更为重要。相关药品：胶原、氟尿嘧啶、维A酸

转移性黑素瘤时全身黑变病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：本病常伴有黑素瘤广泛转移及黑尿症，整个皮肤、粘膜呈弥漫性石板蓝色。病理生理：整个真皮，特别是毛细血管周围，巨噬细胞内有无数黑素颗粒，Fontana-Masson染色、多巴反应及S100均为阳性。诊断检查：本病发生于恶黑晚期患者，常有明显转移，伴有广泛而特殊颜色的色素沉着，因此诊断不难。

良性幼年黑素瘤

疾病别名良性幼年黑素瘤,又称Spitz痣疾病分类皮肤性病科疾病概述良性幼年黑素瘤又称Spitz痣，是黑素细胞的一种良性肿瘤，因其组织病理象可与恶性黑素瘤相似而易误诊为恶性黑素瘤。诊断检查本病为儿童面部单个粉红或红色小肿瘤，要和血管瘤、化脓性肉芽肿区别。当损害表面呈疣状时，要和寻常疣区别。

上皮样细胞组织细胞瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：上皮样细胞组织细胞瘤(ECH)由WilsonJones等于1989年首先报道。1.5cm，圆形或卵圆形，表面光滑有血管分布，好像高出于皮面的血管结节。肿瘤内血管丰富，血管壁厚，还可见扩张的毛细血管腔。诊断检查：根据临床症状似化脓性肉芽肿或幼年性良性黑素瘤，组织病理有典型表现即可确诊。

毛细血管或静脉血栓形成

疾病别名又名毛细血管动脉瘤疾病分类皮肤性病科疾病概述毛细血管血栓形成以致肾功能受损，可引起少尿、蛋白尿，严重者可出现肾功能衰竭。19世纪中期，Virchow提出静脉血栓形成的叁大因素，即静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态。临床上可类似黑素瘤和色素性基底细胞瘤。血管壁缺乏弹性纤维和平滑肌。

粘液性汗腺癌

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：重要病理改变：（1）间质有明显的粘液灶，彼此相互融合或由硬化的胶原隔开；病理鉴别诊断：粘液样黑素瘤间质区由梭形基质细胞组成，散在分布，粘膜粘液基质区对粘蛋白卡红及PAS-D染色阴性。（3）好发于头面部，尤其是眼睑；诊断检查：组织病理检查确诊，需与转移性粘液腺癌进行鉴别。

黑色素瘤

概述：黑色素瘤（melanmoa）又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。（1）Ⅰ期：无区域淋巴结转移。相关药品：氧、醋酸、葡萄糖、洛莫司汀、甲氧氯普胺、转移因子、左旋咪唑

黑色素细胞瘤

概述：黑色素瘤（melanmoa）又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。（1）Ⅰ期：无区域淋巴结转移。相关药品：氧、醋酸、葡萄糖、洛莫司汀、甲氧氯普胺、转移因子、左旋咪唑

施铂锭

药品说明书：别名：顺铂,施铂锭,锡铂外文名：Cisplatin适应症：小细胞和非小细胞性支气管癌，睾丸癌，卵巢癌，宫颈癌，子宫内膜癌，前裂腺癌，膀胱癌，黑素瘤，肉瘤，头颈部的恶性肿瘤，鳞状上皮癌和恶性淋巴瘤。禁忌：肾功能障碍，听力障碍，孕妇。药物相互作用：可与氨基甙类、利尿药和铝发生相互作用。

化脓性肉芽肿

疾病别名毛细血管扩张性肉芽肿分叶状毛细血管瘤疾病分类皮肤性病科疾病概述化脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，是一种常由轻微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和小静脉分叶状增生而形成的息肉状损害。本病可发生于任何年龄的男女性，但以青少年多见。多数管腔内皮细胞增生、肿胀，并突向管腔。

黑踵

疾病别名足跟瘀点，黑趾疾病分类皮肤性病科疾病概述本病因剧烈运动，足跟部与鞋帮摩擦，足跟部皮下发生无症状的出血小点，呈特殊的黑色。黑踵的临床特征是在病人的足后跟部出现群集的黑色小斑点，类似文身或恶性黑素瘤。有人认为本病有时是青少年血小板减少性紫癜的部分症状。真皮乳头部毛细血管周围可见红细胞溢出。

全身性疾病伴发黑素沉着

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：全身性疾病伴发黑素沉着包括慢性感染、肿瘤性疾病、淋巴瘤、神经系统疾病、哮喘、结缔组织疾病、肾功能衰竭、肝硬化、贫血、血色病、淀粉样变、维生素A缺乏、维生素B12和叶酸缺乏、烟酸缺乏、坏血病、吸收不良综合征、流浪者病。结合膜的色素沉着，以下穹窿处及球结膜为明显。

皮肤子宫内膜异位

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：皮肤子宫内膜异位症是指在子宫腔以外的部位出现子宫内膜组织。症状体征：为单发棕色或蓝色结节，大小在0.5～最常见于腹部或生殖器部位的外科手术瘢痕内，特别是见于剖宫产手术后瘢痕内。常有轻度压痛和疼痛。诊断检查：在月经期损害增大或出血是诊断特点。需要与黑素瘤或血管瘤区别。

其它全身性疾病伴发黑素沉着

3、淋巴瘤本病可有皮肤色素沉着，霍奇金病约10％有色素沉着。4、神经系统疾病间脑受累的疾病，其色素沉着类似阿狄森病。6、结缔组织疾病系统性硬皮病有弥漫性色素沉着，类似阿狄森病，但不侵犯口腔粘膜，主要波及面及四肢，其发病机理不明。17、流浪者病本病继发于营养缺乏、卫生不良及严重虱病感染之后。

蓝痣

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：蓝痣分为普通型及细胞型蓝痣两种。2.细胞型蓝痣为蓝黑色较大结节，常发于臀部和骶尾部，出生时发病，较易发生恶变。此型较易恶变为黑素瘤。长形细胞的长轴与表皮平行。在细胞蓝痣中，真皮黑素细胞除有树枝状突外，有的表现为较大的梭形细胞，排列密集而成细胞岛，间有散在的载黑素细胞。

婴儿色素性神经外胚叶肿瘤

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：此肿瘤最常发生在上颌的前部。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。两性发病率相似。本病应和黑素瘤、细胞蓝痣等区别。症状体征：通常见于小于6个月的婴儿。此外，尚可见较小的神经母细胞样细胞。诊断检查：患者尿中香草扁桃酸增高，和其它来源于神经嵴的肿瘤相同。