卟啉

卟啉

卟啉porphyrin以4个吡咯环被4个次甲基-CH=互相结合的闭环卟吩（porphin）作为基体，在其1-8（和α-δ）位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基团的衍生物，统称卟啉。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种卟啉，如卟啉、粪卟啉那样、在二种侧链结合在各吡咯环上时，则有4个异构体，原卟啉在有三种侧链时，便有15个异构体。

WS/T 22—1996 血中游离原卟啉的荧光光度测定方法

中华人民共和国卫生行业标准WS/T22—1996《血中游离原卟啉的荧光光度测定方法》（Blood—Determinationoffreeerythrocyteprotoporphyrin—Fluorometricmethod）由中华人民共和国卫生部于1996年10月14日发布，自1997年05月01日起实施。3.6血红蛋白吸管。7计算：按下式计算血中FEP的浓度：式中：X——血中FEP的浓度，μg/L；

迟发性皮肤卟啉症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：迟发性皮肤卟啉症：30岁~40岁发病，主要为男性，水疱、大疱、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉.

血卟啉病性周围神经病

但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加，而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高，此点与卟啉病不同，铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。大剂量除去卟啉太快，可引起暂时的卟啉症恶化和损害肝脏。缓解后小剂量法可停止。本病在青春期后才有临床症状，且女性较男性更常见，某些女性在月经周期后半段时间发病。

肝性红细胞生成性卟啉症

本病的生化缺陷可能与铁螯合酶和尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏有关。EPP为显性遗传，光敏感症状相对轻，无多毛，偶有胆石症和致死性肝病，红细胞和粪中原卟啉水平升高，尿液卟啉排泄正常，可与本病鉴别。Battle等用5－腺苷基蛋氨酸(SAM)和小剂量氯喹联合治疗，方法是SAM每日12mg／kg，共3周后接服氯喹100mg，每周2次，持续4～

先天性遗传性红细胞生成性卟啉症

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

红细胞生成卟啉

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

红细胞生成性尿卟啉病

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

先天性光敏感性卟啉病

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

Gunther病

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

红细胞生成性卟啉病

概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。

卟啉症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：卟啉症是卟啉代谢异常的疾病，多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传，可侵犯中枢神经。特别提示：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；

尿卟啉

尿卟啉的医学检查：检查名称：尿卟啉分类：体液和排泄物检查尿液检查化验取材：尿液尿卟啉的测定原理：尿中卟啉类物质（粪卟啉、尿卟啉和原卟啉）在酸性条件下，用乙酸乙酯提取，经紫外线照射，显红色荧光。

迟发性皮肤卟啉病

为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞内酶正常。1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。相关药品：磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查：尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素

症状性卟啉病

为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞内酶正常。1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。相关药品：磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查：尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素

土耳其卟啉病

为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏，红细胞内酶正常。1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。相关药品：磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查：尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素

杂色卟啉病

概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液：在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多，可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时，混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。

混合型卟啉病

概述：混合性卟啉病（variegatedporphyria），又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。3.尿液：在急性发作时，尿中ALA、卟胆原均明显增多，有时尿卟啉和粪卟啉也明显增多，可能因血红素的反馈抑制减弱所致。急性发作时，混合型卟啉病要与急性间歇性卟啉病相鉴别。

不典型的夏令水疱病

概述：红细胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。相关药品：维生素E、β胡萝卜素相关检查：粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E

红细胞生成性原卟啉病

概述：红细胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。相关药品：维生素E、β胡萝卜素相关检查：粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E

红细胞肝性原卟啉症

概述：红细胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。相关药品：维生素E、β胡萝卜素相关检查：粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E

EPP

概述：红细胞生成性原卟啉病（erythropoieticprotoporphyria，EPP）于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。相关药品：维生素E、β胡萝卜素相关检查：粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E

红细胞生成性原卟啉症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。12％伴发胆囊炎和胆石症。电子显微镜下，血管基底膜增厚，无结构物质呈多层重叠状沉积，中等电子密度细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。诊断检查：根据临床表现，红细胞、血浆和大便中原卟啉增加，确诊本病不难。

血卟啉注射液

药品标准：正式名：血卟啉注射液汉语拼音：XuebulinZhusheye标准号：WS-189（X-165）-97（2）拉丁文或英文：HematoporphyrinInjection主要活性成分：血卟啉钠盐的无菌水溶液，每1ml注射液中含总卟啉以血卟啉（C34N38N4O6）计应为3.50-5.00mg，含血卟啉应为1.50-2.75mg。鉴别：（1）避光操作。

全血铅

（2）石墨炉原子吸收光谱法测定血铅：血样用基体改进剂溶液稀释后，直接注入热解涂层石墨管中，在设定的不同温度下，顺序进行干燥、灰化和原子化，然后在283.3nm波长下读取吸光度，在标准曲线下查出与吸光度值相对应的B-Pb浓度。（3）红细胞ZPP快速测定：采用表面荧光法测定血液中锌原卟啉（ZPP）的含量。④生理盐水。

先天性红细胞生成性卟啉症

疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见，常伴红齿或牙质显出红色荧光，成人常伴多毛或色素沉着。皮疹反复发作，夏季尤剧，最终留有严重瘢痕和粟丘疹，瘢痕形成与继发感染亦有关，因溃疡和瘢痕导致四肢和光暴露部位如指、鼻和耳翼等毁损畸形。

卟啉检查法

概述：卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物，包括卟胆原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法：1.尿液尿卟啉检查法：（1）取新鲜尿4ml于试管中，加10滴冰乙酸混合。

杜克雷嗜血杆菌

皮肤黏膜损害取材：用无菌棉拭子轻轻擦去溃疡表面的痂皮和污物，再用拭子采取分泌物，从溃疡基底部或边缘取材，做涂片检查或培养。革兰染色：从菌落取材做涂片，革兰染色镜检（见A．2）。配制：将肉浸液琼脂高压灭菌，待凉至45℃时加入脱纤维血（血液在临用前置于370C水浴预热），摇匀后再置于水浴中，徐徐加热到85℃～

粪卟啉

概述：卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。化验结果临床意义：增高：①卟啉病、白血病、营养不良、皮肤疾患及感染等；②金属中毒，如铅等。（2）标本必须新鲜，并注意保温。

肌红蛋白

肌红蛋白的本质和功能：本质：肌红蛋白=一条多肽链+一个辅基多肽链：由153个氨基酸残基组成辅基：亚铁血红素辅基分子量：16700功能：在肌肉中有运输氧和储氧功能肌红蛋白的三级结构：形状：呈紧密球形多肽链中氨基酸残基上的疏水侧链大都在分子内部,亲水侧链多位于分子表面,因此其水溶性较好。

木耳

性味归经：甘，平。治咯血，吐血，衄血，肠风，血痢，崩漏，痔血，产后血虚，便秘，腰酸，痹痛，高血压病。药理作用：木耳可抗凝血、抗血小板聚集、抗血栓形成、升白细胞、增强免疫功能、降血脂、抗动脉硬化、促进生长、延缓衰老、抗炎、抗辐射、抗生育、抗肿瘤等作用。木耳的食疗作用：木耳味甘、性平，归胃、大肠经；

胆色素

未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的（未与葡萄糖醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白（少量与α1-球蛋白）结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。

急性间歇性卟啉症

疾病描述本病简称AIP，又称瑞典遗传性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病，属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。二巯基丙醇、依地酸钙钠、5－单磷酸腺苷和皮质类固醇等可应用，腹痛用氯丙嗪和丙氯拉嗪。

细胞色素

吸收带，还原型为605、444毫微米，氧化型为598、421毫微米。用表面活性剂可使其溶解，便于分离提纯。尤其是在线粒体中，各种细胞色素和醌、非血红素铁、铜一起构成有一定顺序的呼吸链来传递电子，与此共轭地从ADP和磷酸生成ATP（氧化磷酸化反应），另在光合系统中，参与由于光而产生的氧化物和还原物间的电子传递。

急性间歇性血紫质病

神经系统方面的症状可以多种多样。实验室检查：尿液一般检查：发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量，确立即可。

急性间歇性卟啉病

神经系统方面的症状可以多种多样。实验室检查：尿液一般检查：发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量，确立即可。

抗神经炎维生素

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

继发性铁粒幼细胞性贫血

如因恶性肿瘤血液所致预后较差。能够引起继发性铁粒幼细胞性贫血的疾病有造血系统疾病：如溶血性贫血、恶性贫血及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、红白血病等；相关药品：氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、叶酸相关检查：粪卟啉、铜蓝蛋白、甘氨酸、血红蛋白、铁染色、叶酸、血清铁、色氨酸

继发性铁粒幼细胞贫血

如因恶性肿瘤血液所致预后较差。能够引起继发性铁粒幼细胞性贫血的疾病有造血系统疾病：如溶血性贫血、恶性贫血及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、红白血病等；相关药品：氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、氧、叶酸相关检查：粪卟啉、铜蓝蛋白、甘氨酸、血红蛋白、铁染色、叶酸、血清铁、色氨酸

维生素B6

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

盐酸吡哆醇

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

吡哆辛

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

维他命B6

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

抗炎素

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

吡哆醇

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

盐酸吡哆辛

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

羟基吡啶

4.治疗婴儿惊厥或给孕妇服防止婴儿惊厥。6.白细胞减少症。近年来有人提出，大剂量维生素B6治疗亦有潜在毒性，国外已陆续报道了大剂量口服或静脉注射维生素B6后，发生严重感觉性周围性神经功能障碍病例。与左旋多巴、氯霉素、环丝氨酸、乙硫异烟胺、肼屈嗪、免疫抑制剂、异烟肼、青霉胺、小檗碱等合用，可产生拮抗作用；

铅

神经系统主要表现为神经衰弱综合征、周围神经病（以运动功能受累较明显），重者出现铅中毒性脑病。消化系统表现有齿龈铅线、食欲不振、恶吣、腹胀、腹泻或便秘，腹绞痛见于中等及较重病例。最初分布于全身，随后约有95%以三盐基磷酸铅的形式蓄积在骨组织中，少量存留于肝、肾、脾、肺、心、脑、肌肉、骨髓及血液。

卟啉合成

卟啉合成指生物体内卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。这里生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子缩合变成胆色素原，再由4分子胆色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物后来经粪卟啉原Ⅲ变成原卟啉Ⅸ，在这里分出了血红素合成系统和叶绿素合成系统．发生了分叉．

全血砷

全血砷医学检查：分类：血液生化检查、血液无机物测定取材：血液原理：（1）红细胞原卟啉的荧光光度测定法：原卟啉（EP）为一荧光物质。12.0尿液2.3～附注：在尿液中砷浓度用总砷表示（完全烧尽），必须与那些无毒性有机砷（鱼砷）、砷代谢物或无机砷区分开来，后者是砷的游离形式，更确切地说，是砷的毒性形式。