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纳尔逊综合征
血皮质醇显着降低。2.与异位库欣综合征鉴别血浆ACTH值均升高,作赖氨酸加压素试验可鉴别。3.药物治疗(1)赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤,既可治愈库欣综合征,又可不继发Nelson综合征;
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泌乳素瘤
(2)双颞侧中心视野暗点(暗点型视野缺损3):此类型视野缺损约占10%~(5)作相关检查,以排除原发性甲状腺功能减退和下丘脑、垂体及其他内分泌疾病,除外脑部、乳房疾患。因此,PRL微腺瘤和经过治疗的大腺瘤患者在恢复正常排卵性月经后可以考虑怀孕,部分病例(27%)妊娠后PRL瘤轻微缩小,少数病例可完全消失。
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催乳素分泌瘤
(2)双颞侧中心视野暗点(暗点型视野缺损3):此类型视野缺损约占10%~(5)作相关检查,以排除原发性甲状腺功能减退和下丘脑、垂体及其他内分泌疾病,除外脑部、乳房疾患。因此,PRL微腺瘤和经过治疗的大腺瘤患者在恢复正常排卵性月经后可以考虑怀孕,部分病例(27%)妊娠后PRL瘤轻微缩小,少数病例可完全消失。
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催乳素瘤
(2)双颞侧中心视野暗点(暗点型视野缺损3):此类型视野缺损约占10%~(5)作相关检查,以排除原发性甲状腺功能减退和下丘脑、垂体及其他内分泌疾病,除外脑部、乳房疾患。因此,PRL微腺瘤和经过治疗的大腺瘤患者在恢复正常排卵性月经后可以考虑怀孕,部分病例(27%)妊娠后PRL瘤轻微缩小,少数病例可完全消失。
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闭经溢乳综合征
药物治疗:(1)溴隐亭:属半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂,促进PIF合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞,遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌,适用于各种类型高泌乳素血症,也是垂体腺瘤(微腺瘤或巨腺瘤)首选疗法,尤其适合于年轻不孕患者希望生育时的治疗。
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闭经溢乳综合症
药物治疗:(1)溴隐亭:属半合成麦角碱衍生物,为多巴胺受体激动剂,促进PIF合成和分泌,抑制PRL合成和释放,并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞,遏制肿瘤生长和阻抑PRL、GH、TSH和ACTH分泌,适用于各种类型高泌乳素血症,也是垂体腺瘤(微腺瘤或巨腺瘤)首选疗法,尤其适合于年轻不孕患者希望生育时的治疗。
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高催乳素血症
概述:高催乳素血症(hyperprolactimia)是最常见的腺垂体疾病,该病以溢乳和性腺功能减退为突出表现。垂体柄病变、损伤或肿瘤压迫。研究显示,单剂2.5mg的溴隐亭可在5h内使微腺瘤病人的血P催乳素降至接近正常的水平,这一作用可维持14h以上。大腺瘤则可高达90%。此外,放射治疗还可与多巴胺激动药及经蝶手术联合应用。
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经蝶窦垂体腺瘤切除术
直至20世纪60年代以后,由于法国的Guiot与加拿大的Hardy等人的努力,应用手术显微镜与X线电视透视机等解决了手术中的一些技术难题,且连续报道了数百例垂体微腺瘤手术成功的经验,实现了Olivecrona早已提出的“既能彻底切除肿瘤,又能保存垂体功能”的期望,使这种古老的手术又获得了新生。1991年以后很少发生类似情况。
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经蝶窦入路垂体腺瘤切除术
直至20世纪60年代以后,由于法国的Guiot与加拿大的Hardy等人的努力,应用手术显微镜与X线电视透视机等解决了手术中的一些技术难题,且连续报道了数百例垂体微腺瘤手术成功的经验,实现了Olivecrona早已提出的“既能彻底切除肿瘤,又能保存垂体功能”的期望,使这种古老的手术又获得了新生。1991年以后很少发生类似情况。
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垂体腺瘤
双侧肾上腺切除后,由于缺少皮质醇对下丘脑中CRH的负反馈作用,导致CRH得以长期刺激垂体而引起腺瘤,或使原有的ACTH微腺瘤迅速长大,分泌大量的ACTH及MSH而产生全身皮肤、黏膜处明显色素沉着,临床称为纳尔逊综合征。MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。②肿瘤质地,95%的垂体肿瘤质地软,易于吸除,能达到全切程度。
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脑下垂体腺瘤
双侧肾上腺切除后,由于缺少皮质醇对下丘脑中CRH的负反馈作用,导致CRH得以长期刺激垂体而引起腺瘤,或使原有的ACTH微腺瘤迅速长大,分泌大量的ACTH及MSH而产生全身皮肤、黏膜处明显色素沉着,临床称为纳尔逊综合征。MRI扫描示垂体柄处实体性肿块。②肿瘤质地,95%的垂体肿瘤质地软,易于吸除,能达到全切程度。
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蝶鞍内肿瘤摘除术
经X线头颅侧位片确认为鞍底后,用乳突刮匙刮除疏松骨质,达一定深度而邻近鞍底硬脑膜时,再用金刚石钻细心将骨质磨薄,然后以剥离器把薄骨压破,再将骨片撬起、挑出,并用咬骨钳修整边缘,形成漏斗状骨性通道(图9.4.12.1-20)。对于同时具备以下3个条件者,采用鞍底带蒂黏膜骨瓣:①全鞍型或鞍枕型蝶窦;6mm,长约3.5~
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无功能垂体腺瘤
(2)生长激素分泌的动态试验:①GH兴奋试验:除前述的GHRH兴奋试验外,尚有胰岛素耐量试验、精氨酸兴奋试验及左旋多巴兴奋试验。垂体微腺瘤在T1加权像表现为1圆形低密度影,而在T2加权像则为高密度影,垂体柄一般偏离肿瘤侧。肾性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素,均不能使尿量减少及尿液浓缩。200mg/d,静滴避免危象发生。
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皮质醇增多症(外科)
小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH。经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集,尿17-羟类固醇排出量也有升高,部分病例可停服或减少皮质激素的维持量。本病的临床表现是由于皮质醇过多而引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍所致。
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皮质醇增多症(cushing综合征)
疾病名称皮质醇增多症(cushing综合征)疾病别名库欣综合征,柯兴综合症,皮质醇症,Cushingsyndrome疾病分类泌尿外科疾病概述皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症,主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植。
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巨人症与肢端肥大症
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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巨人症与肢端肥大
概述:体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);4.睡眠中呼吸暂停,是肢端肥大症患者的一个常见症状,据报道约20%可为中枢性原因引起,也可能与肥大的舌体脱垂突入气道、咽喉部软组织增生使咽喉部狭窄有关。
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肢端肥大症
(2)血钙一般正常,血磷升高,血镁降低。高分辨图象,在诊断微腺瘤与垂体瘤方面与CT扫描检查相近。鉴别诊断1.类肢端肥大症本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~