x线表现

动脉瘤性骨囊肿

其囊壁含有大量结缔组织形成间隔的血窦，囊腔内含有血液，并能缓慢流向静脉系统。有近期生长加快史。诊断：动脉瘤性骨囊肿的诊断一般较困难，易与颌骨上皮源性囊肿、成釉细胞瘤、巨细胞肉芽肿、骨化纤维瘤、中央性颌骨血管瘤、骨肉瘤等相混淆，需结合临床表现、X线表现及术中发现、冰冻切片、病理切片等确诊。

动脉瘤样骨囊肿

概述：动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。3年中可自愈。

动脉瘤样骨性囊肿

概述：动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。3年中可自愈。

先天性胫骨缺如

概述：先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷，临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复畸形和足跗骨骨桥等多种畸形。将腓骨远端嵌入距骨上关节面所预制凹窝内，用克氏针纵行固定和石膏外固定。Ⅲ型只有胫骨远端发育不良，以下胫腓关节分离、足内翻和外踝突出为特征。

网状细胞肉瘤

概述：网状细胞肉瘤（primaryreticulum-cellsarcomaofbone）是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5％。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。X线表现没有特征性，虽现多样性。

骨软化症

概述：骨软化症（osteomalacia．halosteresis）是指成人缺乏维生素D或钙，导致钙吸收不良和骨骼脱钙而发生的骨病。X线表现为骨密度降低、骨小梁模糊，儿童佝偻病患者可伴有杯口样干骺端，假骨折是成人骨软化症的特征性表现；肾小管酸中毒导致的骨软化需要有效地纠正酸中毒。

软骨肉瘤

概述：1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤，并命名为骨膜软骨肉瘤。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。

骨软化症和佝偻病

概述：骨软化症和佝偻病是骨基质不能进行正常矿化的代谢性骨病。维生素D和钙剂治疗：不同病因导致的骨软化症需要针对病因进行治疗，同时维生素D和钙剂能够有效地改善骨密度，缓解临床症状。维生素D缺乏：维生素D2一日1000～2000mg元素钙，例如每1g葡萄糖酸钙含有89mg元素钙。

钩端螺旋体肺炎

概述：钩端螺旋体病是由各种不同型别的致病性钩端螺旋体引起的急性传染病，是接触带菌的野生动物和家畜，钩端螺旋体通过暴露部位的皮肤进入人体而获得感染的人蓄共患病。160万U/d，分3～240万U/d，分4次肌内注射，并用肾上腺皮质激素。咪唑酸乙酯（咪唑酸酯）成人剂量首剂1g，以后每天4次，每次0.5g，体温正常后2～

肺球孢子菌病

95%患者原发感染4周后皮试反应即呈阳性，用球孢子菌素做皮内试验，剂量为0.1ml，皮肤红肿范围≥5mm为阳性，可持续24～辅助检查：原发性肺球孢子菌病X线表现为肺门淋巴结肿大，胸膜反应和胸腔积液。相关药品：氧、葡萄糖、酮康唑、两性霉素B、氟康唑、转移因子相关检查：补体结合试验

新生儿呼吸窘迫综合征

4次静滴或肌注。二.氧中毒当吸入氧浓度（FiO2）过高，或供氧时间过长，可能发生氧中毒，以支气管肺发育不良（broncho-pulmonarydysplasia,BPD）和眼晶体后纤维增生最常见，前者为肺本身的病变，使呼吸机不易撤除，后者表现为晶体后视网膜增生或视网膜剥离，使视力减退，甚至失明。即使发病，症状也较轻，能降低病死率。

尤文氏肉瘤

本病高度恶性，有其特殊的临床、放射学和病理改变，多数认为其起源于骨髓的组织网架，比骨肉瘤少见，约占原发恶性骨肿瘤的5％。早期X线表现类似骨髓类，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确认，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。

进行性骨干发育不全

其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。X线表现完全正常。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征（图1，图2）。图1进行性骨干发育不全图2纹状骨病X线示意图辅助检查：化验检查一般正常，偶有AKP增高者预后：预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。

肺放线菌病

镜检为革兰阳性的0.5～脓肿穿破形成多个窦道，在脓液和窦道分泌物中可以见到硫黄颗粒，病变晚期，慢性肉芽组织增生，病变邻近组织纤维性变。病变延及胸膜可引起剧烈胸痛，侵入胸壁有皮下脓肿及瘘管形成，经常排出混有菌块的硫黄色颗粒脓液。从脓汁、痰液或瘘管壁的组织中找到硫磺颗粒，或厌氧培养出致病菌可确诊。

甘露糖苷贮积症

在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。

黏多糖贮积症Ⅶ型

症状体征生后不久就出现特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。有明显的智力低下。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏β-葡萄糖苷酸酶，故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。并发症本病可并发肝脾肿大，脐疝或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染。

甘露糖苷过多症

在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。

纤维肉瘤

概述：骨纤维肉瘤（fibrosarcomaofbone）为较少见的骨恶性肿瘤。X线表现中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨，X线表现以局灶性透亮区为主，其中无成骨现象。在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

黏多糖贮积症Ⅳ型

Pendrini(1963)证明本病尿中有大量硫酸角质素，并将其分类为黏多糖贮积症Ⅳ型。关节肿大，以腕、膝部为着，呈球形。在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积，可引起变性和肿胀。1.脊柱椎体普遍变扁平，横径及前后径均增加，胸椎较腰椎明显。3.手和腕改变与Ⅰ型相似，掌骨近端及指骨远端变尖，尺桡骨远端关节面相对倾斜。

黏脂贮积症Ⅰ型

疾病别名粘脂糖症Ⅰ型,粘多糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型疾病代码ICD:E75.5疾病分类风湿免疫科疾病概述黏脂贮积症者常染色体隐性遗传，临床上都有黏多糖贮积症Ⅰ型的不典型特殊表现，但尿中黏多糖排出正常。病理：周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗大空泡，空泡内充有沉积物质。

组织细胞增殖症

概述：组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。

哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症

诊断：诊断主要根据有支气管哮喘表现，肺部浸润改变或伴近端支气管扩张，痰和血中嗜酸粒细胞增多，对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应，故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应，也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。

胰腺囊性纤维性变

概述：胰腺囊性纤维性变（Cysticfibrosisofthepancreas）是一种婴儿的先天性胰腺广泛囊性病变，病损可包括多个器官或腺组织（胰、肺、肝或汗腺），由于多个外分泌腺功能失常所致。4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出诊断。由于胎粪中杂有散在小气泡，X线表现为斑点状或颗粒状透亮影，称为肥皂泡征。

肠大肠子宫内膜异位

概述：肠子宫内膜异位是指有活动功能的子宫内膜侵及肠管，并在卵巢激素的周期性影响下，产生的一种非癌性病化的临床症状。本病特征X线表现较少，但发生在典型部位者，结合病史仍可能诊断。相关药品：达那唑、甲羟孕酮、羟孕酮、黄体酮、炔雌醇、雌二醇相关检查：雌激素、子宫内膜抗体、孕酮、雌二醇

肠子宫内膜异位

概述：肠子宫内膜异位是指有活动功能的子宫内膜侵及肠管，并在卵巢激素的周期性影响下，产生的一种非癌性病化的临床症状。本病特征X线表现较少，但发生在典型部位者，结合病史仍可能诊断。相关药品：达那唑、甲羟孕酮、羟孕酮、黄体酮、炔雌醇、雌二醇相关检查：雌激素、子宫内膜抗体、孕酮、雌二醇

甲状旁腺骨营养不良

有时纤维性骨炎发生于长骨的两端，可以发生病理性骨折，然而才诊断此病。（二）可的松试验高血钙的原因很多，可的松试验可以将隐匿性癌肿，类肉瘤病和维生素D中毒等引起的高血钙和原发性和第三种甲状旁腺机能亢进所致的高血钙区别出来，方法是可的松50mg或氢化可的松40mg，每8小时1次，连续10天。