骨髓纤维化

骨髓纤维化

概述：骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病，属于原发性骨髓增殖性疾病。⑵临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。肝脾：有髓外造血灶。四、鉴别诊断应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。

继发性骨髓纤维化

发病机制：继发性和原发性骨髓纤维化的区别，在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化，例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查，亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞；2.根据临床表现、症状、体征选择B超、心电图等检查。相关检查：维生素D、血红蛋白、有核红细胞、血小板计数、血清碱性磷酸酶

皮肤髓外造血

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：皮肤髓外造血可见于骨髓纤维化的患者，骨髓纤维化可以原发，也可继发于真性红细胞增多症。症状体征：骨髓中结缔组织细胞增生以及各器官内来源于骨髓的成分增生，特别是肝、脾、淋巴结，结果造成肝、脾、淋巴结肿大。诊断检查：除需作皮损活检外，尚应检查骨髓、淋巴结等才能确诊。

芦可替尼

药品名称：芦可替尼Ruxolitinib分类：血液肿瘤用药是否需要检测靶点：否制剂与规格：片剂：5mg适应证：用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（亦称为慢性特发性骨髓纤维化）、真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化的成年患者，治疗疾病相关脾肿大或疾病相关症状。（3）血小板计数在（50～

骨髓浸润性贫血

①骨髓涂片：转移癌细胞体积大小不一，常为多个癌细胞聚集一团，可见双核或多核，核浆比例增大，染色质粗呈深蓝色，常有核仁，胞质蓝色。②骨髓病理切片：可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化，转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状，其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。也无骨痛、骨质破坏等表现。

CML

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

原发性血小板增多症临床路径（2016年版）

2.根据患者情况可选择：铁蛋白、ENA抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集试验、蛋白C、蛋白S、叶酸、维生素B12、淋巴细胞亚群、细胞因子、转铁蛋白及受体、促红细胞生成素（sEPO）、JAK2exon12、MPLW515L/K、CALRexon9基因突变筛查。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或耐药者，可应用阿那格雷。

原发性骨髓纤维化症

疾病分类：血液科疾病概述：原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。四、维生素D3维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25-二羟基胆钙化醇。

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞1000×109/L）;缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph＇）。

T慢性淋巴细胞白血病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

平均血小板体积

化验取材：血液化验方法：血常规检查化验类别一：血液检查化验类别二：血常规检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》急性心肌炎免疫性血小板减少紫癜糖尿病发育不良性贫血脾亢骨髓纤维化单纯巨核细胞发育不全再生障碍性贫血败血症巨幼贫血遗传Wiskott-Aldrich综合

伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

T-LGLL

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

NK-LGLL

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

大颗粒淋巴细胞白血病

概述：大颗粒淋巴细胞白血病（Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。肝脾肿大；相关药品：甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭相关检查：浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白

嗜碱性粒细胞数

乙液（磷酸缓冲液）（pH值6.8～血膜干后染色。化验结果临床意义：（1）增多：过敏反应，延迟过敏反应，慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、恶性肿瘤骨髓转移、真性红细胞增多症、黏液水肿、溃疡性结肠炎、水痘、食物或药物等过敏、异种蛋白质过敏、肾病综合征、慢性溶血性贫血、霍奇金病、脾切除术后等。

α-储存池病

概述：α-贮存池病（α-storagepooldisease，α-SPD）αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。α-贮存库病；5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。相关药品：凝血酶、肾上腺素、胶原相关检查：出血时间、纤维蛋白原、纤维连接蛋白

α-贮存库病

概述：α-贮存池病（α-storagepooldisease，α-SPD）αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。α-贮存库病；5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。相关药品：凝血酶、肾上腺素、胶原相关检查：出血时间、纤维蛋白原、纤维连接蛋白

灰色血小板综合征

概述：α-贮存池病（α-storagepooldisease，α-SPD）αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。α-贮存库病；5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。相关药品：凝血酶、肾上腺素、胶原相关检查：出血时间、纤维蛋白原、纤维连接蛋白

脾功能亢进

概述：脾功能亢进（简称脾亢）是一种综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。病因病理病机：脾亢可分为原发性及继发性。血小板减少时则有出血倾向。3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。治疗：1.治疗原发病。(2)贫血严重尤其是有溶血性贫血时。

买勒兰

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

马利南

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

马礼冷

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

骨髓活体组织检查术

恶性淋巴瘤特别是了解有无骨髓早期局灶性的受累、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、肉芽肿瘤、转移癌、再生障碍性贫血，恶性组织细胞增生症等患者。3.拔出活检针时应沿一个方向旋转退针，从针套进针口插入针芯（如国产活检针应取下活动套管后再插入针芯），将骨髓组织块推出针外，一般可取得组织块约（1.5～

白消妥

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

蔗糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

血小板制品

正常人血小板计数为(100～2．血小板悬液血小板悬液亦称为浓缩血小板，利用手工法或血细胞分离机单采法制备。造血系统疾病伴发血小板减少症：各类型白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化、骨髓转移瘤等；脾功能亢进、弥慢性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒综合征。

α-贮存池病

概述：α-贮存池病（α-storagepooldisease，α-SPD）αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。α-贮存库病；5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。相关药品：凝血酶、肾上腺素、胶原相关检查：出血时间、纤维蛋白原、纤维连接蛋白

血液糖水溶血试验

检查名称：蔗糖水溶血试验分类：临床血液检查/红细胞别名：血液糖水溶血试验概述：正常人为阴性；但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血，这可能由于低离子强度的蔗糖溶液加强了补体成分与红细胞膜的结合，致使红细胞膜产生缺损。

32P治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症

1.真性红细胞增多症红细胞数＞6.0×1012/L，Hb＞170g/L，血小板计数＞100×109/L。原理：真性红细胞增多症和原发性血小板增多症都是原发性骨髓增生性疾病。磷是合成核酸（RNA）和脱氧核糖核核糖核酸（DNA）的重要原料，引入体内后主要被增殖分裂迅速和代谢旺盛的细胞利用，因此主要聚集在骨髓、肝和脾等器官组织。

骨髓活检术

名称：骨髓活检术概述：骨髓活检同骨髓穿刺一样，也是一种了解骨髓象的方法。方法：1.环切针活检法：切针套针顶端有一缺口，即为针螺旋形侧刀，装在针芯上，待穿入骨质后，拔出针芯，再装上延长器，插入针芯，顺时针方向向下旋转，转入1～6.抽吸骨髓液不宜过爹，以免骨髓液稀释，影响增生度的判断、细胞计数及分类的结果。

血液病

血液病的实验室检查：（一）血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。（四）出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。（十）放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。

嗜碱性粒细胞计数

乙液（磷酸缓冲液）（pH值6.8～血膜干后染色。化验结果临床意义：（1）增多：过敏反应，延迟过敏反应，慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化症、恶性肿瘤骨髓转移、真性红细胞增多症、黏液水肿、溃疡性结肠炎、水痘、食物或药物等过敏、异种蛋白质过敏、肾病综合征、慢性溶血性贫血、霍奇金病、脾切除术后等。

有核红细胞

别名：幼稚红细胞有核红细胞医学检查：检查名称：有核红细胞分类：临床血液检查/红细胞取材：血液有核红细胞测定原理：用等渗稀释液将血液稀释一定倍数，充入计数池后于显微镜下计数一定容积内的红细胞，根据稀释倍数和计数的容积，换算成单位容积内的红细胞数。相关疾病：溶血性贫血急性失血性贫血红细胞形态

麦里浪

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

二甲磺酸丁酯

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

白血福恩

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

蔗糖溶血试验

英文名：Sucrosehemolysistest别名：蔗糖水溶血试验正常值：定性：阴性定量：溶血率＜5%化验结果意义：阳性(溶血率＞5%)：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)；化验取材：血液化验方法：红细胞化验类别一：临床血液检查化验类别二：红细胞参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

血小板3因子

化验结果意义：ＰＦ３活性降低见于血小板无力症、巨血小板综合征、尿毒症、慢性肝病、系统性红斑狼疮、骨髓纤维化急性和慢性白血病、再障恶性贫血、先天性心脏病等。化验取材：血液化验方法：血液其他检测化验类别一：血液检查化验类别二：血液其他检测参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

外照射亚急性放射病

疾病分类：肿瘤科疾病概述：放射工作人员或非放射工作人员长期接触导致的本病。3.骨髓检查增生减低，如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。

原发性骨髓纤维化

疾病分类：血液科疾病概述：骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生本病多发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现，以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血，还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。测定中性粒细胞碱性磷酸酶及Ph染色体以便与慢性粒细胞白血病作鉴别。

甲异靛

药品标准：正式名：甲异靛汉语拼音：JiaYiDian标准号：WS1-351（X-ll0）-89拉丁文或英文：MEISOINDIGOTINUM主要活性成分：N-甲基-△3，3′-双二氢吲哚-2，2′二酮，按干燥品计算，含C17H22N2O2性状：暗红色结晶性粉末；无臭，无味。在丙酮或氯仿中微溶，在乙醇中极微溶解

米埃罗生

药品说明书：别名：白消妥;二甲磺酸丁酯;米埃罗生,白消安外文名：Busulfan,Myleran,BSF,BUS适应症：主要用于治疗慢性粒细胞白血病及真性红细胞增多症、骨髓纤维化等。有的病人有闭经、胎儿发育障碍、色素沉着、脱发、皮疹、男性乳腺发育、睾丸萎缩等。4.急性白血病和再生障碍性贫血或其他出血性疾患病人忌用。

泪滴状红细胞

概述：红细胞形态不整（poikilocylosis）：指红细胞形态发生各种明显改变的情况而言，可呈泪滴状、梨形、棍棒形、新月形等，最常见于巨幼细胞性贫血。（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。（2）用校准的微量吸管吸取末梢血20μl。红细胞计数极易发生误差。

红细胞大小异常

概述：正常红细胞大小基本一致，直径约为6～（2）大红细胞直径＞10μm：营养性巨幼红细胞性贫血、妊娠期巨幼红细胞性贫血、恶性贫血、肝脏病、红白血病、胃切除术后、某些溶血性贫血、再生障碍性贫血。（4）大小不等：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、地中海贫血、溶血性贫血、骨髓纤维化。计数板要力求购置准确者；

黄世林

黄世林潜心钻研中医药基础理论，致力于中医血液病的临床与实验研究。目前正在进行的课题包括：ABMT补骨脂素体外净化治疗急性粒细胞白血病的临床研究、补骨脂素加长波紫外线抗白血病作用机理的研究、海边防部队缺铁性贫血与慢性胃炎的流行病学调查及中药干预性治疗模式的研究、系统性红斑狼疮清瘟解毒方主治方案的研究。