淀粉样变

淀粉样变

引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到骨髓瘤细胞；在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。平均生存期为1～

家族性地中海热

概述：家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。50%有脾大，AA型（蛋白源性淀粉样物质）淀粉样变多见，约20%，以犹太人中发生率最高达2%，可出现蛋白尿、肾病综合征等。辅助检查：滑膜活检不明显。

家庭性地中海热

概述：家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。50%有脾大，AA型（蛋白源性淀粉样物质）淀粉样变多见，约20%，以犹太人中发生率最高达2%，可出现蛋白尿、肾病综合征等。辅助检查：滑膜活检不明显。

继发性系统性淀粉样变

继发性系统性淀粉样变（secondarysystemicamyloidosis）是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。慢性细菌感染：包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等；相关药品：高血糖素、秋水仙碱相关检查：胰岛素

继发性系统性淀粉样变性病

继发性系统性淀粉样变（secondarysystemicamyloidosis）是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。慢性细菌感染：包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等；相关药品：高血糖素、秋水仙碱相关检查：胰岛素

巨舌症

概述：巨舌（macroglossia）指由舌组织增生和水肿引起的舌体肿大。巨舌的病因：巨舌可以由各种不同的原因所引起：血管瘤和淋巴管瘤引起、神经纤维瘤、甲状腺功能低下、血管神经性水肿、淀粉样变及其他等。多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。巨舌的并发症：原发性淀粉样变的患者约34%～

巨舌

概述：巨舌（macroglossia）指由舌组织增生和水肿引起的舌体肿大。巨舌的病因：巨舌可以由各种不同的原因所引起：血管瘤和淋巴管瘤引起、神经纤维瘤、甲状腺功能低下、血管神经性水肿、淀粉样变及其他等。多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。巨舌的并发症：原发性淀粉样变的患者约34%～

全身性疾病伴发黑素沉着

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：全身性疾病伴发黑素沉着包括慢性感染、肿瘤性疾病、淋巴瘤、神经系统疾病、哮喘、结缔组织疾病、肾功能衰竭、肝硬化、贫血、血色病、淀粉样变、维生素A缺乏、维生素B12和叶酸缺乏、烟酸缺乏、坏血病、吸收不良综合征、流浪者病。结合膜的色素沉着，以下穹窿处及球结膜为明显。

其它全身性疾病伴发黑素沉着

3、淋巴瘤本病可有皮肤色素沉着，霍奇金病约10％有色素沉着。4、神经系统疾病间脑受累的疾病，其色素沉着类似阿狄森病。6、结缔组织疾病系统性硬皮病有弥漫性色素沉着，类似阿狄森病，但不侵犯口腔粘膜，主要波及面及四肢，其发病机理不明。17、流浪者病本病继发于营养缺乏、卫生不良及严重虱病感染之后。

淀粉样变巨舌

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淀粉样变巨舌：约34%-40%的系统性淀粉样变患者有巨舌。疾病描述：症状体征：原发性淀粉样变患者约34％～多发性骨髓瘤的患者，也可并发淀粉样变巨舌，可同时伴有牙龈溃疡和出血。病因能纠正者，巨舌能相应消失。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。

原发性皮肤淀粉样变病

临床以苔藓样型和斑状型较常见。应与慢性单纯苔藓、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂质蛋白沉积症、结节性痒疹、炎症后色素沉着等病鉴别，有困难时可作皮损活检或特殊染色。

口腔颌面部骨髓瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

口腔颌面部浆细胞肉瘤

概述：浆细胞肉瘤（plasmacellsarcoma）又称骨髓瘤（myeloma），为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为“多发性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，单发者称“浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma）。相关药品：环磷酰胺、长春新碱相关检查：浆细胞、血清钙

尼龙刷斑状淀粉样变

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：尼龙刷斑状淀粉样变首先由日本Muto等在1980年报告。电镜变化为表皮角质形成细胞有聚积成珠形的波状微丝及空泡。诊断检查：本病在临床及组织病理的表现与斑状淀粉样变、Addison病、Albright综合征、重金属沉积、融合性网状乳头瘤病及火激红斑等皆有明显不同，故为一新疾病。

海德病

西医·结节性痒疹：结节性痒疹（prurigonodularis）又称疣状固定性荨麻疹或结节性苔藓（lichennodularis），是一种以剧痒结节为特征的慢性皮肤病。相关药品：水杨酸、鱼石脂、普鲁卡因、泼尼松、泼尼松龙、氧、二氧化碳、丹参、秦艽丸、除湿丸相关检查：浆细胞中医·结节性痒疹：结节性痒疹相当于中医的顽湿聚结。

结节性苔藓

西医·结节性痒疹：结节性痒疹（prurigonodularis）又称疣状固定性荨麻疹或结节性苔藓（lichennodularis），是一种以剧痒结节为特征的慢性皮肤病。相关药品：水杨酸、鱼石脂、普鲁卡因、泼尼松、泼尼松龙、氧、二氧化碳、丹参、秦艽丸、除湿丸相关检查：浆细胞中医·结节性痒疹：结节性痒疹相当于中医的顽湿聚结。

结节性痒疹

西医·结节性痒疹：结节性痒疹（prurigonodularis）又称疣状固定性荨麻疹或结节性苔藓（lichennodularis），是一种以剧痒结节为特征的慢性皮肤病。相关药品：水杨酸、鱼石脂、普鲁卡因、泼尼松、泼尼松龙、氧、二氧化碳、丹参、秦艽丸、除湿丸相关检查：浆细胞中医·结节性痒疹：结节性痒疹相当于中医的顽湿聚结。

遗传性局限性瘙痒症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：这是一种X性联显性遗传病，女性多见，常在30岁左右发病，多在肩胛骨下方发生局限性瘙痒，引起反复搔抓。其后1968年Morgan等亦报告一个类似患者家系。以后有的学者曾怀疑本病是一种无苔藓样变的斑疹型淀粉样变，但最终情况，尚无定论。疾病病因：X性联显性遗传病。

尿凝溶蛋白

化验结果意义：阳性：多发性骨髓瘤(约占70%)、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征(家族性全骨髓萎缩综合征)、良性单细胞系丙种球蛋白病等。假阳性：约占20%，见于结缔组织疾病(类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿)、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。

子油熏药

《赵炳南临床经验集》：方名：子油熏药组成：大风子1两，地肤子1两，蓖麻子1两，蛇床子1两，祁艾1两，苏子5钱，苦杏仁5钱，银杏4钱，苦参子4钱。功效：软坚润肤，杀虫止痒。主治：牛皮癣（白疕）、鱼鳞癣（蛇皮症）、皮肤淀粉样变（松皮癣）。苦参子润肤杀虫；祁艾润肤暖血；10％油膏，名 子油熏药油膏。

黑红软膏

处方：黑豆油2钱，京红粉2钱，利马锥2钱，羊毛脂1两4钱，凡士林8两。功能主治：软坚杀虫，润肤，脱厚皮，收敛止痒。主淀粉样变（松皮癣）、牛皮癣（白疮）、神经性皮炎（顽癣）等慢性肥厚性皮肤病。注意：急性皮肤病、对汞过敏不宜用，因含汞剂不宜大面积使用。摘录：《赵炳南临床经验集》

搜风除湿汤

《赵炳南临床经验集》：方名：搜风除湿汤组成：全虫2-4钱，蜈蚣3-5条，海风藤3-5钱，川槿皮3-5钱，炒黄柏3-5钱，炒白术3-5钱，威灵仙5钱至1两，炒薏米5钱至1两，炒枳壳3-5钱，白鲜皮5钱至1两。主治：慢性湿疹，慢性顽固性神经性皮炎，年久色素沉着，皮肤瘙痒症；皮肤淀粉样变；皮肤结节性痒疹。

阿狄森氏病

阿狄森氏病又称慢性肾上腺皮质功能减退症。是由肾上腺皮质组织破坏（至少破坏95％以上）所引起。其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用，使促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黑色素细胞刺激素（MSH）的释放增加，而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同，也能促进黑色素形成，二者一起引起色素沉着。

经胸壁针刺胸膜活体检查术

概述：胸膜活体检查术（pleurabiopsy）简称胸膜活检，是原因不明的胸膜疾患有用的检查手段。操作名称：经胸壁针刺胸膜活体检查术别名：经胸壁针刺胸膜活检适应证：经胸壁针刺胸膜活体检查术适用于各种原因不明的胸膜病变合并胸腔积液患者。肺动脉高压、心肺功能不全者为胸膜穿刺活检的相对禁忌证。

胸部放线菌病

疾病代码：ICD:A42.0疾病分类：胸外科症状体征：胸部放线菌病常见于30～疾病病因：由呼吸道吸入放线菌，引起肺放线菌病，放线菌常寄生在人类口腔内，为条件致病菌，当人体抵抗力下降时可诱发此病。胸壁放线菌病是由放线菌感染引起的慢性化脓性肉芽肿性疾病。鉴别诊断：须与肺癌鉴别。

摩擦黑变病

疾病描述：本病见于日本文献，1980年武藤等首先报告，其后多以“Kobner型黑皮病”、“骨隆起部皮肤异常色素沉着”或“尼龙浴巾黑变病”等名称加以报道。1984年肥田野信提出摩擦黑变病的名称。主要应与斑状皮肤淀粉样变区别，后者色素斑由呈点状色素沉着的小丘疹所组成，病理变化以真皮乳头层有类淀粉蛋白沉积为特征。

喉淀粉样变

疾病别名喉淀粉样瘤疾病分类耳鼻喉科疾病概述喉淀粉样变，又称喉淀粉样瘤。喉淀粉样瘤常位于声带、喉室或声门下区，从而引起声嘶或呼吸困难。有人认为与全身性免疫缺陷有关，亦可由于新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。疾病病因可能由于慢性炎症，血和淋巴循环发生障碍，局部球蛋白积聚而引起淀粉样变；

癣症熏药油膏

《赵炳南临床经验集》：方名：癣症熏药油膏组成：苍术3钱，黄柏3钱，苦参3钱，防风3钱，大枫子1两，白鲜皮1两，松香4钱，鹤虱草4钱，五倍子5钱。主治：神经性皮炎（干癣），慢性湿疹（顽湿疡），皮肤淀粉样变（松皮癣）。制备方法：上药经减压后于溜成焦油物质，用凡士林或法湿药膏制成5～用药禁忌：急性炎症皮损勿用。

复方醋酸曲安西龙溶液

另取炔诺酮，加甲醇制成每1ml中含0.15mg的溶液，作为内标溶液。水杨酸精密量取本品2ml，置100ml量瓶中，加10%碳酸氢钠溶液稀释至刻度，摇匀，滤过，弃去初滤液，精密量取续滤液2ml，置50ml量瓶中，用氢氧化钠液（0.1mol/L）稀释至刻度，摇匀，照分光光度法（中国药典1990年版二部附录24页），在296nm的波长处测定吸收度；

复方醋酸曲安奈德溶液

药品说明书：别名：复方醋酸曲安奈德溶液,安隆作用：含醋酸曲安奈德和水杨酸，有抗炎、抗过敏、止痒、去角质作用。适应症：用于神经性皮炎、慢性湿疹、结节性痒疹、皮肤淀粉样变、疥疮结节等。不能用于有渗出、糜烂、皲裂的创面。2.出现皮肤刺激和过敏反应时应停药。3.合并细菌和真菌感染时应合用足量有效的抗微生物药。

淀粉样蛋白弹性纤维病

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。尸检发现心肌、肠、肾、脾、淋巴结、甲状腺、横纹肌、后腹膜组织、皮肤的血管和肾上腺周围小血管都有淀粉样蛋白沉积，这些物质主要沉积在血管壁的弹性组织中。在弹性纤维周围见一层厚的多糖类外膜，用甲紫和刚果红染色证明为淀粉样蛋白。

癣症熏药

《赵炳南临床经验集》：方名：癣症熏药组成：苍术3钱，黄柏3钱，苦参3钱，防风3钱，大枫子1两，白鲜皮1两，松香4钱，鹤虱草4钱，五倍子5钱。主治：神经性皮炎（癣症），慢性湿疹（顽湿疡），皮肤淀粉样变（松皮癣），皮肤瘙痒症（瘾疹）。各家论述：苍术燥湿；白鲜皮杀虫止痒祛湿；五倍子收涩杀虫；

病态窦房结综合症

病态窦房结综合征是窦房结及其周围组织病变，造成起搏及／或冲动传出障碍引起的一系列临床表现。6.全传导系统缺陷：同时兼有窦房传导阻滞、房室传导阻滞及室内传导阻滞者，称为全传导系统缺陷。2.避免一切减慢心率的药物：如心得安、异搏定、奎尼丁、乙胺碘夫酮、洋地黄等。5.反复发生心源性昏厥者应安置人工心脏起搏器。

肾脏穿刺术

3.针吸细胞学检查穿刺针需经引导针循针道刺入，当针尖接近肾包膜时嘱患者屏气，随后将穿刺针迅速刺入靶目标，拔出针芯，嘱患者浅呼吸；循针道刺入，当针尖接近靶目标时，暂停进针，提拉针芯同时快速进针到预定深度，并保持负压下顺时针旋转一周后迅速拔出活检钎。2.穿刺抽吸时负压不宜过大，以免吸入过多血液和组织液。

类风湿性关节炎肾损害

概述：类风湿性关节炎肾损害是由类风湿性关节炎引起的急、慢性间质性肾炎、肾淀粉样变、肾脏坏死性血管炎及免疫复合物性肾炎，并伴有相应临床表现的一组疾病。四、鉴别诊断本病应排除其它结缔组织病所致的肾损害，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病和风湿性关节炎等；还应除外原发性小血管炎、痛风等所致的肾损害。

安隆

药品说明书：别名：复方醋酸曲安奈德溶液,安隆作用：含醋酸曲安奈德和水杨酸，有抗炎、抗过敏、止痒、去角质作用。适应症：适用于治疗神经性皮炎、慢性湿疹、结节性痒疹、皮肤淀粉样变、疥疮结节等炎症性、过敏性、瘙痒性皮肤病。注意事项：对渗出糜烂、皲裂和外生殖器部位皮肤有轻度刺激。4.不宜用于儿童的头面部。

润肤丸

《赵柄南临床经验集》：方名：润肤丸组成：桃仁1两，红花1两，熟地1两，独活1两，防风1两，防己1两，粉丹皮1两5钱，川芎1两5钱，全归1两5钱，羌活2两，生地2两，白鲜皮2两。主治：牛皮癣（白疕风），鱼鳞癣（蛇皮癣），皮肤淀粉样变（松皮癣），毛发红糠疹，脂溢性湿疹，皲裂性湿疹（鹅掌风）。

豆青膏

处方：白降丹1钱，巴豆油1钱半，青黛面适量，羊毛脂1两，凡士林4两。制法：搅匀成膏。功能主治：软坚，润肤，止痒。主慢性肥厚性皮肤病，牛皮癣静止期，神经性皮炎，皮肤淀粉样变（松皮癣）等。注意：对汞过敏者及急性皮肤病不宜用。摘录：《赵炳南临床经验集》

胸膜内胸廓成形术

如不能控制，则先作胸腔引流，待继发感染被控制以后，再作胸膜内胸廓成形术。如有较大支气管胸膜瘘，最好用双腔插管，以免脓液流入对侧支气管，引起窒息或播散。2.切开脓腔，刮除肉芽在骨膜下切除脓腔下部的肋骨一段，经肋床切开增厚的胸膜，吸尽积脓，迅速刮除脓腔壁层和脏层的肉芽组织，以减少胸膜面的出血[图1-1]。

原发性皮肤淀粉样变性

原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。治疗原则1.无特效疗法，可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包；2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松；3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法，减轻痒感。

慢性骨髓炎

慢性骨髓炎致病菌也是化脓性金黄色葡萄球菌为主。多数有急性骨髓炎发作史、有开放性骨折感染史、有急性炎症反复发作或长期不愈、反复发作的窦道流脓以及小块死骨自窦道排出史。4.晚期病人、术后伤口延期愈合病源稳定后病人、或多次手术未愈者、应采用支持疗法、抗生素、对症治疗等综合治疗、疗程以据病情相应延长。