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心原性肝硬化
概述:心原性肝硬化,系慢性充血性心力衰竭反复发作所致。体格检查可有充血性心力衰竭表现,包括颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,大多数患者肝肿大,少数可高度肿大,50%患者肋缘下超过5cm,有继发性三尖瓣关闭不全者可触及膨胀性肝脏搏动,随肝纤维化的形成肝脏可回缩至正常,15%患者有腹水,25%有脾肿大。
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传染性单核细胞增多症(皮肤性病学)
目前尚无特效疗法。病因学:本症由E-B病毒所致,其形态很似疱疹病毒,最初发现于Burkitt淋巴瘤细胞培养中,此种病毒只能在淋巴瘤细胞或末梢血淋巴样细胞培养中生长繁殖。大约50%病例有中度脾肿大。80%,甚至高达90%,出现异常淋巴细胞(10%以上)它大于淋巴细胞,而颇似单核细胞,这些细胞可能是异常幼淋巴细胞。
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狼疮性肾炎
终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。二、重型系统性红斑狼疮(如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;
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丛林斑疹伤寒
疾病别名恙虫病疾病分类皮肤性病科疾病概述丛林斑疹伤寒又称为恙虫病,是由恙虫病立克次体引起的一种螨传疾病,特点为发热,出现原发性损伤,斑疹和淋巴腺病。治疗者,热度常在36小时内降下,且恢复迅速顺利。诊断检查在发病的第2周,患者血清对变形杆菌OX—K抗原可发生凝集反应,亦可发现特殊抗体,整个病程约2~
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血管免疫母细胞性恶性淋巴瘤
疾病别名免疫母细胞性淋巴结病疾病分类皮肤性病科疾病概述管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病,多发生于中、老年人。免疫组化检查证实多数为T辅助细胞,少数T抑制细胞表型。血管免疫母细胞淋巴结病与本病只是病变程度上的差异,前者缺乏成片或弥漫性细胞浸润,小淋巴细胞较多而免疫母细胞较少,无异形性。
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血色病
概述:血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病,由于过多的铁质沉着在脏器组织所致,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍,临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。69%有肝硬化,83%肝肿大,13%脾肿大,20%体毛丢失,8%男性乳房发育,75%皮肤色素沉着,55%有临床糖尿病。
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三尖瓣狭窄
概述:三尖瓣狭窄(tricuspidstenosis)多见于女性,绝大多数由风湿热所致,与二尖瓣狭窄相似,风湿性三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短,瓣叶尖端融合,形成一隔膜样孔隙。若平均舒张期压力阶差超过053kPa(4mmHg)时,即可使平均右房压升高而引起体静脉淤血,表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。
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风疹病毒
先天性风疹综合症(CRS)是风疹病毒通过抑制细胞有丝分裂、细胞溶解、胎盘绒毛炎引起胎儿损伤,它可在新生儿表现,可造成永久性器官畸形和组织损伤,也可产生慢性或自体免疫引起的晚发疾病,这些迟发症状可在出生后2个月到20年内发生。出生时的其它表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋及小头畸形等,预后恶劣。
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RUBV
先天性风疹综合症(CRS)是风疹病毒通过抑制细胞有丝分裂、细胞溶解、胎盘绒毛炎引起胎儿损伤,它可在新生儿表现,可造成永久性器官畸形和组织损伤,也可产生慢性或自体免疫引起的晚发疾病,这些迟发症状可在出生后2个月到20年内发生。出生时的其它表现还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋及小头畸形等,预后恶劣。
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狼疮样综合征
在骨髓中发现LE细胞,并在血清中证实有LE因子。肌痛:或与关节症状同时出现,或单独出现。而由解痉安定药物诱发者,不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似,而且临床特征也与特发性SLE相似,约40%的病例出现蝶形红斑,而淋巴结肿大、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
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狼疮样综合症
在骨髓中发现LE细胞,并在血清中证实有LE因子。肌痛:或与关节症状同时出现,或单独出现。而由解痉安定药物诱发者,不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似,而且临床特征也与特发性SLE相似,约40%的病例出现蝶形红斑,而淋巴结肿大、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
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查加斯病
此期中20%~心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大,回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱,并且在心内膜面常见有血栓形成,它们可引起脑或其他器官发生栓子。(2)充血性心力衰竭:是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果,大多发生于40岁以后,常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现,为本病的晚期表现。
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Chagas病
此期中20%~心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大,回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱,并且在心内膜面常见有血栓形成,它们可引起脑或其他器官发生栓子。(2)充血性心力衰竭:是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果,大多发生于40岁以后,常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现,为本病的晚期表现。
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南美洲锥虫病
此期中20%~心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大,回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱,并且在心内膜面常见有血栓形成,它们可引起脑或其他器官发生栓子。(2)充血性心力衰竭:是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果,大多发生于40岁以后,常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现,为本病的晚期表现。
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副伤寒
副伤寒甲、乙的症状与伤寒相似,但一般病情较轻,病程较短,病死率较低。副伤寒丙的症状较为不同,潜伏期较伤寒短,可表现为轻型伤寒,急性胃肠炎或脓毒血症。肠出血、肠穿孔均较少见。儿童100mg/kg,静脉滴注,每日1次。(3)喹诺酮类如氧氟沙氟沙氟沙星等,用药后胆汁中的浓度高,可用于治疗慢性带菌者。
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红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
黄疸大多于出生2—4天后达高峰,半数患儿可有肝脾肿大,贫血大多数为轻度或中度,重者可致胆红素脑病。(3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。病史中有急性溶血特征,并有食蚕豆或服药物史,或新生儿黄疸,或幼即出现原因未明的慢性溶血者,均应考虑本病。
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恙虫病
诊断疫区居住史、流行季节、职业、焦痂、局部淋巴结肿大、皮疹、外斐试验等有重要参考价值,补结试验、间接免疫荧光试验或固相放射免疫试验可协助确诊,双份血清而有4倍以上升高尤有重要意义。因受啮齿类和恙螨孳生繁殖的影响,本病的流行有明显的季节性和地区性,一般自5月开始出现病例,而以6~效价自1∶80~
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先天性红细胞生成性卟啉症
疾病别名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性红细胞生成性卟啉症极少见,常伴红齿或牙质显出红色荧光,成人常伴多毛或色素沉着。皮疹反复发作,夏季尤剧,最终留有严重瘢痕和粟丘疹,瘢痕形成与继发感染亦有关,因溃疡和瘢痕导致四肢和光暴露部位如指、鼻和耳翼等毁损畸形。
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慢性粒细胞性白血病
慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。2.化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。白细胞降至20×109/L时停止。
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内脏利什曼病
概述:内脏利什曼病(visceralleishmaniasis)又称黑热病(kala-azar),是经白蛉或罗蛉传播,由杜氏利什曼原虫(Leishmaniadonovani)、婴儿利什曼原虫(Leishmaniainfantum)或恰氏利什曼原虫(Leishmaniachagasi)寄生于人体巨噬细胞内引起的一种寄生虫病。网状内皮系统大量增生,导致淋巴结肿大和肝、脾肿大。