肺血管

完全性大动脉错位

若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。

分隔手术

麻醉和体位：仰卧位。有时用手指压迫心脏外侧使心室内翻，有利于从困难处（即膈面粗大肌小梁）缝起，向后向上缝至两侧房室瓣之间能承受张力的粗大肌小梁。2.裁剪分隔补片至适当大小，将心室主腔分为两个同样大小的心室，防止在心室收缩时补片过大膨向右心室，影响心室功能。有心脏传导阻滞者，应用暂时性心脏起搏器。

慢性纵隔炎

症状体征本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。疾病病因已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化。

选择性心血管造影检查

（4）原发性心肌病；76%泛影葡胺，用量1～操作方法：心血管造影是将造影剂快速注入心脏或大血管内，借以显示心脏大血管的内部解剖结构和循环功能的一种特殊检查方法。主要用于诊断左心室和主动脉病变，如先天性心脏病室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、永存房室管畸形、肥厚性心肌病及室壁瘤等。2.使用造影剂前应做碘过敏试验。

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

新房室结（前房室结）位于右心耳与邻近的右侧房室瓣环的右心房连接处，从此结发出希氏束穿过其下方的纤维三角，横过肺动脉流出道前游离壁而下降，如有室间隔缺损则沿其上缘和前缘的左心室面下行，在室间隔膜部和肌肉部之间分为左和右束支（图6.30.1-0-3）。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。在IDD型，则按常规处理。

先天性校正型大动脉错位合并心内畸形的矫治手术

新房室结（前房室结）位于右心耳与邻近的右侧房室瓣环的右心房连接处，从此结发出希氏束穿过其下方的纤维三角，横过肺动脉流出道前游离壁而下降，如有室间隔缺损则沿其上缘和前缘的左心室面下行，在室间隔膜部和肌肉部之间分为左和右束支（图6.30.1-0-3）。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。在IDD型，则按常规处理。

生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术

新房室结（前房室结）位于右心耳与邻近的右侧房室瓣环的右心房连接处，从此结发出希氏束穿过其下方的纤维三角，横过肺动脉流出道前游离壁而下降，如有室间隔缺损则沿其上缘和前缘的左心室面下行，在室间隔膜部和肌肉部之间分为左和右束支（图6.30.1-0-3）。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。在IDD型，则按常规处理。

先天性矫正大动脉移位合并心内畸形矫正术

新房室结（前房室结）位于右心耳与邻近的右侧房室瓣环的右心房连接处，从此结发出希氏束穿过其下方的纤维三角，横过肺动脉流出道前游离壁而下降，如有室间隔缺损则沿其上缘和前缘的左心室面下行，在室间隔膜部和肌肉部之间分为左和右束支（图6.30.1-0-3）。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。在IDD型，则按常规处理。

先天性矫正大动脉转位合并心内畸形的矫治手术

新房室结（前房室结）位于右心耳与邻近的右侧房室瓣环的右心房连接处，从此结发出希氏束穿过其下方的纤维三角，横过肺动脉流出道前游离壁而下降，如有室间隔缺损则沿其上缘和前缘的左心室面下行，在室间隔膜部和肌肉部之间分为左和右束支（图6.30.1-0-3）。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。在IDD型，则按常规处理。

单心房

（二）左上腔静脉引流入左房的纠治1.单纯左上腔静脉结扎术适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。

先天性博赫达勒克氏孔疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性Bochdalek裂孔疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性博赫达勒克孔疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性Bochdalek疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性Bochdalek孔疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性胸腹裂孔疝修复术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

先天性胸腹裂孔疝修补术

手术名称：先天性胸腹裂孔疝修补术别名：先天性胸腹裂孔疝修复术；12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝（图5.7.1.1-1），称为先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦称Bochdalek孔疝。此时可用肺血管扩张药如妥拉苏林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收缩增强药，有些婴幼儿还可应用膜式肺支持呼吸。

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉窗

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经缺损前壁径路修复主动脉肺动脉中隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

经缺损前壁径路修复主-肺动脉间隔缺损

常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.3-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。此法仅切开缺损前壁，其余操作与经主动脉途径使用补片修补方法基本一样，但当缝合到补片前缘时可将主动脉和肺动脉两侧切缘与补片一道作连续缝合（图6.8.3-3）。

房室管畸形

缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体，再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。三尖瓣轻度返流对心脏功能影响不大，但如三尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全，则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术。40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉窗

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主-肺动脉间隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

经主动脉切口修复主动脉-肺动脉瘘

Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.1-0-1～麻醉和体位：全身麻醉，气管插管维持呼吸。2.在严重肺动脉高压病例游离缺损上方升主动脉时应紧靠升主动脉外膜进行，以免损伤肺血管造成大出血。

左心异位并列移植

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。这是因为心脏移植为终末期心脏病患者，由于长期心衰，左房压增高，慢性肺郁血，肺血管痉挛，甚至发生器质改变，导致肺动脉高压，肺血管阻力增高。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。

左心并列心脏移植术

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。这是因为心脏移植为终末期心脏病患者，由于长期心衰，左房压增高，慢性肺郁血，肺血管痉挛，甚至发生器质改变，导致肺动脉高压，肺血管阻力增高。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。

右心室双出口矫治术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口的修复手术

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

右心室双出口外科治疗

心脏传导束一般离开缺损边缘较远，但缺损延伸至三尖瓣环，则希氏束走行于缺损后下缘室间隔左心室面心内膜下，修复时应缝在三尖瓣根部和室间隔右心室面，防止心脏传导阻滞。在肺动脉下和远离两大动脉室间隔缺损也可做心内隧道，要求三尖瓣环与肺动脉瓣环距离要大于主动脉瓣口直径（图6.29.1.1-21），防止左心室流出道阻塞。

永存动脉干根治手术

禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变的永存动脉干病人是矫正手术的禁忌证。Ⅲ型永存动脉干手术：手术主要包括分离肺动脉并修复主动脉、闭合室间隔缺损和重建右室到肺动脉通道。（2）Ⅱ型永存动脉干修复方法：可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，经倒锥形右室切口修补室间隔缺损。

左心发育不良

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

三尖瓣闭锁

早在1951年Blalock对此畸形病例应用锁骨下动脉与肺动脉分流术，可以消除或减轻发绀。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。

高原心脏病

概述：高原性心脏病（高心病）（HighAltitudeHeartDisease）是指正常人从低海拔地区移居高原后或长期生活在高原地区，由于机体慢性缺氧，使肺血管收缩、管壁肌层增厚、肺循环阻力增加，并产生肺动脉高压以及心肌缺氧，最终导致右心室肥厚和心力衰竭的一种心脏病。低氧性血管收缩是导致肺小动脉肌化的初始机制；

高心病

概述：高原性心脏病（高心病）（HighAltitudeHeartDisease）是指正常人从低海拔地区移居高原后或长期生活在高原地区，由于机体慢性缺氧，使肺血管收缩、管壁肌层增厚、肺循环阻力增加，并产生肺动脉高压以及心肌缺氧，最终导致右心室肥厚和心力衰竭的一种心脏病。低氧性血管收缩是导致肺小动脉肌化的初始机制；

高原性心脏病

概述：高原性心脏病（高心病）（HighAltitudeHeartDisease）是指正常人从低海拔地区移居高原后或长期生活在高原地区，由于机体慢性缺氧，使肺血管收缩、管壁肌层增厚、肺循环阻力增加，并产生肺动脉高压以及心肌缺氧，最终导致右心室肥厚和心力衰竭的一种心脏病。低氧性血管收缩是导致肺小动脉肌化的初始机制；

改良原位心脏移植术

尿量100ml/h。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。Ⅱ级：心肌组织出现灶性淋巴细胞浸润，有心肌细胞损害。环孢霉素A在心脏移植3个月后，根据血浓度谷值及有无药物不良反应来减量，剂量可减至5mg/（kg·d）维持至术后12个月，硫唑嘌呤在术后第4个月用量为1.0～

纵隔穿刺活检术

操作名称：纵隔穿刺活检术适应证：纵隔穿刺活检术适用于：1.纵隔肿块。禁忌证：严重出血倾向者，严重恶液质不能耐受本项检查者，严重肺气肿、肺心病、肺动脉高压、心功能不全者，肺血管性病变，不能合作或剧烈咳嗽者。方法：1.前、中纵隔病变多取仰卧位，后纵隔病变取俯卧位。后纵隔病变采取椎体旁进针。

Wilson-Mikity 综合征

2.Ⅱ型(努力呼吸型)中等度叁凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1～与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

肺部穿刺活检术

禁忌证：严重出血倾向者，严重恶液质不能耐受本项检查者，严重肺气肿、肺心病、肺动脉高压、心功能不全者，肺血管性病变，不能合作或剧烈咳嗽者。方法：1.上叶、肺门病变多取仰卧位从前方穿刺，舌叶、中叶病变取仰卧位从侧方穿刺，下叶基底段、背段病变多取俯卧位从后方穿刺。注意事项：1.术后处理穿刺活检术后需观察2～

心室间隔缺损

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。

动脉导管未闭手术

手术名称：动脉导管未闭手术分类：心血管外科ICD编码：38.8501概述：动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占15%～经第4肋间或切除第4肋骨进胸，使主动脉峡部动脉导管和肺门均获得良好显露。1.喉返神经损伤以下情况可造成喉返神经损伤：（1）分离纵隔胸膜或缝牵引线过程中伤及迷走神经。

室间隔缺损修复术

头侧三尖瓣隔瓣裂常指向中央纤维体，三尖瓣下方室间隔缺损后下缘有传导束经过，穿越中央纤维体后分为左右束支，左束支在室间隔左室面内膜下行走，右束支在室间隔膜部下方分出后，于右室面心内膜下向前进入调节束抵达前乳头肌基部。全部褥式缝线均置好并分别穿过补片后，将补片送下结扎，闭合缺损（图6.26.1-11）。

肺动脉高压

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

肺动脉血压过高

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

肺动脉高压症

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

肺动脉高血压症

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

肺动脉高血压

肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。

全心异位并列移植

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。④霉酚酸酯（骁悉）：是一种抗代谢免疫抑制剂，作用机制是通过抑制黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制T和B细胞增殖而发挥作用。

全心并列心脏移植术

4个心搏后，近无名动脉处阻断升主动脉，灌注冷停搏液，停搏液内每升加入氯化钾10mmol。（2）免疫排斥反应监测及分级：目前认为心内膜心肌活检是诊断排斥反应惟一可靠的方法。④霉酚酸酯（骁悉）：是一种抗代谢免疫抑制剂，作用机制是通过抑制黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制T和B细胞增殖而发挥作用。