瓣环

右室流出道重建术

Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术，目前随着技术水平的提高，对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿，多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”，使瓣环得到充分加宽。

右心室流出道重建术

Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术，目前随着技术水平的提高，对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿，多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”，使瓣环得到充分加宽。

经皮球囊肺动脉瓣成形术

操作名称：经皮球囊肺动脉瓣成形术别名：PBPV适应证：经皮球囊肺动脉瓣成形术适用于：1.成人单纯肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差＞5.3kPa（40mmHg）。用扩张管沿导引钢丝扩张血管穿刺部位，以便球囊导管顺利通过。2.双球囊法在单球囊法基础上，由对侧股静脉送入另一根球囊导管，当两根球囊导管到位后，同时充盈球囊。

肺动脉口狭窄

28℃间，主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水浇注，心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌，然后阻断上、下腔静脉绕带，切开肺动脉或右室，施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。

主动脉瓣疾病

另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全，这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦动脉瘤破入右心室的病例。超声检查不但可测到主动脉瓣开口大小、反流程度、升主动脉直径和瓣环直径，而且可测出左心室收缩终末期和舒张末期内径，从而对左心室射血功能有进一步了解。

二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣联合病变

在正常情况下，三尖瓣瓣口面积为6～三尖瓣闭锁不不全，无论是功能性还是器质性病变，由于收缩期部分血液由右室反流入右房，导致右房因容量负荷过重而压力增高和心腔扩大，和三尖瓣狭窄一样可引起体循环静脉系统的血液回流障碍和淤血。（1）抬举性冲动：抬举性冲动主要与左、右心室肥厚、扩大和心搏有力有关。

三瓣膜病变

在正常情况下，三尖瓣瓣口面积为6～三尖瓣闭锁不不全，无论是功能性还是器质性病变，由于收缩期部分血液由右室反流入右房，导致右房因容量负荷过重而压力增高和心腔扩大，和三尖瓣狭窄一样可引起体循环静脉系统的血液回流障碍和淤血。（1）抬举性冲动：抬举性冲动主要与左、右心室肥厚、扩大和心搏有力有关。

二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患

在正常情况下，三尖瓣瓣口面积为6～三尖瓣闭锁不不全，无论是功能性还是器质性病变，由于收缩期部分血液由右室反流入右房，导致右房因容量负荷过重而压力增高和心腔扩大，和三尖瓣狭窄一样可引起体循环静脉系统的血液回流障碍和淤血。（1）抬举性冲动：抬举性冲动主要与左、右心室肥厚、扩大和心搏有力有关。

体-肺动脉分流术

许多研究结果证实三尖瓣环直径的测量是间接估计右室腔大小的较好方法，也是判定手术适应证的较好指标。－3之间，采用跨瓣补片加宽右心室流出道，不闭合卵圆孔，但应同时施行体-肺动脉分流。如施行改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术则为侧卧位，如施行主动脉-肺动脉分流术则为仰卧位或右侧卧位。

主动脉瓣置换术与二尖瓣成形术

手术名称：主动脉瓣置换术与二尖瓣成形术别名：主动脉瓣置换术与二尖瓣瓣膜成形术分类：心血管外科/心脏联合瓣膜病手术ICD编码：35.2203概述：在二尖瓣与主动脉瓣双病变中，主动脉瓣为先天性或后天性器质性病变，病变较重，而二尖瓣病变通常是继发的或相对性的，病变相对较轻。病因主要为风湿性瓣膜病。5d可改为持续吸氧。

主动脉瓣置换术与二尖瓣瓣膜成形术

手术名称：主动脉瓣置换术与二尖瓣成形术别名：主动脉瓣置换术与二尖瓣瓣膜成形术分类：心血管外科/心脏联合瓣膜病手术ICD编码：35.2203概述：在二尖瓣与主动脉瓣双病变中，主动脉瓣为先天性或后天性器质性病变，病变较重，而二尖瓣病变通常是继发的或相对性的，病变相对较轻。病因主要为风湿性瓣膜病。5d可改为持续吸氧。

肺动脉瓣直视下交界切开术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

肺动脉瓣交界分离术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

肺动脉瓣交界切开术

手术名称：肺动脉瓣交界切开术别名：肺动脉瓣交界分离术；有时仅为两叶瓣，年龄较大的儿童和成人在狭窄的瓣口可有疣状的增殖体或钙化。右心房继发性增大，由于右室右房压力增高，多伴有卵圆孔未闭。4.在重度和极重度肺动脉狭窄和漏斗部肌肉肥厚时，一定要行漏斗部肌肉切除和右心室流出道补片或跨瓣环右室流出道补片加宽。

主动脉瓣切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

主动脉瓣膜交界切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

主动脉瓣交界切开术

手术步骤：1.胸部正中切口，按常规建立体外循环，手术原则为切开融合的瓣膜交界，增大瓣口面积，消除左室流出道阻塞。术毕先开放下腔静脉，经主动脉切口排除左心室及主动脉气体，重新安放侧壁钳夹闭主动脉切口，开放远侧升主动脉阻断钳，恢复血流，然后开放上腔静脉，以聚丙烯线连续缝合主动脉壁，然后去除主动脉侧壁钳。

心室双入口

1979年Anderson正式命名此畸形为心室双入口。有二个房室结，后房室结发育不全，前房室结位于右侧房室瓣环锐缘的前外侧，继而希氏束穿过瓣环至主腔左心室。合并肺动脉狭窄89例和肺动脉闭锁1例。房间隔缺损和卵圆孔未闭64例，动脉导管未闭18例，双上腔静脉5例，下腔静脉缺如4例，以及部分和完全性肺静脉异位连接各1例。

法洛三联症

轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。

Ebstein心脏畸形

概述：Ebstein心脏畸形（又称三尖瓣下移畸形）的定义为三尖瓣及其瓣下结构形态异常，隔瓣和后瓣均有不同程度下移至右心室，同时存在右心室发育畸形。在肺动脉瓣环下2～少数合并部分肺静脉异位连接、室间隔缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及先天性二尖瓣狭窄和左心室发育不全等。

复合带瓣管道主动脉瓣和升主动脉置换术

手术名称：复合带瓣管道手术别名：Bentall手术；2000ml新鲜血，术中常规应用抑肽酶，对术毕吻合口渗血有较好的防治作用。但对左、右冠状动脉开口位置正常或不高的病人，在缝合主动脉瓣环时则从左室面进针，主动脉腔面出针，垫片置于左室面，这样有利移位不高的左、右冠状动脉开口与人造血管直接吻合。

复合带瓣管道手术

手术名称：复合带瓣管道手术别名：Bentall手术；2000ml新鲜血，术中常规应用抑肽酶，对术毕吻合口渗血有较好的防治作用。但对左、右冠状动脉开口位置正常或不高的病人，在缝合主动脉瓣环时则从左室面进针，主动脉腔面出针，垫片置于左室面，这样有利移位不高的左、右冠状动脉开口与人造血管直接吻合。

Bentall手术

手术名称：复合带瓣管道手术别名：Bentall手术；2000ml新鲜血，术中常规应用抑肽酶，对术毕吻合口渗血有较好的防治作用。但对左、右冠状动脉开口位置正常或不高的病人，在缝合主动脉瓣环时则从左室面进针，主动脉腔面出针，垫片置于左室面，这样有利移位不高的左、右冠状动脉开口与人造血管直接吻合。

直视二尖瓣交界切开术

或经升主动脉根部灌注心脏停搏液处插导管（直径3mm伴2个侧孔），加压灌注生理盐水，此时用手指压迫升主动脉根部后外侧，使主动脉瓣环、瓣叶扭曲，造成主动脉瓣关闭不全，以便盐水快速灌入左室腔，并从心包轻压左室壁，观察二尖瓣瓣叶膨起，前、后叶接合情况，二尖瓣关闭良好，无反流，应认为二尖瓣关闭不全得到纠正。

二尖瓣狭窄直视切开术

或经升主动脉根部灌注心脏停搏液处插导管（直径3mm伴2个侧孔），加压灌注生理盐水，此时用手指压迫升主动脉根部后外侧，使主动脉瓣环、瓣叶扭曲，造成主动脉瓣关闭不全，以便盐水快速灌入左室腔，并从心包轻压左室壁，观察二尖瓣瓣叶膨起，前、后叶接合情况，二尖瓣关闭良好，无反流，应认为二尖瓣关闭不全得到纠正。

直视式二尖瓣分离术

或经升主动脉根部灌注心脏停搏液处插导管（直径3mm伴2个侧孔），加压灌注生理盐水，此时用手指压迫升主动脉根部后外侧，使主动脉瓣环、瓣叶扭曲，造成主动脉瓣关闭不全，以便盐水快速灌入左室腔，并从心包轻压左室壁，观察二尖瓣瓣叶膨起，前、后叶接合情况，二尖瓣关闭良好，无反流，应认为二尖瓣关闭不全得到纠正。

肺动脉瓣切开术

三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3～

闭锁的肺动脉瓣切开术

三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸。体位可采用右侧卧位或仰卧位。3.前列腺素E1应继续应用3～

先天性隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术

手术名称：隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术别名：主动脉瓣下纤维隔膜切除术；这类病变最常见的心脏合并畸形为室间隔缺损，异常的纤维或纤维肌隔常位于室间隔下方。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

主动脉瓣下纤维隔膜切除术

手术名称：隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术别名：主动脉瓣下纤维隔膜切除术；这类病变最常见的心脏合并畸形为室间隔缺损，异常的纤维或纤维肌隔常位于室间隔下方。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术

手术名称：隔膜型主动脉瓣下狭窄切除术别名：主动脉瓣下纤维隔膜切除术；这类病变最常见的心脏合并畸形为室间隔缺损，异常的纤维或纤维肌隔常位于室间隔下方。术后处理：伴有严重肺动脉高压病婴中，一个开放的导管在术后初期有助于维持体循环灌注和降低肺动脉高压，并使心室顺应性得到改善。

梅毒性主动脉瓣关闭不全

⑤严重反流可出现明显周围血管征，如脉压增大、水冲脉、枪击声、毛细血管搏动征、Duroziez征、DeMusset征等。二、梅毒性心血管病的治疗对严重主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤及冠状动脉口狭窄，除相应的内科治疗外可分别考虑作主动脉瓣置换术、动脉瘤切除术或缝叠术、冠状动脉口动脉内膜切除术或旁路手术等。

主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术

各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。术后晚期主动脉弓吻合口再狭窄和人造血管狭窄亦有报道。

左心室双出口矫治术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口畸形外科治疗

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

左心室双出口的矫治手术

手术名称：左心室双出口的矫治手术别名：左心室双出口畸形外科治疗；麻醉和体位：仰卧位、全麻、气管内插管维持呼吸。左心室双出口的手术要比右心室双出口简单，由于主动脉起源于左心室，可用补片闭合室间隔缺损，不用心内隧道，缺损小时也无需扩大。3d，持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚酊胺及硝普钠。

儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径（2010年版）

（2）肝肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。：1.麻醉方式：全身麻醉。2.紫绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90％以上，心脏杂音减轻。：单纯肺动脉瓣狭窄原则上没有禁忌证，结合患者全身情况考虑。3.右室流出道疏通术：适用于扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良和瓣下狭窄的患者。

同种带瓣管道主动脉根置换术

手术名称：同种带瓣管道主动脉根置换术别名：带瓣同种主动脉置换主动脉根分类：心血管外科/左室流出道梗阻手术/主动脉口多处狭窄的手术治疗/主动脉根置换术ICD编码：35.2101概述：1972年，Ross首先将同种带瓣主动脉应用于临床，置换主动脉根。对严重狭窄病例切勿应用血管扩张剂，注意防止低血压和影响冠状动脉灌注流量。

带瓣同种主动脉置换主动脉根

手术名称：同种带瓣管道主动脉根置换术别名：带瓣同种主动脉置换主动脉根分类：心血管外科/左室流出道梗阻手术/主动脉口多处狭窄的手术治疗/主动脉根置换术ICD编码：35.2101概述：1972年，Ross首先将同种带瓣主动脉应用于临床，置换主动脉根。对严重狭窄病例切勿应用血管扩张剂，注意防止低血压和影响冠状动脉灌注流量。

经皮球囊二尖瓣成形术

操作名称：经皮球囊二尖瓣成形术别名：PBMV适应证：经皮球囊二尖瓣成形术适用于：1.单纯性二尖瓣中至重度狭窄有明显临床症状，心功能处于Ⅱ～7.房间隔穿刺禁忌证如马方综合征，巨大右心房、房间隔修补术后、心脏大血管转位及胸腰椎畸形。3.器材①穿刺针、扩张器、导管鞘、导丝、专用左房导丝、端侧孔心导管。

PBMV

操作名称：经皮球囊二尖瓣成形术别名：PBMV适应证：经皮球囊二尖瓣成形术适用于：1.单纯性二尖瓣中至重度狭窄有明显临床症状，心功能处于Ⅱ～7.房间隔穿刺禁忌证如马方综合征，巨大右心房、房间隔修补术后、心脏大血管转位及胸腰椎畸形。3.器材①穿刺针、扩张器、导管鞘、导丝、专用左房导丝、端侧孔心导管。

三尖瓣关闭不全的超声诊断技术

三尖瓣关闭不全的超声诊断技术适应证：三尖瓣关闭不全的超声诊断技术适用于：1.既往有风湿热、风湿性关节炎或风湿性心脏病病史，查体发现三尖瓣区吹风样全收缩期杂音，吸气增强。

肺动脉瓣关闭不全

疾病分类：心血管内科疾病概述：最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

法乐四联症

由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合，再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合，补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶，然后向前到达心室上嵴。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

法鲁四联症矫治术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐氏四联症全部矫正术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法洛四联症矫治术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法洛四联症全部矫正术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐四联症矫治手术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～

法乐氏四联症矫治手术

口服心得安，防止重度发绀发作。在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片（图6.27.1.1-11A）。8.心脏传导阻滞的处理修复室间隔缺损时，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面，仅有3%～