心内膜

限制型心肌病的超声诊断技术

操作名称：限制型心肌病的超声诊断技术适应证：限制型心肌病的超声诊断技术适用于：1.原因不明的以心肌、心内膜纤维化致心脏舒张功能受限为主的心肌病。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。

心脏乳头样弹性纤维瘤

系原发性良性心脏肿瘤。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死，或脑栓塞引起一过性脑缺血发作，偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。病理生理1.发病机制以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

限制型心肌病

概述：本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。病理改变：在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。

平板超声心动图负荷试验

概述：平板超声心动图负荷试验是通过运动增加心脏前负荷和（或）后负荷，增加心肌耗氧量，诱发心肌缺血，并在超声心动图上表现为节段性室壁运动异常。4.冠心病病人发生心脏事件的预测。4.严重心律失常。②运动减弱（hypokinesis）：静息状态下心内膜面内向运动幅度＜5mm，随着运动量或药物剂量的增加，室壁运动减弱。

勒夫勒心内膜炎

疾病别名嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,嗜酸性粒细胞性心内膜病,L?左心受累为主者，可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。2.本病主要病理特点是心内膜和内层心肌纤维化，内膜明显增厚，心肌顺应性降低，心脏内大量附壁血栓形成，内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润，临床上以右室受累多见，左室也可受累，但病变一般较右室轻。

埃可及柯萨奇病毒感染

症状体征：肠道病毒感染时，临床表现极为多样化，病情轻重差异悬殊，同型病毒有不同临床表现，不同型病毒可有相似症状，故单从临床表现难以判定型别。脑脊液所见与其他病毒引起的脑膜脑炎相似，细胞数轻度增高，分类早期中性粒细胞为主，后期以淋巴细胞为主。2.心脏疾病此两种病毒可引起心肌-心包炎，侵犯心内膜者少。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

疾病代码：ICD:N16.2*疾病分类：呼吸内科疾病概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣反流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。

真菌败血症

疾病分类：感染科疾病概述：近年来发病率明显增高，基本上为院内感染的疾病，多发生在免疫功能低下者。真菌败血症多数为播散型，病变累及心内膜、肝、脾肺等。治疗方案：真菌性败血症：可选用两性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、5—氟胞嘧啶等，仍以良性霉素B抗菌作用最强，但因其毒性大，常限制其使用，此时可选用氟康唑。

心室肌致密化不全

主要临床表现为：1.心力衰竭主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭，其机制为：①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现；3.左室心尖部血栓形成心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。

主动脉狭窄

疾病描述：风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。

科干综合征

心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。第8对脑神经症状：在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。免疫学检查：少数科干综合征患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

寇甘综合征

心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。第8对脑神经症状：在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。免疫学检查：少数科干综合征患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

寇甘氏综合征

心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。第8对脑神经症状：在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。免疫学检查：少数科干综合征患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

科干综合症

心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。第8对脑神经症状：在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。免疫学检查：少数科干综合征患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征

心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞、中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。第8对脑神经症状：在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣、听力减退、重听等，均为双侧性。免疫学检查：少数科干综合征患者类风湿因子、狼疮细胞阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

风湿病

风湿病（rheumatism）是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病。本病病变的自然经过为4～图2风湿性心内膜炎心内膜切片上见增生的细胞呈栅状排列并有Aschoff小体形成图8-21风湿性疣状心内膜炎二尖瓣和主动脉瓣闭锁缘见呈单行排列整齐的细小疣赘物病变后期，心内膜下病灶发生纤维化，疣赘物亦发生机化。

心脏转移瘤

疾病别名心脏转移性肿瘤疾病代码ICD:C38.0疾病分类心血管内科疾病概述心脏转移性肿瘤是指全身恶性肿瘤经各种途径转移至心脏并在此生长所形成的肿瘤。本病常无特异性症状和体征，临床表现依原发肿瘤的部位、类型及心脏转移的部位、范围而异。白血病的沉积，几乎都呈灶性，常位于心内膜内。3.突发心衰或顽固性心衰。

老年人心脏淀粉样变性

若心外组织活检不能明确诊断，则应行心内膜心肌活检。5.限制型心肌病本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主；预防：本病主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用利尿药和血管扩张药，以改善症状。

主动脉瓣膜部狭窄

新生儿先天性主动脉瓣膜狭窄呈现心力衰竭者需紧急手术治疗，术前可短期给予前列腺素E1，以改善体循环，纠正代谢性酸中毒，提高对手术的承受能力。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。升主动脉呈现梭形扩大。

原发性心肌病

1980年WHO将原发性心肌病分为三型：扩张性心肌病扩张性（充血性）心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。

恰加斯病

南美洲锥虫病；心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大，回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱，并且在心内膜面常见有血栓形成，它们可引起脑或其他器官发生栓子。（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

美洲锥虫病

南美洲锥虫病；心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大，回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱，并且在心内膜面常见有血栓形成，它们可引起脑或其他器官发生栓子。（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

查加斯病

此期中20%～心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大，回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱，并且在心内膜面常见有血栓形成，它们可引起脑或其他器官发生栓子。（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

Chagas病

此期中20%～心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大，回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱，并且在心内膜面常见有血栓形成，它们可引起脑或其他器官发生栓子。（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

南美洲锥虫病

此期中20%～心脏型心电图示传导损伤、心律失调及心脏肥大，回声心动描记法显示全心或心尖部运动减弱，并且在心内膜面常见有血栓形成，它们可引起脑或其他器官发生栓子。（2）充血性心力衰竭：是广泛而不可逆性心肌损伤和心脏结构异常的结果，大多发生于40岁以后，常晚于房室传导阻滞或室壁瘤出现，为本病的晚期表现。

心脏结节病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

结节性心肌病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

结节病性心肌病

概述：结节病（sarcoidosis）为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。

心肌炎

风湿性心肌炎多合并多发性游走性大关节炎、环形红斑和（或）皮下结节、舞蹈病和血中溶血性链球菌抗体增多等特征，诊断不难。但是，心内膜心肌活检组织病理形态学方法诊断心肌炎的敏感性低，且不具病因学鉴别诊断价值。少数病人因Ⅲ度房室传导阻滞需按置人工心脏起搏器治疗。

SLE

心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5。

系统性红斑狼疮

心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5。

双腔左心室

概述：双腔左心室是一种罕见的先天性心脏畸形，主要指解剖左心室被肥厚的肌束或纤维性肌肉隔分成主、副两个腔，主腔通常位于基底部，二尖瓣及主动脉瓣口一般均于主腔侧。亦有个别报道主腔因心内膜纤维弹性组织增生，无功能，而由副腔完成心脏排血功能者。

病毒性心肌炎

晚近，Deguchi对8例病毒性心肌炎患者作心内膜心肌活检，在电镜下发现有病损心肌细胞与巨噬细胞、淋巴细胞相集聚，有抑制性T细胞增加，表明细胞免疫在本病发生发展过程中起重要作用。⑥免疫核糖核酸3mg，每2周皮下或肌内注射1次，共3个月，以后每月肌内注射3mg，连续6～静脉滴注为5%葡萄糖液500ml内加黄芪注射液4～

老年人肥厚性心肌病

南京1985～心内膜增厚，心外冠状动脉大多正常。超声心动图分型：（1）按血流动力学分型：①梗阻型：室间隔明显增厚，尤以室间隔前上部明显使左室流出道受阻，左心室后壁常有代偿性肥厚，左心室腔中部与主动脉瓣之间血流速度增快，压力阶差增大，在收缩末期达最高峰。若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。

老年人原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄

南京1985～心内膜增厚，心外冠状动脉大多正常。超声心动图分型：（1）按血流动力学分型：①梗阻型：室间隔明显增厚，尤以室间隔前上部明显使左室流出道受阻，左心室后壁常有代偿性肥厚，左心室腔中部与主动脉瓣之间血流速度增快，压力阶差增大，在收缩末期达最高峰。若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。

老年肥厚型心肌病

南京1985～心内膜增厚，心外冠状动脉大多正常。超声心动图分型：（1）按血流动力学分型：①梗阻型：室间隔明显增厚，尤以室间隔前上部明显使左室流出道受阻，左心室后壁常有代偿性肥厚，左心室腔中部与主动脉瓣之间血流速度增快，压力阶差增大，在收缩末期达最高峰。若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。

老年人肥厚型心肌病

南京1985～心内膜增厚，心外冠状动脉大多正常。超声心动图分型：（1）按血流动力学分型：①梗阻型：室间隔明显增厚，尤以室间隔前上部明显使左室流出道受阻，左心室后壁常有代偿性肥厚，左心室腔中部与主动脉瓣之间血流速度增快，压力阶差增大，在收缩末期达最高峰。若药物治疗无效则要行房室结消融并植入起搏器。

冠状动脉异常起源于肺动脉

1953年Mustard和1957年Apley分别应用左颈总动脉和锁骨下动脉与左冠状动脉杯片吻合，1966年，Cooley在肺动脉内缝闭左冠状动脉干或左前降冠状动脉开口和应用大隐静脉冠状动脉旁路移植术治疗此畸形，获得成功。发病机制：胚胎发育异常：冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

保欣宁

概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～

疗通脉

概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～

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概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～

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硝酸甘油

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贴保咛

概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～

硝化甘油

概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～

长效疗通脉

概述：硝酸甘油是一种抗心绞痛药，为硝酸酯类药，可直接松弛血管平滑肌，使血管扩张，外周阻力下降；促进冠脉侧支循环的作用。10.硝酸甘油须用5%葡萄糖注射剂或生理盐水稀释混匀后静脉滴注，不得直接静脉注射，不能和其他药物混合。本药可经皮肤和黏膜吸收，舌下含化直接进入血液循环，5min后达最大效应，持续时间10～