食管闭锁

食管闭锁

由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。食管闭锁修复术后的婴儿，其特有的食管有效蠕动丧失，可持续至成年，再加胃食管反流，导致酸清除力异常，出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的反流性食管炎。我国邵令方(1952)尸检1例本病死婴，发现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6处。

食管闭锁合并远端食管气管瘘的手术

食管闭锁可在胎儿期经超声检查明确诊断。2周后行延迟畸形矫正术（delayedrepair）。然后用导管吸出近侧食管内分泌物。因为食管缺乏浆膜层，肌层在新生儿期也较薄弱，故吻合后易发生吻合口瘘。术后通过胃造口术维持营养，同时令病儿经口进食，虽然食物均进入颈部食管造口的口袋内，但对病儿身体和心理上的发育有好处。

食管闭锁合并远端气管食管瘘的手术

食管闭锁可在胎儿期经超声检查明确诊断。2周后行延迟畸形矫正术（delayedrepair）。然后用导管吸出近侧食管内分泌物。因为食管缺乏浆膜层，肌层在新生儿期也较薄弱，故吻合后易发生吻合口瘘。术后通过胃造口术维持营养，同时令病儿经口进食，虽然食物均进入颈部食管造口的口袋内，但对病儿身体和心理上的发育有好处。

经胸部径路食管气管瘘修补及食管一期吻合术

手术步骤：1.沿右侧肩胛下角作横切口：①胸腔内径路：切开肌层后第4肋间进入胸腔。2d，吸入40%～在拔除胸腔内或胸膜外引流管前，应常规口服亚甲蓝或食管造影检查，以明确有无瘘管存在。吻合口瘘小者行胸腔闭式引流，并在做胃造口时通过瘘口经十二指肠将一导管送至空肠，以便喂食，还应持续吸引口咽部及胃内容物。

经胸部径路气管食管瘘修补及食管一期吻合术

手术步骤：1.沿右侧肩胛下角作横切口：①胸腔内径路：切开肌层后第4肋间进入胸腔。2d，吸入40%～在拔除胸腔内或胸膜外引流管前，应常规口服亚甲蓝或食管造影检查，以明确有无瘘管存在。吻合口瘘小者行胸腔闭式引流，并在做胃造口时通过瘘口经十二指肠将一导管送至空肠，以便喂食，还应持续吸引口咽部及胃内容物。

经颈部径路食管气管瘘修复术

手术名称：经颈部径路气管食管瘘修补术别名：经颈部径路食管气管瘘修补术；瘘管常见的部位是在隆嵴水平之上，即在内折开始的水平。Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。10号不透X线的导管，以判断导管能否进入胃内。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管。插入鼻胃管为术后管饲用。

经颈部径路气管食管瘘修复术

手术名称：经颈部径路气管食管瘘修补术别名：经颈部径路食管气管瘘修补术；瘘管常见的部位是在隆嵴水平之上，即在内折开始的水平。Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。10号不透X线的导管，以判断导管能否进入胃内。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管。插入鼻胃管为术后管饲用。

经颈部径路气管食管瘘修补术

手术名称：经颈部径路气管食管瘘修补术别名：经颈部径路食管气管瘘修补术；瘘管常见的部位是在隆嵴水平之上，即在内折开始的水平。Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。10号不透X线的导管，以判断导管能否进入胃内。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管。插入鼻胃管为术后管饲用。

经颈部径路食管气管瘘修补术

手术名称：经颈部径路气管食管瘘修补术别名：经颈部径路食管气管瘘修补术；瘘管常见的部位是在隆嵴水平之上，即在内折开始的水平。Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。10号不透X线的导管，以判断导管能否进入胃内。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管。插入鼻胃管为术后管饲用。

食管闭锁临床路径（2016年版）

基本信息：《食管闭锁临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。

气管及支气管发育障碍

疾病代码：ICD:Q34.8疾病分类：胸外科疾病描述：正常气管从喉头到隆突为22个C形软骨环水平排列而成，软骨环的开口在背侧，即使正常的气管，也存在数量上的变异或Y形软骨环。临床表现为呼吸困难，如果合并气管狭窄，可有发音障碍，查体可见喘鸣。②食管闭锁而无气管食管瘘，此型气管发育多正常；

LTEC

概述：喉气管食管裂（laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。喉气管裂；喉气管食管裂的诊断：患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

先天性食管狭窄

疾病代码：ICD:Q39.3疾病分类：消化内科疾病描述：先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。本病常合并吸入性肺炎，钡餐检查时要常规胸透。

喉气管食管裂

概述：喉气管食管裂（laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。喉气管裂；喉气管食管裂的诊断：患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

食管气管未闭

概述：喉气管食管裂（laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。喉气管裂；喉气管食管裂的诊断：患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

喉气管裂

概述：喉气管食管裂（laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。喉气管裂；喉气管食管裂的诊断：患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

食管结肠间置术

手术名称：食管结肠间置术别名：结肠代食道吻合术；麻醉和体位：1.全身麻醉，气管内插管。在膈脚及食管裂孔的右侧作小切口通过结肠及其血管蒂，将结肠在肺门后方穿过胸腔顶端隧道送至颈部，结肠位于锁骨下动脉的前内方，防止损伤锁骨下静脉及压迫气管。14d确定无吻合口瘘时再经口进食，然后可拔除胃造口管及鼻胃管。

结肠代食道吻合术

手术名称：食管结肠间置术别名：结肠代食道吻合术；麻醉和体位：1.全身麻醉，气管内插管。在膈脚及食管裂孔的右侧作小切口通过结肠及其血管蒂，将结肠在肺门后方穿过胸腔顶端隧道送至颈部，结肠位于锁骨下动脉的前内方，防止损伤锁骨下静脉及压迫气管。14d确定无吻合口瘘时再经口进食，然后可拔除胃造口管及鼻胃管。

结肠间置代食管术

手术名称：食管结肠间置术别名：结肠代食道吻合术；麻醉和体位：1.全身麻醉，气管内插管。在膈脚及食管裂孔的右侧作小切口通过结肠及其血管蒂，将结肠在肺门后方穿过胸腔顶端隧道送至颈部，结肠位于锁骨下动脉的前内方，防止损伤锁骨下静脉及压迫气管。14d确定无吻合口瘘时再经口进食，然后可拔除胃造口管及鼻胃管。

结肠代食道手术

手术名称：食管结肠间置术别名：结肠代食道吻合术；麻醉和体位：1.全身麻醉，气管内插管。在膈脚及食管裂孔的右侧作小切口通过结肠及其血管蒂，将结肠在肺门后方穿过胸腔顶端隧道送至颈部，结肠位于锁骨下动脉的前内方，防止损伤锁骨下静脉及压迫气管。14d确定无吻合口瘘时再经口进食，然后可拔除胃造口管及鼻胃管。

结肠间置代食道术

手术名称：食管结肠间置术别名：结肠代食道吻合术；麻醉和体位：1.全身麻醉，气管内插管。在膈脚及食管裂孔的右侧作小切口通过结肠及其血管蒂，将结肠在肺门后方穿过胸腔顶端隧道送至颈部，结肠位于锁骨下动脉的前内方，防止损伤锁骨下静脉及压迫气管。14d确定无吻合口瘘时再经口进食，然后可拔除胃造口管及鼻胃管。

喉裂

概述：喉气管食管裂（laryngotracheo-esophagealcleft，LTEC）系少见的先天性异常，由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。喉气管裂；喉气管食管裂的诊断：患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

先天性食管闭锁

防治吸入性肺炎；（1）体位及第四肋间切口（2）切断缝合食管气管瘘（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口图1先天性食管闭锁一期矫治术（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合，再将上段食管壁肌层缝盖吻合口亦可不剥离上段食管壁的肌层。

羊水量

概述：羊水是胚胎早期羊膜腔内的液体，妊娠早期主要为母体血浆通过胎膜进入羊膜的漏出液，中期可能是胎儿尿为主要来源。②还见于母体疾病，如糖尿病，可能由于高血糖导致了胎儿的高血糖，增加了胎儿的利尿，当母体血糖控制后羊水量可减少。相关疾病：羊水过多、糖尿病、羊水过少、肾发育不全、过期妊娠

喉气管食管裂手术

手术名称：喉气管食管裂手术别名：喉食管气管裂手术；麻醉和体位：1.全身麻醉及气管内插管，如插管易滑入食管腔内时，可经气管造口处将插管悬吊于气管腔内。手术步骤：1.右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口，在甲状腺后方确认喉返神经，将甲状腺向前拉开，切除舌状软骨侧方1/3，暴露并确认喉上神经，向上拉开（图5.6.1.2-2）。

喉食管气管裂手术

手术名称：喉气管食管裂手术别名：喉食管气管裂手术；麻醉和体位：1.全身麻醉及气管内插管，如插管易滑入食管腔内时，可经气管造口处将插管悬吊于气管腔内。手术步骤：1.右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口，在甲状腺后方确认喉返神经，将甲状腺向前拉开，切除舌状软骨侧方1/3，暴露并确认喉上神经，向上拉开（图5.6.1.2-2）。

喉气管食道裂手术

手术名称：喉气管食管裂手术别名：喉食管气管裂手术；麻醉和体位：1.全身麻醉及气管内插管，如插管易滑入食管腔内时，可经气管造口处将插管悬吊于气管腔内。手术步骤：1.右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口，在甲状腺后方确认喉返神经，将甲状腺向前拉开，切除舌状软骨侧方1/3，暴露并确认喉上神经，向上拉开（图5.6.1.2-2）。

双食管畸形

食管发育过程中的某一非特定时期曾被假复层柱状上皮所遮盖，随后代之以鳞状上皮。疾病病因本病的发生有多种学说，多数人支持脊索原肠分离障碍学说。诊断检查诊断有时颈部可见隆起肿物，胸部一般体检无明显体征。主要通过X线检查确诊。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

新生儿胃造口术

2.作为最有效的胃减压方法在一些疾病不宜长时间使用鼻胃管减压的情况下采用胃造口术，如先天性膈疝或腹裂修补术后。适应症：新生儿胃造口术适用于：1.食管闭锁（oesophagealatresia）无论有无食管气管瘘存在。麻醉和体位：静脉麻醉，年长儿可用基础麻醉加局部浸润麻醉。术中注意要点：术中应经导管注入生理盐水少许（20～

肺动脉带缩术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉环束术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉绑扎法

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉束带术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

肺动脉环缩术

手术名称：肺动脉带缩术别名：肺动脉环束术；肺动脉绑扎法；肺动脉束带术；左侧胸膜腔切开后，将肺牵往外方经左膈神经前纵行切开心包（图6.26.3.1-1左），显露并于升主动脉和主肺动脉间分离出一间隙，应用直角钳经横窦，穿过剥离开的主动脉和肺动脉间隙，将束带经肺动脉后壁引出（图6.26.3.1-1右），束带宽度一般为6～

Zenker氏憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。

岑克尔氏憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。

岑克尔憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。

咽下部憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。

胸段食管憩室切除术

手术名称：胸段食管憩室切除术别名：胸段食道憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3201概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。位于咽食管区的憩室发生症状较早，在新生儿期出现与食管闭锁相似的症状，常见的有多涎、反流及喂食时咳嗽。左侧卧位。

胸段食道憩室切除术

手术名称：胸段食管憩室切除术别名：胸段食道憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3201概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。位于咽食管区的憩室发生症状较早，在新生儿期出现与食管闭锁相似的症状，常见的有多涎、反流及喂食时咳嗽。左侧卧位。

全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术

手术名称：全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术别名：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术分类：小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术ICD编码：45.803概述：全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。病儿仰卧位，臀部垫高，双下肢消毒后用无菌巾包裹。

全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术

手术名称：全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术别名：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术分类：小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术ICD编码：45.803概述：全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。病儿仰卧位，臀部垫高，双下肢消毒后用无菌巾包裹。

先天性食管憩室

根据发生部位不同分为咽食管憩室，食管憩室并有先天性食管狭窄和真性先天性食管憩室。临床表现有流涎及进食时呼吸困难，可误诊为食管闭锁合并有食管气管瘘。若插入鼻胃管可进入憩室。疾病病因：病因不清，可能为胚胎发育异常所致。其他辅助检查：食管钡餐检查见造影可见憩室自咽-食管交界处前壁相当于下咽部水平向前突出。

食管钡餐检查

操作名称：食管钡餐检查适应证：食管钡餐检查适用于食管本身疾病，如肿瘤、憩室、静脉曲张、异物、炎症等。2.取立位或仰卧右前斜位，口含钡剂，于透视下小量吞咽，根据需要更换体位跟踪观察。3.根据病情需要进行各种角度摄片。7.鉴别贲门失弛缓症或器质性狭窄时，可用解痉剂或针刺足三里、中脘、合谷作对比观察。

气管食管瘘

气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。2.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。3.内镜检查，包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。并发症主要长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征。

气管先天性疾病

吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。治疗措施：狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状，或经气管切开插入导管，短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。

升结肠回肠侧侧吻合术

手术名称：升结肠回肠侧侧吻合术别名：Boley手术分类：小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术概述：升结肠回肠侧侧吻合术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。

Boley手术

手术名称：升结肠回肠侧侧吻合术别名：Boley手术分类：小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术概述：升结肠回肠侧侧吻合术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。

咽食道憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。

Zenker憩室切除术

手术名称：咽食管憩室切除术别名：Zenker憩室切除术；咽食道憩室切除术；咽下部憩室切除术分类：胸外科/食管手术/食管先天性异常的手术治疗/先天性食管憩室的手术治疗ICD编码：42.3202概述：食管憩室为与食管腔相通覆盖上皮的盲袋。3.切除憩室：在憩室颈部以弯钳与食管纵轴作直角钳夹，上钳前将鼻胃管推向食管腔内。