结节性

Menkes氏综合征

概述：又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有肌阵挛等痉挛发作，智力发育显著延迟。自发运动减少，肌张力降低或增高，腱反射亢进和四肢轻瘫等锥体束征，有时视力障碍和视神经萎缩，多数体温低。鉴别诊断：（一）Leigh氏综合征多在1～血乳酸和丙酮酸增高。

血管炎

疾病别名系统性血管炎疾病分类风湿免疫科疾病概述血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。二、自身抗体（一）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）用荧光免疫方法检查有两种图型：（1）胞浆性型（C—ANCA），粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。

系统性血管炎

根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。1.免疫复合物介导免疫复合物在血管壁沉积，招引和激活补体、激肽、纤溶酶、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血管内皮细胞、血小板等，使其释放炎性介质，引致血管炎症、血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂。

复发性多软骨炎伴发的色素膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎

眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。相关药品：胶原、泼尼松、氨苯砜、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、氮芥、环磷酰胺

复发性多软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。相关药品：胶原、氨苯砜、磺胺、葡萄糖、硫唑嘌呤、泼尼松、环磷酰胺相关检查：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、白细胞计数

复发性多发软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎性巩膜炎的临床表现：眼部表现：复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。相关药品：胶原、氨苯砜、磺胺、葡萄糖、硫唑嘌呤、泼尼松、环磷酰胺相关检查：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、白细胞计数

上消化道大量出血

但如出血量大，或血在胃内停留时间短，则可呕出暗红、甚至鲜红色血液或伴有血块；(7)食管、胃及十二指肠憩室：食管憩室好发于食管上部后壁；十二指肠憩室较多见，且多位于十二指肠壶腹部或十二指肠降部内侧，常紧邻乳头部。⑥肝癌破入胆道、胰腺癌破入胰管。(8)上消化道钡餐检查可发现食管下端与胃底静脉曲张。

Goodpasture综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺出血-肾炎综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺紫癜伴肾炎综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

抗肾小球基底膜抗体病(AGBM抗体)

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

持续性咯血伴肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

Goodpasture病

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

抗基膜性肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

出血性肺肾综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

出血性间质性肺炎伴肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺出血肾炎综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺出血伴肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

肺出血-肾炎综合症

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

古德帕斯丘综合征

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

基膜性肾小球肾炎

②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；60mg/d，直到循环中抗肾小球基底膜抗体滴度转阴6个月后才可停药。其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。

病毒性肺炎

概述：急性呼吸道感染中，病毒感染占90％，而病毒感染则以上呼吸道为主，有普通感冒、咽炎、喉-气管-支气管炎、细支气管炎、婴儿疱疹性咽峡炎（herpangina）以及流行性胸痛（pleurodynia）等。体征往往缺如。还可用α-干扰素，胸腺肽等。特异性免疫接种对流行性感冒、腺病毒、麻疹等虽有保护作用，但不能完全防止发作。

胸内甲状腺肿

疾病别名纵隔甲状腺肿疾病代码ICD:E04.9疾病分类内分泌科疾病概述胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样，为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤。绝大多数胸骨后甲状腺位于前上纵隔。300HU，囊性区CT值15～3.手术常见并发症及预防(1)术中喉返神经的损伤：因此术中任何切口施术时均应尽量从甲状腺被膜内分离。

变应性肉芽肿

在肺部，变应性肉芽肿的病理表现主要为坏死性血管炎和嗜酸性粒细胞性肺炎样改变。中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。韦格内肉芽肿主要是P-ANCA阳性，AG则主要为C-ANCA阳性。

顽湿聚结

四肢散发豆粒大灰褐色坚实结节，瘙痒抓后有血痂。结节性痒疹（prurigonodularis）又称疣状固定性荨麻疹或结节性苔藓（lichennodularis），是一种以剧痒结节为特征的慢性皮肤病。相关药品：水杨酸、鱼石脂、普鲁卡因、泼尼松、泼尼松龙、氧、二氧化碳、丹参、秦艽丸、除湿丸相关检查：浆细胞

轻链肾病

多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有：大量轻链蛋白引起肾小管损害：骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。③溶骨性病变。长春新碱2mg，第21天静注；中效生存期达40个月。

多发性骨髓瘤病肾病

多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有：大量轻链蛋白引起肾小管损害：骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。③溶骨性病变。长春新碱2mg，第21天静注；中效生存期达40个月。

骨髓瘤管型肾病

多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有：大量轻链蛋白引起肾小管损害：骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。③溶骨性病变。长春新碱2mg，第21天静注；中效生存期达40个月。

赫珀特病肾病

多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有：大量轻链蛋白引起肾小管损害：骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。③溶骨性病变。长春新碱2mg，第21天静注；中效生存期达40个月。

赫珀特氏病肾病

多发性骨髓瘤引起肾损害的相关因素有：大量轻链蛋白引起肾小管损害：骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。③溶骨性病变。长春新碱2mg，第21天静注；中效生存期达40个月。

肾上腺检查的超声诊断技术

操作名称：肾上腺检查的超声诊断技术适应证：肾上腺检查的超声诊断技术适用于：1.肾上腺皮质增生。禁忌证：一般无特殊禁忌证。为双侧弥漫性（单纯性）或结节性（腺瘤样）增生；其中醛固酮瘤更小，直径通常在1cm左右。5.肾上腺髓质肿瘤检查注意事项（1）嗜铬细胞瘤具有大小悬殊、内部回声复杂、位置不定三大特点。

皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病

③组织细胞性网状细胞；大多数原发CBCL显示Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排，但有14例经临床及病理诊断为皮肤淋巴样细胞增生中，发现有5例为Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排，其中1例于2年后转变为高度恶性B细胞淋巴瘤。对于结节性低分化淋巴细胞型和结节性混合细胞型淋巴瘤，相对说来预后较好，中数生存期在5～

肝肿瘤

良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由网状纤维支持。

皮质醇症

疾病别名库欣综合症疾病分类泌尿外科疾病概述该病为最常见的肾上腺皮质疾病，是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症，1912年HarvegCushing首先描述本病，所以称柯兴综合症。疾病描述皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。因ACTH来源不同。