至数

异染性脑白质营养不良

疾病别名异染色性白质营养不良,异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染性脑白质病疾病代码ICD：E75.5疾病分类神经内科疾病概述异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。症状体征根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1～此期持续数周至数个月。

固定型红斑

固定型红斑多数由横胺药物、巴比妥类药物，解热止痛药物所引起。发生于皮肤粘膜交界处者约占80%，口腔粘膜亦可发疹。固定性药疹消退时间一般为1～发生在包皮龟头部位时，常因为水疱破溃或感染而形成溃疡，给患者造成很大的痛苦。如治疗不当，可使病人数周至数月不能痊愈。详见药物性皮炎条。

硬脑膜下血肿

概述：慢性硬脑膜下血肿系属头伤后3周以上始出现症状，位于硬脑膜与蛛网膜之间，具有包膜的血肿。为期较久的血肿，其包膜可因血管栓塞、坏死及结缔组织变性而发生钙化，以致长期压迫脑组织，促发癫痫，加重神经功能缺失。

脂质沉积性肌病

疾病别名脂肪贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。对本病是因肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏，还是因其他酶缺陷所致，则须对患者肌肉进行生化检测方能明确。

神经性肌强直

疾病别名连续性肌纤维活动,伴肌肉松弛障碍的肌颤搐,Isaacs综合征,myoseismwithimpairedmuscularrelaxation疾病代码ICD:G71.1疾病分类神经内科疾病概述神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。此外，有多汗及大汗。

心脏压塞

（三）奇脉奇脉是指大量心包积液患者在触诊时桡动脉搏动呈叹气性显著减弱或消失，呼气时复原的现象。随后如液体增加，则转变为渗出性心包炎，陈为浆液纤维蛋白性，液体量可由100ml至2－3L不等，多为黄而清的液体，偶可浑浊不清或呈血性。积液一般在数周至数月么吸收，但可伴随发生壁层与脏层的粘连、增厚及缩窄。

炎症

例如，结核性肉芽肿（结核结节）主要由上皮样细胞和一个或几个Langhans巨细胞组成，伤寒肉芽肿（伤寒小结）主要由伤寒细胞组成，风湿性肉芽肿主要由风湿细胞组成。内生致热原：内生致热原指在发热激活物的作用下，内生致热原细胞（中性粒细胞、单核细胞、内皮细胞等）产生和释放的能引起体温升高的物质。

反应性关节炎

疾病名称：反应性关节炎英文名称：reactivearthritis分类：风湿科关节滑膜炎及其周围组织病血清阴性脊柱关节病ICD号：M02流行病学：反应性关节炎多发生于18～病因：引起反应性关节炎的常见微生物包括肠道、泌尿生殖道、咽部及呼吸道感染菌群，甚至病毒、衣原体及原虫等（表2）。本病经抗结核治疗有效。

联合入路颅咽管瘤切除术

手术名称：联合入路颅咽管瘤切除术分类：神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码：07.7206适应症：对于巨大的颅咽管瘤，如瘤体扩及鞍隔上视交叉周围及鞍后，向上侵入第三脑室阻塞室间孔，引起脑室扩大，经上述任何单一入路均难充分切除肿瘤，可采用上述两种以上的联合入路。实质性瘤块应分块切除；

经额下入路颅咽管瘤切除术

手术名称：经额下入路颅咽管瘤切除术分类：神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码：07.7202适应症：经额下入路颅咽管瘤切除术适用于：1.位于视交叉前方的（后置型视交叉）鞍隔上-视交叉前-脑室外型颅咽管瘤。一般脑部手术后早期给予大剂量可的松作为手术应激疗法，继续3～

终板入路颅咽管瘤切除术

手术名称：终板入路颅咽管瘤切除术别名：经终板入路颅咽管瘤切除术分类：神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码：07.7204概述：颅咽管瘤影像学表现见图4.3.1.3.4-1～3.预防上消化道出血。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。

经终板入路颅咽管瘤切除术

手术名称：终板入路颅咽管瘤切除术别名：经终板入路颅咽管瘤切除术分类：神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术ICD编码：07.7204概述：颅咽管瘤影像学表现见图4.3.1.3.4-1～3.预防上消化道出血。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。

经胼胝体或额叶皮质-侧脑室入路颅咽管瘤切除术

第三脑室内颅咽管瘤与胶样囊肿类似，但胶样囊肿有一个薄壁，其内容为液体，可用吸引器或超声吸引装置吸除，其囊壁无血管，与第三脑室壁无粘连，仅在其底部邻近第三脑室脉络丛处有连接，可电灼切断，故胶样囊肿可经扩大的室间孔手术，不必切断穹窿柱或经脉络膜裂。尿崩症的治疗，主要使病人排尿量控制在每日3000ml以内。

复发性无菌性脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

Mollaret脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

复发性无菌脑膜炎

如怀疑系统性红斑狼疮，可查找狼疮细胞、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性等诊断依据；诊断：在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。3.综合治疗，防止复发。

Davison综合征

概述：脊髓前动脉综合征（anteriorspinalarteriasyndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。脊髓前动脉综合征的诊断：一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。

脊髓前动脉闭塞综合征

概述：脊髓前动脉综合征（anteriorspinalarteriasyndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。脊髓前动脉综合征的诊断：一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。

脊髓前动脉综合症

概述：脊髓前动脉综合征（anteriorspinalarteriasyndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。脊髓前动脉综合征的诊断：一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。

脊髓前动脉综合征

概述：脊髓前动脉综合征（anteriorspinalarteriasyndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。脊髓前动脉综合征的诊断：一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。

Beck综合征

概述：脊髓前动脉综合征（anteriorspinalarteriasyndrome）又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。根痛在瘫痪出现后数天至数周仍不消失。脊髓前动脉综合征的诊断：一般依据病史特点，起病急骤，呈横贯性脊髓损害，往往不累及位置觉，椎管无阻塞，不难确诊。

脊髓前动脉血栓形成

侧支循环建立后，感觉障碍很快得到改善。实验室检查：1.脑脊液检查本病腰椎穿刺椎管一般无梗阻，CSF外观无色透明或黄色，细胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。2.脊髓出血性疾病脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。

组织胺性头痛

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

Horton综合征

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

睫状神经痛

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

蝶腭神经痛

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

偏头痛性神经痛

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

丛集性头痛

概述：丛集性头痛（clusterheadache，CH）以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。相关药品：硝酸甘油、甘油、组胺、麦角胺、舒马普坦、泼尼松、甲泼尼龙、泼尼松龙、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸钠、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因

超敏感性肺炎

发病机制：人类暴露于过敏原后产生症状和体征。暴露于抗原的农民肺和饲鸽者肺的肺泡灌洗液中淋巴细胞升高提示本病是有细胞免疫介导的疾患。外形多不规则，在肉芽肿周围无纤维化且边界不清。农民肺、蘑菇肺、蔗尘肺、饲鸽者肺均可查出相应抗体。结节的直径从1mm至数个毫米不等，边界不清，或呈磨玻璃阴影。

过敏性肺炎

发病机制：人类暴露于过敏原后产生症状和体征。暴露于抗原的农民肺和饲鸽者肺的肺泡灌洗液中淋巴细胞升高提示本病是有细胞免疫介导的疾患。外形多不规则，在肉芽肿周围无纤维化且边界不清。农民肺、蘑菇肺、蔗尘肺、饲鸽者肺均可查出相应抗体。结节的直径从1mm至数个毫米不等，边界不清，或呈磨玻璃阴影。

变应性肺炎

发病机制：人类暴露于过敏原后产生症状和体征。暴露于抗原的农民肺和饲鸽者肺的肺泡灌洗液中淋巴细胞升高提示本病是有细胞免疫介导的疾患。外形多不规则，在肉芽肿周围无纤维化且边界不清。农民肺、蘑菇肺、蔗尘肺、饲鸽者肺均可查出相应抗体。结节的直径从1mm至数个毫米不等，边界不清，或呈磨玻璃阴影。

经蝶窦入路颅咽管瘤切除术

5.鞍上瘤块较大或向颅前、中、后窝扩展。7.鞍上型颅咽管瘤侵入蝶鞍内，但未达鞍底且垂体位于肿瘤下方者，如经蝶窦入路手术，切开鞍底硬脑膜后，首先看到正常垂体，难以发现肿瘤，而鞍内广泛探查又可加重垂体功能障碍者。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。

经翼点入路颅咽管瘤切除术

骨瓣尽量接近颅前、中窝底部，以便抬起额叶与颞叶。视交叉后方（前置型视交叉）的囊性脑室内及脑室旁型颅咽管瘤如采用本入路切除，则需开放侧裂池、颈动脉池，显示前置型视交叉、大脑前动脉第1段、前交通动脉和扩张的终板。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。

翼点入路颅咽管瘤切除术

骨瓣尽量接近颅前、中窝底部，以便抬起额叶与颞叶。视交叉后方（前置型视交叉）的囊性脑室内及脑室旁型颅咽管瘤如采用本入路切除，则需开放侧裂池、颈动脉池，显示前置型视交叉、大脑前动脉第1段、前交通动脉和扩张的终板。这时给予大剂量激素，还可起到抗脑水肿的作用，可给予地塞米松或甲泼尼龙（methylprednisolone）。

口腔念珠菌病

其胞壁与其致病性之间的关系较为密切。上皮下结缔组织中毛细血管充血，有炎症细胞浸润，为中性核粒细胞、淋巴细胞及浆细胞。此时，往往有特征性的扁平苔藓表现，如白色角化条纹等，糜烂充血长期不愈合、舌背乳头萎缩、黏膜发红、口角炎等，念珠菌涂片及定量培养阳性，单纯抗真菌治疗糜烂充血可很快好转。

NGU

婴儿在通过产道时可发生生殖器的支原体移生（colonization），1/3的女婴在生殖道可分离到脲原体，而人型支原体仅在少部分婴儿中分离到。未治疗的宫颈衣原体感染可持续1年或更长时间，且会出现各种临床表现和并发症，如尿道炎、急性尿道炎综合征、子宫内膜炎、成人沙眼衣原衣原体眼部感染等。

非特异性尿道炎

婴儿在通过产道时可发生生殖器的支原体移生（colonization），1/3的女婴在生殖道可分离到脲原体，而人型支原体仅在少部分婴儿中分离到。未治疗的宫颈衣原体感染可持续1年或更长时间，且会出现各种临床表现和并发症，如尿道炎、急性尿道炎综合征、子宫内膜炎、成人沙眼衣原衣原体眼部感染等。

非淋球菌性尿道炎

婴儿在通过产道时可发生生殖器的支原体移生（colonization），1/3的女婴在生殖道可分离到脲原体，而人型支原体仅在少部分婴儿中分离到。未治疗的宫颈衣原体感染可持续1年或更长时间，且会出现各种临床表现和并发症，如尿道炎、急性尿道炎综合征、子宫内膜炎、成人沙眼衣原衣原体眼部感染等。

布鲁菌病

发热呈波状型（故本病又称波状热）。布鲁菌病的病理改变：血管的增生破坏性病变也为变态反应所致，主要累及肝、脾、脑、肾等的小血管及毛细血管，导致血管内膜炎、血栓性脉管炎、脏器的浆液性炎症与微小坏死等。热型以弛张型最为多见，波状型虽仅占5%～死亡病例中主要的致死原因是心内膜炎、严重的神经系统并发症等。

麻痹性痴呆

疾病别名梅毒性脑膜脑炎,syphiliticmeningitis疾病代码ICD：F02.8*疾病分类精神科症状体征根据本病的病理变化，同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围，以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

紧张性头痛

鉴别诊断：偏头痛：偏头痛属血管性头痛，常见于中青年和儿童。颅内低压综合征多因脑脊液吸收过快或分泌减少所致。（3）在背和肩部进行中至深部按摩2min。相关药品：硝酸甘油、甘油、多巴胺、肾上腺素、酮洛芬、布洛芬、萘普生、地诺前列素、阿米替林、去甲肾上腺素、乙哌立松相关检查：5-羟色胺、儿茶酚胺

结核性心包炎

如渗出液吸收而纤维素机化，结缔组织增生致使心包膜增厚且广泛粘连，可引起心包腔闭塞，甚至胸膜胸壁相粘连，临床上称为缩窄性心包炎或匹克（Pick）病。病理改变：结核性心包炎早期病理改变是心包呈弥散性纤维蛋白沉积形成肉芽肿，同时存在活动的抗酸杆菌，随后产生心包积液。主动脉变小而上腔静脉变宽。

甲型病毒性肝炎

一般急性黄疸型肝炎诊断不难，但在黄疸前期易误为“感冒”、“急性胃肠炎”，应注意尿色加深呈深黄色是考虑本病的重要线索。一般血清中ALT含量的高低与肝细胞坏死程度有关。5.HAV抗原抗体及HAV-RNA检测(1)抗-HAVIgM甲型肝炎特异性抗体-（抗-HAVIgM）出现早，一般在发病数日即可检出，黄疸期达到高峰，1～4月大部分消失。

部分性发作

（1）局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。痫性病灶细胞外K增加可减少抑制性氨基酸（IAA）释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。多起源于颞叶。

部分性发作癫痫

（1）局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。痫性病灶细胞外K增加可减少抑制性氨基酸（IAA）释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。多起源于颞叶。

局灶性癫痫发作

（1）局限性或弥漫性脑部疾病：如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。痫性病灶细胞外K增加可减少抑制性氨基酸（IAA）释放，降低突触前抑制性GABA受体功能，使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。多起源于颞叶。

外伤性脑脊液漏

疾病别名外伤性脑脊髓液漏疾病代码ICD：G96.0疾病分类神经外科疾病概述颅底骨折后脑脊液经鼻腔或耳道流出。不过，小儿的鼓室、乳突气房发育较早，故脑脊液耳漏并不少见。其他辅助检查：1.颅骨X线平片鼻漏者多可发现额骨、额窦、眶顶、筛板或蝶骨骨折，有时鼻旁窦内可见液平面，耳漏者可见岩骨骨折、乳突气房模糊。

妊娠合并重症肌无力

(3)全身肌无力型：可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力。胸腺异常与本病的发生也有关。高抗体滴度，服用大剂量抗胆碱酯酶药物或MG症状加重的产妇不宜哺乳。妊娠期及分娩期的应激，手术，严重妊高征，感染，产后出血，用药不当或停服抗胆碱酯酶药物等均可诱发危象。

躯体感染伴发的精神障碍

或相反表现为易激惹、情绪恶劣或躁狂状态。艾滋病期：这是HIV感染的充分发展期及晚期，主要是出现典型的免疫缺陷状态，可出现各种各样的机会感染，如卡氏肺囊虫肺炎、真菌、巨细胞病毒、疱疹病毒和寄生虫伴发的很严重的感染，以及HIV伴发的神经系统疾病。②对幻觉妄想等精神症状可服用抗精神病药物，如利培酮1～0.2g肌注。

药疹

机体接触抗原后，经过一定潜伏期，免疫细胞致敏或产生足量抗体，再遇抗原性药物，则发生各种变态反应。41℃，持续不退，瘙痒性的麻疹样红斑融合成大片或弥漫性的潮红，有明显的肿胀，全身浅淋巴结肿大，肝脏亦可肿大，压痛甚至出现黄疸，脾脏也可肿大，脑或肾等也受损可出现谵妄，昏迷或蛋白尿等，甚至死亡。