肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化

中年后起病，多数患者为50～兴奋性氨基酸毒性学说：兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸（KA）、使君子氨酸（QA）、鹅膏氨酸（IA）和N-甲基d-天冬氨酸（NMDA）。⑥运动皮质磁刺激示中枢运动传导损害。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常（IBM合并周围神经病除外）。

肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）

：根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2.药物治疗有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。

肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）

基本信息：《肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。1.必备神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。（2）营养支持。

老年人运动神经元病

首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”，然后向前臂、上臂和肩胛带肌发展，肌萎缩加重，肢体无力，直至瘫痪。4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。

糖尿病所致脊髓病

糖尿病所致脊髓病也称为糖尿病脊髓综合征。病理生理高血糖可使周围神经神经膜细胞（雪旺细胞）内的醛糖还原酶活性增加，加速葡萄糖转化生成山梨醇的过程，山梨醇又在山梨醇脱氢酶的作用下氧化生成果糖，使山梨醇和果糖在细胞内过多积聚，引起细胞内渗透压增高，水钠潴留，结果导致施万细胞坏变、髓鞘脱失和轴突变性。

青年上肢远端肌萎缩

疾病别名平山病,屈颈性脊髓病疾病代码ICD:G95.8疾病分类神经内科疾病概述青年上肢远端肌萎缩是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。

盐酸乙哌立松

乙哌立松说明书：药品名称：乙哌立松英文名称：Eperisone别名：妙纳；艾哌瑞松；乙哌立松的适应证：颈肩腕综合征、肩关节周围炎、腰痛。改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍、各种脊髓病变、颈椎病、手术外伤后遗症、肌萎缩侧索硬化、脑性瘫痪、脊髓小脑变性。注意事项：出现不良反应时应停药，宜在饭后服用。

欧笨海姆征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

高尔登征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

卡道克征

病因病理病机：传入神经为胫神经，中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞，传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征，多见于锥体束损伤，亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。本病的全面发展可能需要12～血氨升高。

罗索里摩征

病因病理病机：传入神经为正中神经、尺神经，中枢在颈髓6-8，胸髓1，传出神经为正中神经、尺神经，此反射阳性多表示大脑皮质运动前区有损害。多见于锥体束病变，及痉挛性偏瘫。霍夫曼征及Rossolimo征阳性，延髓损害，出现构音不清、饮水发呛、吞咽困难、咽反射消失。舌肌萎缩及舌颤。

颈动脉狭窄临床路径（2010年版）

基本信息：《颈动脉狭窄临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）化验检查：同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、CRP、ESR等；

颅内静脉窦血栓形成临床路径（2010年版）

（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纤维蛋白原水平；2.根据患者病情可选择的检查项目：肿瘤全项、抗核抗体、ENA、类风湿因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗体、全脑血管造影（DSA）。2.普通肝素/低分子肝素及华法令（每日监测APTT、INR）等。

视神经脊髓炎临床路径（2010年版）

2.支持条件：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；：根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识（草案）》（中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010）。（4）抗核抗体、ENA、ANCA、类风湿因子、甲状腺功能；2.必要时使用丙种球蛋白或其他免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A）。

乙哌立松

乙哌立松说明书：药品名称：乙哌立松英文名称：Eperisone别名：妙纳；艾哌瑞松；乙哌立松的适应证：颈肩腕综合征、肩关节周围炎、腰痛。改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍、各种脊髓病变、颈椎病、手术外伤后遗症、肌萎缩侧索硬化、脑性瘫痪、脊髓小脑变性。注意事项：出现不良反应时应停药，宜在饭后服用。

妙纳

乙哌立松说明书：药品名称：乙哌立松英文名称：Eperisone别名：妙纳；艾哌瑞松；乙哌立松的适应证：颈肩腕综合征、肩关节周围炎、腰痛。改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍、各种脊髓病变、颈椎病、手术外伤后遗症、肌萎缩侧索硬化、脑性瘫痪、脊髓小脑变性。注意事项：出现不良反应时应停药，宜在饭后服用。

艾哌瑞松

乙哌立松说明书：药品名称：乙哌立松英文名称：Eperisone别名：妙纳；艾哌瑞松；乙哌立松的适应证：颈肩腕综合征、肩关节周围炎、腰痛。改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍、各种脊髓病变、颈椎病、手术外伤后遗症、肌萎缩侧索硬化、脑性瘫痪、脊髓小脑变性。注意事项：出现不良反应时应停药，宜在饭后服用。

宜宇

乙哌立松说明书：药品名称：乙哌立松英文名称：Eperisone别名：妙纳；艾哌瑞松；乙哌立松的适应证：颈肩腕综合征、肩关节周围炎、腰痛。改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍、各种脊髓病变、颈椎病、手术外伤后遗症、肌萎缩侧索硬化、脑性瘫痪、脊髓小脑变性。注意事项：出现不良反应时应停药，宜在饭后服用。

第一批罕见病目录

基本信息：《第一批罕见病目录》由国家卫生健康委员会、科学技术部工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局于2018年5月11日《关于公布第一批罕见病目录的通知》（国卫医发〔2018〕10号）印发。

Naffziger氏综合征

病因病理病机：由于在前斜角肌和中、后斜角肌间经行的臂丛和锁骨下动脉在两肌间受压引起。运动障碍出现较迟，表现为肌无力和肌萎缩,主见于手部小肌.（六）颈椎后纵韧带骨化症（ossificationofposteriorlongudinalligment）临床表现出脊髓型颈椎病相似，以前多认为是颈椎病的一个类型，现明确为一种独立的疾病。

病毒性脑炎临床路径（2010年版）

基本信息：《病毒性脑炎临床路径（2010年版）（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。（5）头颅CT/MRI；（6）脑脊液病原学检查。2.渗透性脱水利尿药物：甘露醇、甘油果糖和速尿等。4.糖皮质激素：地塞米松或甲基强的松龙等。

弥漫性食管痉挛

疾病别名螺旋状食管,珠状食管,特发性弥漫性食管痉挛疾病代码ICD:K22.8疾病分类消化内科疾病概述弥漫性食管痉挛(diffuseesophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病。疼痛不一定与吞咽动作有关，有时可为进食过热或过冷液体所诱发。鉴别诊断1.贲门失弛缓症亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。