脯氨酸

脯氨酸

概述：脯氨酸（proline；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。含量测定：取本品约0.1g，精密称定，加冰醋酸50ml使溶解，照电位滴定法（2010年版药典二部附录ⅦA），用高氯酸滴定液（0.1mol/L）滴定，并将滴定的结果用空白试验校正。

脯氨酸肽酶

概述：脯氨酸肽肽酶（PLD）或脯肽酶，是一种广泛存在于人体各组织和细胞的亚氨基肽酶，它催化含有C-末端脯氨酸或羟脯氨酸2肽的水解，对胶原合成和细胞生长过程中脯氨酸的再循环起重要作用。由于肝细胞富含PLD，当肝细胞受损和肝内纤维化活动增强时，血中PLD水平显著升高，能较敏感地反映肝损伤程度以及肝纤维化情况。

PLD

概述：脯氨酸肽肽酶（PLD）或脯肽酶，是一种广泛存在于人体各组织和细胞的亚氨基肽酶，它催化含有C-末端脯氨酸或羟脯氨酸2肽的水解，对胶原合成和细胞生长过程中脯氨酸的再循环起重要作用。由于肝细胞富含PLD，当肝细胞受损和肝内纤维化活动增强时，血中PLD水平显著升高，能较敏感地反映肝损伤程度以及肝纤维化情况。

脉络膜视网膜环状萎缩

倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为本病的典型改变。相关药品：谷氨酸、植物血凝素、维生素B6、精氨酸、赖氨酸相关检查：谷氨酸、脯氨酸、精氨酸、赖氨酸、甘氨酸

回旋状脉络膜视网膜萎缩

倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为本病的典型改变。相关药品：谷氨酸、植物血凝素、维生素B6、精氨酸、赖氨酸相关检查：谷氨酸、脯氨酸、精氨酸、赖氨酸、甘氨酸

ALD

值得今后注意。早期肝大，晚期肝缩小，脾大不如肝炎后肝硬化多见。相关药品：氧、二氧化碳、辅酶Ⅰ、胶原、甘油、凝血酶、蛋氨酸、叶酸、维生素A、肝得健、磷脂、烟酸、葡萄糖、腺苷、氯贝丁酯、丙硫氧嘧啶、青霉胺、秋水仙碱相关检查：脯氨酸、丙氨酸、凝血酶原时间、血清谷丙转氨酶、叶酸、维生素A、烟酸、血乳酸

酒精性肝病

值得今后注意。早期肝大，晚期肝缩小，脾大不如肝炎后肝硬化多见。相关药品：氧、二氧化碳、辅酶Ⅰ、胶原、甘油、凝血酶、蛋氨酸、叶酸、维生素A、肝得健、磷脂、烟酸、葡萄糖、腺苷、氯贝丁酯、丙硫氧嘧啶、青霉胺、秋水仙碱相关检查：脯氨酸、丙氨酸、凝血酶原时间、血清谷丙转氨酶、叶酸、维生素A、烟酸、血乳酸

脯肽酶缺乏症

概述：脯肽酶缺乏症（prolidasedeficiency）于1968年由Goodman等首次报道，是一种常染色体隐性遗传性疾病。实验室检查：脯肽酶缺乏症的尿内含有大量亚氨基二肽，红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸（二肽）酶的活性缺失，成纤维细胞上此酶活性降低。相关药品：胶原、刚果红相关检查：脯氨酸、血红蛋白

脆骨病

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

骨膜发育不良

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

原发性骨脆症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

成骨不全

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

成骨不全症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

氨基酸

氨基与羧基结合在同一碳原子上的称为α-氨基酸。根据氨基酸分子中所含氨基和羧基数目的不同，将氨基酸分为中性氨基酸（甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、胱氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、丝氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸等）这类氨基酸分子中只含有一个氨基和一个羧基；

利德尔综合征

疾病别名假性醛固酮增多症,Liddle综合征,pseudohyperaldosteronism疾病代码ICD:I15.8疾病分类心血管内科疾病概述利德尔综合征(Liddlesyndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。

干贝

概述干贝是以江珧扉贝、日月贝等几种贝类的闭壳肌干制而成，呈短圆柱状，浅黄色，体侧有柱筋，是我国著名的海产“八珍”之一，是名贵的水产食品。并含甘氨酸，谷氨酸，天冬氨酸，牛碘酸(taurine)，精氨酸(arginine)，丙氨酸(alanine)，以及低含量的组氨酸，脯氨酸。具有滋阴、补肾、调中、下气、利五脏之功效；

氨基酸代谢病

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

氨基酸尿症

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

氨基酸病

3年后才有明显症状。大多数患儿表现为学习能力降低，并有不同程度的智力衰退。大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。相关药品：胱氨酸、赖氨酸、辅酶A、精氨酸、蛋氨酸、磺胺、尿素、烟酰胺相关检查：胱氨酸、甘氨酸、组氨酸、丙氨酸、脯氨酸、赖氨酸、精氨酸、色氨酸、羟脯氨酸

急性早幼粒细胞白血病

⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。30%的患者可能出现不同程度的肾功能异常，但停药后1～组蛋白的乙酰化状态由组蛋白乙酰基转移酶（HATs）和组蛋白脱乙酰化酶（HDACs）调节。

急性前髓细胞性白血病

⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。30%的患者可能出现不同程度的肾功能异常，但停药后1～组蛋白的乙酰化状态由组蛋白乙酰基转移酶（HATs）和组蛋白脱乙酰化酶（HDACs）调节。

APL

⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。30%的患者可能出现不同程度的肾功能异常，但停药后1～组蛋白的乙酰化状态由组蛋白乙酰基转移酶（HATs）和组蛋白脱乙酰化酶（HDACs）调节。

急性早幼粒细胞性白血病

⑤维Ａ酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。30%的患者可能出现不同程度的肾功能异常，但停药后1～组蛋白的乙酰化状态由组蛋白乙酰基转移酶（HATs）和组蛋白脱乙酰化酶（HDACs）调节。

格-斯二氏综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

格斯特曼-施特劳斯纳综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

格斯特曼综合症

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

GSS

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

维生素C缺乏病

1753年Lind的坏血病名著问卷心菜、肾上腺中提取出抗坏血病物质-“已糖醛酸”（hexuronicacid）。在自然界中,多数动物可利用葡萄糖的碳链，经葡糖醛酸（glucuronicacid）、葡糖酸（gluconicacid）、葡糖酸内酯（gluconolactone），再经葡糖酸内酯酶（gluconolactonase）的作用生成维生素C（抗坏血酸）。

肠杆菌噬菌体ΦX174

概述：大肠杆菌噬菌体ΦX174由环状单链+DNA和一个蛋白质衣壳构成的小20面体病毒，属于微小噬菌体科微小噬菌体属。ΦX174基因组小，成熟噬菌体结构简单，是研究DNA复制、基因表达、DNA-蛋白质和蛋白质-蛋白质相互作用以及形态建成的很好系统。蛋白C端的疏水区在所有微小噬菌体中都保守，它可能参与DNA的包装。

ΦX174

概述：大肠杆菌噬菌体ΦX174由环状单链+DNA和一个蛋白质衣壳构成的小20面体病毒，属于微小噬菌体科微小噬菌体属。ΦX174基因组小，成熟噬菌体结构简单，是研究DNA复制、基因表达、DNA-蛋白质和蛋白质-蛋白质相互作用以及形态建成的很好系统。蛋白C端的疏水区在所有微小噬菌体中都保守，它可能参与DNA的包装。

板蓝根注射液

含量测定：取本品，用适宜的氨基酸分析仪进行分离测定，另取L－脯氨酸、L－精氨酸、L－缬氨酸、L－γ-氨基丁酸、L-丙氨酸、L-亮氨酸、L－异亮氨酸、L－苯丙氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－酪氨酸对照品，制成相应浓度的对照品溶液，同法测定，按外标法的峰面积计算各种氨基酸的含量，并计算出总氨基酸的含量。

海龟胶

椎角板5块呈不规则六角形；背甲的棱不明显，后缘略呈锯齿状，腹甲较平坦，每侧甲桥处有下缘角板4块，腹面前端具1块较小的呈倒三角形的间喉角板，沿中线左右两侧成为对排列着喉角板、肱角板、胸角板、腹角板、股角板及肛角板。雄性的爪大，呈弯钩状。头较大，宽约25cm。四肢扁平呈鳍足状；胃经功能主治：滋阴潜阳；

脑脊液氨基酸

概述：神经系统中存在有大量的游离氨基酸，这些物质除参与神经系统的一般代谢过程与维持细胞内，外水分及电解质平衡外，还做为化学传递物质参与神经兴奋及抑制调节，对神经细胞有兴奋作用的氨基酸如谷氨酸、天冬氨酸等酸性氨基酸，具有抑制作用的如γ氨基丁酸（GABA）与甘氨酸。试剂：（1）脱盐用层析柱：大小如图1。

传染性痴呆病

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

氨肽酶

氨肽酶是一种蛋白酶。属于肽链端解酶，可使氨基酸从多肽链的N-末端顺序逐个地游离出来。在许多生物中发现了各种性质的这种酶。具有代表性的是亮氨酸氨肽酶，特殊的有仅作用于N末端为脯氨酸的脯氨酸亚氨肽酶以及只作用于三肽的氨基三肽酶等。

鲑降钙素

鲑降钙素药典标准：品名：中文名：鲑降钙素汉语拼音：GuiJianggaisu英文名：Calcitonin（Salmon）结构式：分子式与分子量：C145H240N44O48S23431.89来源（名称）、含量（效价）：本品为化学合成的由三十二个氨基酸组成的多肽，与天然鲑降钙素Ⅰ结构相同。含量测定：照高效液相色谱法（2010年版药典二部附录ⅤD）测定。

格斯特曼综合征

实验室检查：组织病理学检查：病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。相关药品：氧、谷氨酸、刚果红、氯丙嗪、磷脂相关检查：脯氨酸、丙氨酸、丝氨酸、超氧化物歧化酶、谷氨酸

枇杷核

《*辞典》:枇杷核：出处：《本经逢原》拼音名：P P H 来源：为蔷薇科植物枇杷的种子。化学成份：种子含苦杏仁甙，蜡醇，氨基酸：4-亚甲基-DL-脯氨酸、反-4-羟甲基-D-脯氨酸、顺-4-羟甲基脯氨酸，脂肪酸，甾醇。性味：苦，平。归经：《本草再新》：入肾经。治咳嗽，疝气，水肿，瘰疬。④《四川中药志》：疏肝理气。

羊肚菌

概述Morel(Morchellaesculent)羊肚菌是一种野生珍贵菌，由于它的菌盖表面凹凸不平，状如羊肚，故名羊肚菌。棱纹黑色，纵向排列，由横脉连接。孢子单行排列，（22-26）μm×（12-14）μm，侧丝顶端膨大，直径达11μm。菌柄粗壮，长约10cm，上部渐狭细，基部膨大，直径约5cm。各家论述《新华本草纲要》：全草：味甘，性平。

鳢鱼

治水肿，湿痹，脚气，痔疮，疥癣。⑥《医林纂要》：补心养阴，澄清肾水，行水渗湿，解毒去热。⑦《本草求真》：补脾利水。（《食医心镜》）③治卒身面浮肿，小肠涩，大便难，上气喘息：鳢鱼二斤（洗去鳞、肠，令净），赤茯苓一两，泽泻一两，泽漆一两，杏仁半两（汤浸，去皮、尖），桑根白皮（锉）一两，紫苏茎叶一两。

李子

Plum(Prunus,spp.)李子是蔷薇科植物李的果实。2.清肝利水：新鲜李肉中含有多种氨基酸，如谷酰胺、丝氨酸、甘氨酸、脯氨酸等，生食之对于治疗肝硬化腹水大有种益；主治阴虚内热，骨蒸痨热，消渴引饮，肝胆湿热，腹水，小便不利等病症。①《别录》："味苦。"②孟诜："去骨节间劳热。治肝病腹水，骨蒸劳热，消渴引饮等证。

甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶

甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶的医学检查：检查名称：甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶分类：血液生化检查酶类测定甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶的测定原理：在碱性条件下，GPDA催化底物甘氨酰脯氨酰对硝基苯胺水解，生成甘氨酰脯氨酸和对硝基苯胺，后者可引起405nm处吸光度升高，吸光度的升高速率与GPDA活性成正比。

天文草

另外还含苏氨酸（threonine），丙氨酸（alanine），赖氨酸（lysine），蛋氨酸（methionine），亮氨酸（leucine），缬氨酸（valine），脯氨酸（proline），羟基脯氨酸（hydroxyproline），酪氨酸（tyrosine），组氨酸（histidine），谷氨酸（glutamicacid）等。治疟疾，腹泻，龋齿痛，毒蛇咬伤，狗咬伤，痈疖肿毒，瘭疽。

米勒模拟实验

米勒模拟实验是一种模拟在原始地球还原性大气中进行雷鸣闪电能产生有机物（特别是氨基酸），以论证生命起源的化学进化过程的实验。此外，1971年沃森（G.Wat-son）用紫外线照射含有NH3、CH2OH和HCHO的混合气体25天，结果获得了甘氨酸、谷氨酸与少量的天冬氨酸、苏氨酸、丝氨酸、脯氨酸、亮氨酸和异亮氨酸。

蓖麻蚕

蛹血淋巴含二甘油酯脂蛋白I和II，胆甾醇(cholesterol)，类酯，磷脂类，氨基酸类，类胡萝卜素。卵含 -丙氨酸，谷氨酸，天冬氨酸，组氨酸，亮氨酸，异亮氨酸，脯氨酸，丝氨酸，酪氨酸，苏氨酸，缬氨酸，蛋氨酸亚矾(methioninesulfoxide)，精氨酸， -氨基丁酸，苯丙氨酸，色氨酸，以及2个新的胍基衍生物。主风湿痹痛；

原蚕子

3日含量最高。蚕子的游离氨基酸及类似物质有：苯丙氨酸、亮氨酸、缬氨酸、酪氨酸、脯氨酸、组氨酸、蛋氨酸亚砜、丙氨酸、谷氨酸、甘氨酸、丝氨酸、赖氨酸、谷酰胺、天冬氨酸、胱氨酸、牛磺酸、苏氨酸等。蚕卵产出后12小时，每克含3-羟基犬尿素2500微克：三天后，含紫色素虫眼色因1600微克，黄色素虫眼黄素225微克。

消化酶

细胞外消化酶中，有以胃蛋白酶原、胰蛋白酶原、羧肽酶原等一些不活化酶原的形式分泌然后再被活化的。糜蛋白酶，含于高等动物的胰液中，氨肽酶存在于高等动物的肠液中，除作用于蛋白质的中间分解产物以外，在低等动物的蜗牛和骨螺的中肠腺中作为胃液而分泌，另外也作为中肠腺细胞内的消化酶而存在。（2）碳水化合物分解酶；

非必需氨基酸

非必需氨基酸（nonessentialaminoacid）是指人体需要，但能在体内合成，非必需从食物中获得的氨基酸。如天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸、丝氨酸、丙氨酸、脯氨酸等。

粟

粟是禾本科黍族狗尾草属中的一个栽培种，学名Setariaitalica(L.长披针形。粟对土壤选择不严，能在瘠薄土地上生长，适宜在壤土、沙壤土或粘壤土上种植。氨基酸的主要组成部分是谷氨酸、丙氨酸、脯氨酸及天冬氨酸。必需氨基酸含量占氨基酸总量的41.9%，限制氨基酸为赖氨酸，必需氨基酸指数为92.97，因此营养价值较高。