结合珠蛋白

结合珠蛋白

血清结合球蛋白

概述：触珠蛋白又称结合珠蛋白，是肝脏合成的一种α2球蛋白，约占血浆总蛋白的1%，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时，血浆中游离血红蛋白增多，与之结合的珠蛋白增多，而血浆触珠蛋白降低，这是一个很敏感的血管内溶血的指标。试剂：同电泳法测定。相关疾病：溶血性贫血、传染性单核细胞增多症

血清结合珠蛋白

概述：触珠蛋白又称结合珠蛋白，是肝脏合成的一种α2球蛋白，约占血浆总蛋白的1%，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时，血浆中游离血红蛋白增多，与之结合的珠蛋白增多，而血浆触珠蛋白降低，这是一个很敏感的血管内溶血的指标。试剂：同电泳法测定。相关疾病：溶血性贫血、传染性单核细胞增多症

血清结合触球蛋白

概述：触珠蛋白又称结合珠蛋白，是肝脏合成的一种α2球蛋白，约占血浆总蛋白的1%，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时，血浆中游离血红蛋白增多，与之结合的珠蛋白增多，而血浆触珠蛋白降低，这是一个很敏感的血管内溶血的指标。试剂：同电泳法测定。相关疾病：溶血性贫血、传染性单核细胞增多症

溶血性贫血

溶血性贫血是红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。病因病理病机：老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致，如自身免疫性溶贫，因老年人免疫稳定机能降低，机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病，也可继发于慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。

血清α1-酸性糖蛋白

概述：α1-酸性糖蛋白早期称乳清类粘蛋白。避免溶血。α1AG与结合珠蛋白测定联用是鉴别血管内溶血的有价值指标。附注：影响因素及其他（1）药物影响：α1AG可与某些药物结合如心得安、利多卡因、各种△43-酮固醇类特别是孕酮、雌激素和避孕药等，通过影响生物途径使血清α1AG浓度降低，α1AG可干扰药物有效剂量。

地中海贫血临床路径（2016年版）

HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗办法，重点在于预防β地中海贫血分型治疗：轻型β地中海贫血无需治疗，中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：2.2.1.输血维持患儿的正常血红蛋白水平，以防慢性血氧不足。阿魏酸纳（当归的成份之一），剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜，减轻溶血。

α2-HS热稳定性糖蛋白

概述：α2-HS又称为热稳定性糖蛋白，大部分由肝脏合成，是骨基质的一种组成成分，在血中的半衰期为4～免疫电泳位置比结合珠蛋白稍快，位于Gc球蛋白与结合珠蛋白之间。（2）尿液：留24h尿，离心后调pH至7.0进行检测，－20℃可保存1年。（2）负急性时相反应蛋白：感染、大手术后、恶性肿瘤、营养不良时血清α2-HS明显降低。

地中海贫血临床路径(2016年县级医院版)

HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗办法，重点在于预防β地中海贫血分型治疗：轻型β地中海贫血无需治疗，中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：2.2.1.输血维持患儿的正常血红蛋白水平，以防慢性血氧不足。阿魏酸纳（当归的成份之一），剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜，减轻溶血。

α2-热稳定性糖蛋白

免疫电泳位置比结合珠蛋白稍快，位于Gc球蛋白与结合珠蛋白之间。并发现亚急性肝坏死患者死亡者血清α2-HSG明显低于存活者，故认为血清α2-HSG测定有助于亚急性肝坏死的早期诊断和对肝损害严重程度及预后的判断。（2）负急性时相反应蛋白：感染、大手术后、恶性肿瘤、营养不良时血清α2-HSG明显降低。

遗传性球形红细胞增多症临床路径（2017年版）

3.6SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析：部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。：1.必需的检查项目：1.1常规：血常规（含网织红细胞计数及白细胞分类）、外周血涂片瑞氏染色（观察成熟红细胞形态）、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型、输血相关检查（肝炎病毒全套、HIV病毒、梅毒）。

α2-HS-糖蛋白

概述：α2-HS又称为热稳定性糖蛋白，大部分由肝脏合成，是骨基质的一种组成成分，在血中的半衰期为4～免疫电泳位置比结合珠蛋白稍快，位于Gc球蛋白与结合珠蛋白之间。（2）尿液：留24h尿，离心后调pH至7.0进行检测，－20℃可保存1年。（2）负急性时相反应蛋白：感染、大手术后、恶性肿瘤、营养不良时血清α2-HS明显降低。

血红素结合蛋白

概述：血红素结合蛋白（hemopexin,Hpx）是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质，分子量57000，单链多肽，含糖量约22%。它可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。Hpx并不能与血红蛋白结合，仅可与血红素可逆地结合，而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式，而避免血红蛋白和血红素从肾排出体外。

运血红素蛋白

概述：血红素结合蛋白（hemopexin,Hpx）是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质，分子量57000，单链多肽，含糖量约22%。它可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。Hpx并不能与血红蛋白结合，仅可与血红素可逆地结合，而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式，而避免血红蛋白和血红素从肾排出体外。

血液结合素

概述：血红素结合蛋白（hemopexin,Hpx）是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质，分子量57000，单链多肽，含糖量约22%。它可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。Hpx并不能与血红蛋白结合，仅可与血红素可逆地结合，而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式，而避免血红蛋白和血红素从肾排出体外。

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症

疾病名称红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症疾病别名蚕豆病疾病分类血液科疾病概述红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以黄疸、贫血、血红蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。急性溶血时作血清游离血红蛋白及结合珠蛋白测定。

血液系统疾病一般诊疗常规

必要时作抗人球蛋白直接与间接试验、免疫球蛋白测定、冷凝集试验、冷溶血试验、抗碱血红蛋白测定、变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还原试验、异丙醇试验、热变性试验与血红蛋白电泳等，有条件时直接作G-6PD等一系列红细胞酶定量测定。2．贫血患者入院初3日予普通饮食。

蛋白质多态性

从α链一级结构分析，Hpα2是HpαIF的N端71个氨基酸和HpISC端的72个氨基酸连接而成，即发生了错误配对和不等交换，形成了与HbLepore相似的融合基因。Hpα1和α2肽链是由一对等位基因Hp1和Hp2所决定，基因定位于16q22.1，呈共显性遗传。α还有其它变异型，由此组合成人群中Hp的多种多样的基因型和表现型。

血液病

血液病的实验室检查：（一）血常规及血小板计数，为最基本的化验检查。（四）出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。（十）放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定，骨髓显像、淋巴瘤显像等。