先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良

疾病分类：普通外科疾病概述：先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。均应早期手术治疗。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。肠扭转时行肠管复位。

先天性肠旋转不良临床路径（2010年版）

4.上消化道造影：十二指肠C状弯曲消失，呈部分梗阻，十二指肠空肠交界部位于脊柱右侧，并发肠扭转时十二指肠和空肠上端呈螺旋状走向。：1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、大便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查；

先天性肠旋转不良临床路径（2019年版）

行拉德手术（ICD-9-CM-3：54.9501）。2.体格检查：早期腹部无特殊体征，并发肠扭转时可出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克。2天：1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型、尿常规、便常规+隐血试验、肝肾功能、血电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查；2.胃纳好，排便正常。

先天性肠旋转不良的手术

与此同时十二指肠第3、4段由右向左经肠系膜上动脉后方旋转，达到正常的十二指肠空肠曲附着处，随之形成由左上至右下斜行附着于后腹壁的小肠系膜（图12.8.2-1，12.8.2-2）。平卧体位。3.膜状索带松解盲肠可位于右上腹或中上腹，其与右侧腹壁间有膜状索带，十二指肠第2、3部在索带后面受压梗阻（图12.8.2-8A）。

先天性肠旋转不全整复术

先天性肠旋转不全整复术先天性肠旋转不全包括由于胚胎早期中肠自卵黄囊回到体腔时旋转不完全所致的各种病变。将小肠推向左侧，即可见旋转不全的盲肠、阑尾和升结肠位于右上腹部或中上腹部，并可见到起于盲肠和升结肠侧缘的腹膜索带，横过并压迫十二指肠降部，止于肝下缘、胆囊和右侧腹壁，使十二指肠降部以上梗阻、扩张。

肠扭转

概述：肠扭转是一段肠袢沿肠系膜长轴旋转或两段肠袢扭缠成结而造成闭袢性肠梗阻，前者常见。目前常采用的方法有：1．颠簸疗法：病人取膝肘体位，加大膝肘间的距离，充分暴露下腹。2．推拿疗法：病人取仰卧位，在腹部涂以滑石粉，再以轻柔手法由剑突向下腹的方向抚摸2～如腹壁过紧可取胸膝体位，以使放松。

肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水临床路径（2010年版）

基本信息：《肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。：第一诊断为肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水（ICD-10：Q62.101）。患儿可出现血尿，偶见尿路感染。（4）利尿性同位素肾图或IVU。

先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径（2010年版）

：第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄（ICD-10：Q42不包括Q42.-01）。2.术中抗菌药物用法：可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

先天性肌性斜颈临床路径（2010年版）

基本信息：《先天性肌性斜颈临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。4.术中用药：预防性抗菌药物抗生素应用。2.术后用药：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），选择广谱抗菌药物抗生素1次。

隐睾（睾丸可触及）临床路径（2010年版）

基本信息：《隐睾（睾丸可触及）临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。2.胸片（正位）、心电图、超声心动图（心电图异常者）；

先天性胆管扩张症临床路径（2010年版）

：1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝肾功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能、感染性疾病筛查、血电解质、血气分析；2.根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查。2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3–5天。

急性化脓性阑尾炎临床路径（2010年版）

行阑尾切除术（ICD-9-CM-3：47.09）。3.实验室检查：血白细胞总数和中性粒细胞增多，尿便常规一般无异常，Ｃ反应蛋白可升高。2.术后抗菌药物：根据病情及术前已用药物，可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝锉或三代头孢类（如头孢噻肟）+甲硝唑，用药时间一般不超过3–5天。

发育性髋脱位（2岁以上）临床路径（2010年版）

基本信息：《发育性髋脱位（2岁以上）临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。行髋关节切开复位、骨盆截骨/髋臼成形（股骨短缩旋转截骨）术（ICD-9-CM-3：79.85、77.29/77.25）+石膏固定术。

先天性马蹄内翻足临床路径（2010年版）

基本信息：《先天性马蹄内翻足临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。3.术中1次，术后2–3天。2.手术方式：足后内侧松解（含经皮跟腱切断）＋长腿管型石膏固定术。2.石膏完整、足趾血运良好、无明显肿胀等表现。

梅克尔憩室临床路径（2010年版）

基本信息：《梅克尔憩室临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。：1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、血型、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血气分析、凝血功能、感染性疾病筛查；

甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿临床路径（2010年版）

基本信息：《甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日《卫生部办公厅关于印发小儿外科专业12个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕189号）印发。用对象：行甲状舌管囊肿切除术（ICD-9-CM-3：06.7）或鳃源性囊肿切除术（ICD-9-CM-3：29.2）。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。