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Hallervorden-Spatz病
儿童型多于6~部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。
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苍白球色素性退变综合征
儿童型多于6~部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。
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哈-斯二氏病
儿童型多于6~部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。
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苍白球黑质红核色素变性
儿童型多于6~部分患者可有精神症状,多数患者出现智力下降及衰退,以及共济失调、痫性发作等。大多数受累组织神经细胞变性并大量消失,神经纤维脱髓鞘样改变,神经突触变性,神经胶质细胞轻度增生,脑干神经细胞及小脑齿状核细胞亦可累及;类似于帕金森病表现,强直少动,静止性震颤,易跌倒,发音缓慢,声音低沉,小步。
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高胱氨酸尿症
2.5,10N-甲烯四氢叶酸还原酶缺乏型除骨骼异常和眼症状,可见近端肌力减弱、肌病样步态、多发性脑梗死、痴呆、痫性发作及多发性神经病等,多发性神经病可能与叶酸缺乏有关。表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)、血小板减少及代谢性酸中毒,尿中排出大量胱硫醚。
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大脑静脉血栓形成
疾病分类:神经内科疾病概述:颅内静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型,可分为静脉窦和脑静脉血栓形成两种,按病变的性质可分为非炎症性和炎症性两类,炎症性又称作化脓性静脉血栓形成或血栓性静脉炎和静脉窦炎。症状体征:起病突然,出现发热、痫性发作和轻偏瘫。
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颅内静脉窦及脑静脉血栓形成
疾病分类:神经内科疾病概述:颅内静脉窦及静脉均可形成血栓,是脑血管疾病的另一大类。按病理性质可分为感染性和非感染性两类。CSF细胞数增高。如血栓扩展至上矢状窦等,颅内压增高更明显,出现昏迷、瘫痪和癫痫发作。大脑皮质静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等,起病突然,出现发热、痫性发作和轻偏瘫。
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妊娠合并癫痫
每次发作或每种发作称为痫性发作(seizure)。3.内源性神经元暴发放电。原发性癫痫的GTCS时,EEG在强直期呈低电压快活动,逐渐转为较慢、较高的尖波,在阵挛期肌收缩时为爆发波,肌舒张时为慢波。⑤定期监测血药浓度,调整药量以维持其有效水平;(2)产程中用药:①孕期未用维生素K者,临产后应给维生素K110mg肌内注射;
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戒酒综合征
戒酒综合征表现有震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。震颤谵妄:震颤谵妄(deliriumtremens,DT)是在慢性酒精中毒基础上出现的一种急性脑病综合征,可由外伤、感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发。偶尔先有痫性发作,不造成死亡。脑电图检查有助于鉴别。没有并发症的病例经及时处理病死率为3%~
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脱瘾症候群
戒酒综合征表现有震颤、谵妄、抽搐、意识混乱、精神运动和自主神经过度兴奋。震颤谵妄:震颤谵妄(deliriumtremens,DT)是在慢性酒精中毒基础上出现的一种急性脑病综合征,可由外伤、感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发。偶尔先有痫性发作,不造成死亡。脑电图检查有助于鉴别。没有并发症的病例经及时处理病死率为3%~
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慢性酒中毒
严重者相对或绝对戒断后可出现痫性发作、意识混乱、震颤和谵妄,经一夜睡眠血酒精浓度明显下降,故戒断症状多出现于清晨,多数患者需“晨饮”缓解戒断症状引起的不适,晨饮对酒依赖的诊断有重要意义。2.生物化学因素乙醇脱氢酶和乙醛脱氢酶是酒精在体内代谢的主要催化剂,乙醛脱氢酶活性是影响饮酒的重要生物学因素。
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急性播散性脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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ADE
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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出疹后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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传染病后脑炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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疫苗接种后脑脊髓炎
具有神经系统并发症的病死率为10%~近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;
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大脑性瘫痪
(1)双侧手足徐动症(doubleathetosis):又称运动障碍性大脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙,其余破入侧脑室或邻近脑组织。预后也大不相同,重症胆红素脑病若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等;
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癫痫和痫病综合征
常于思睡加重。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。(一)脑内结构异常先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致癫灶,或降低了痫性发作阈值,过去主要依赖连锁分析和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性或脱髓鞘性疾病、宫内感染、肿瘤以及颅内感染,产伤或脑外伤后遗症等。
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癫痫相关的精神行为障碍诊疗规范(2020年版)
部分患者有痫性发作与假性发作共存的情况。需要注意的是,部分抗癫痫药对精神活动有影响,共病精神行为障碍时应优先选择具有情感稳定作用的抗癫痫药如丙戊酸纳、卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、普瑞巴林、加巴喷丁等,尽量避免使用苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等对精神活动有不良影响的抗癫痫药。
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癫痫相关的精神行为障碍
部分患者有痫性发作与假性发作共存的情况。需要注意的是,部分抗癫痫药对精神活动有影响,共病精神行为障碍时应优先选择具有情感稳定作用的抗癫痫药如丙戊酸纳、卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、普瑞巴林、加巴喷丁等,尽量避免使用苯妥英钠、苯巴比妥、托吡酯、唑尼沙胺、左乙拉西坦等对精神活动有不良影响的抗癫痫药。
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老年性癫痫
疾病别名老年晚年性癫痫疾病代码ICD:G40.8疾病分类老年病科疾病概述成年期起病的癫痫称晚发性癫痫。由于老年人癫痫几乎为继发性癫痫,所以寻找病因至关重要,其常见原因为脑血管病、脑肿瘤、脑外伤。脑梗死的CT表现为脑内的低密度影,皮质动脉闭塞所致梗死为楔形,陈旧性梗死可见囊腔形成或瘢痕伴局灶性脑萎缩。
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特发性癫痫综合征
疾病别名原发性癫痫疾病代码ICD:G40.5疾病分类神经内科疾病概述特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”,系目前诊断技术尚找不到明确病因的癫痫,这并不意味“无原因”,仅是尚未找到病原。近年来对上百个JME家系调查发现,提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。(4)偏头痛:头痛性癫痫须与偏头痛鉴别。