房间隔缺损

房间隔缺损

患儿发育迟缓。原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。（二）较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。

房间隔缺损手术

手术名称：房间隔缺损手术分类：心血管外科ICD编码：35.7101概述：房间隔缺损是指原始房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，左、右心房之间仍残留未闭的房间孔。但对明显肺动脉高压病人，右心导管检查仍是判断有无手术适应证的重要手段。左房壁触及收缩期细震颤，是并存二尖瓣关闭不全的征象。

冠状静脉窦间隔缺损手术

其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、全肺静脉异位连接，以及房室连接异常和心脏转位等。麻醉和体位：取仰卧位。（5）建立体外循环，经升主动脉插入动脉灌注管，经右心房分别插入上、下腔静脉引流管。在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时，补片下缘缝合不能伤及传导束。

无顶冠状静脉窦综合征手术

其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、全肺静脉异位连接，以及房室连接异常和心脏转位等。麻醉和体位：取仰卧位。（5）建立体外循环，经升主动脉插入动脉灌注管，经右心房分别插入上、下腔静脉引流管。在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时，补片下缘缝合不能伤及传导束。

三房心手术

手术名称：三房心手术分类：心血管外科ICD编码：35.7301概述：三房心是一种少见的先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0.1%，男女之比为1.5∶1。在A型中，多数右心房与真性左房内无交通（图6.23-1A），少数病例真性左房与右房间有卵圆孔未闭或房间隔缺损（图6.23-1C）。麻醉和体位：全身麻醉。

儿童房间隔缺损临床路径（2010年版）

（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；补片不宜过大，先用4-0无创双头针线带小垫片，将补片固定在缺损足侧缘，打结后先用左侧的针线，连续缝合法将补片与边缘缝合。一般下腔型房间隔缺损都较大，且靠下腔静脉口为左心房后壁而无确切的边缘。

房间隔缺损修补术

3.建立体外循环。⑵静脉窦型：此型缺损靠近上腔静脉，故缺损修补时，右心房切口应向上腔静脉延伸，切开至界嵴。而原发孔缺损必须用补片修补，且有房室结（在房室环与冠状静脉窦之间）和传导束（在冠状静脉窦上缘）损伤造成ⅲ°房室传导阻滞的危险，有些病人可合并二尖瓣前瓣裂，如缝合不合适易产生二尖瓣狭窄或关闭不全。

继发孔型房间隔缺损直视修补术临床路径（2019年版）

（六）术前准备（术前评估）≤6天：1.必需的检查项目（1）实验室检查：血常规＋血型，尿常规，血生化（肝肾功能+血电解质+心肌酶），凝血功能，感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。（2）X线胸片、心电图、超声心动图。（3）血压、经皮氧饱和度。2.切口愈合好：引流管拔除，伤口无感染。

房间隔缺损临床路径（2009年版）

基本信息：《房间隔缺损临床路径（2009年版）》由卫生部于2009年9月18日《关于印发心脏大血管外科5个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2009〕148号）印发。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。5.输血及血液制品：视术中情况而定。3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能，胸片、心电图、超声心动图。

儿童房间隔缺损临床路径（2016年版）

国家卫生计生委办公厅2016年12月2日临床路径全文：儿童房间隔缺损临床路径（2016年版）一、房间隔缺损临床路径标准住院流程：（一）适用对象。（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；如皮试过敏者可调整使用抗生素。5.输血及血液制品：视术中情况而定。

部分性肺静脉异位连接

病理生理1.病理解剖部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。但弯刀综合征患儿，若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚，肺血管阻力增加，可出现肺动脉高压。

姑息性手术治疗三尖瓣闭锁

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

下腔静脉异位连接左房矫正术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

下腔静脉异位连接左房外科矫治

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

下腔静脉异位连接左房矫治术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

下腔静脉引流入左房矫正术

手术名称：下腔静脉异位连接左房矫正术别名：下腔静脉异位连接左房外科矫治；下腔静脉远心段若不能与肝静脉连接则形成下腔静脉近心段缺如，下半身的静脉回血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉汇入右房，而肝静脉血直接进入右房（图6.20.3.1-0-1）。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

老年人先天性心血管疾病

疾病代码：ICD:Q24.8疾病分类：老年病科疾病概述：先天性心血管疾病(congenitalcardiovasculardisease，CCD)简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。2.先天性肺动脉瓣狭窄其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见；

三尖瓣闭锁姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术

该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。

法洛三联症

轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。

房化心室折叠术和三尖瓣置换术

（2）Quaegebeur方法：平均房室间沟的右心房切口，探查三尖瓣前瓣、后瓣的形态和活动度及其瓣下结构（图6.35.2-9A）。Ⅳ级和心胸比率＞0.65的Ebstein心脏畸形病人，术后出现低心排出量综合征较多，应用多巴胺和（或）多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注3～一旦发生慢性心包积液，应用心包穿刺或闭式心包引流。

房间隔缺损临床路径（2011年版）

基本信息：《房间隔缺损临床路径（2011年版）》由卫生部于2011年5月27日《卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知》（卫办医政发〔2011〕77号）印发。行经皮房间隔缺损封堵术（ICD-9-CM-3:35.52）。3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图。

继发孔未闭型房间隔缺损封堵术

概述：继发孔未闭型房间隔缺损（ASD）封堵术通过经皮穿刺股静脉，将封堵器经输送鞘管置入房间隔缺损处，以恢复或改善其血流动力学状态。6.外科术后残余分流。4.对ASD直径较大、缺损边缘条件差，且经胸超声心动图图像不佳者，应行经食管超声心动图检查，以利于适应证及封堵器直径的选择。（6）心律失常：酌情药物治疗。

右心室流出道重建术

Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术，目前随着技术水平的提高，对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿，多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”，使瓣环得到充分加宽。

右室流出道重建术

Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。右心室流出道重建术是一种矫正手术，目前随着技术水平的提高，对右心室和三尖瓣发育尚好的病儿，多主张在新生儿期就进行矫正手术。用带单瓣的人造血管补片加宽。在瓣环部位补片往往要剪成“蛇头状”，使瓣环得到充分加宽。

球囊房隔造口术

操作名称：球囊房隔造口术适应证：依靠足够的房间隔交通，改善异常的血流动力学及低氧血症都为球囊房隔造口术（BAS）适应证。其次右室双出口伴限制室间隔缺损、单心室伴限制性左房室瓣开放等。操作方法：经皮穿刺简化了操作，球囊导管经股静脉插入，经下腔静脉达右房，导管指向房隔，经卵圆孔或小房缺达左房。

单心房

（二）左上腔静脉引流入左房的纠治1.单纯左上腔静脉结扎术适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。

右侧肺静脉异位连接的手术治疗

明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸。即切除卵圆窝下部房间隔，将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合，然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。

房间隔缺损闭合术

操作名称：房间隔缺损闭合术适应证：房间隔缺损闭合术适用于继发孔房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）直径小于或等于18mm。2mm）经输送鞘管送至左房内，在透视及经胸超声心动图（或经食管超声心动图）监测下，先打开封堵器的左房侧伞，回撤至ASD的左房侧，然后固定输送导丝，继续回撤鞘管打开封堵器的右房侧伞。

继发孔房间隔缺损的超声诊断技术

继发孔房间隔缺损的超声诊断技术适应证：继发孔房间隔缺损的超声诊断技术适用于：1.于胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进。禁忌证：一般无特殊禁忌证。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。

左房黏液瘤切除术

左心房黏液瘤切除术分类：心血管外科/心脏黏液瘤手术ICD编码：37.3301概述：心脏肿瘤分为原发性或转移性，原发性中以心脏黏液瘤最多见。3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口，发生急性肺水肿，应立即气管插管正压辅助呼吸，静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺正性肌力药物，维持或提高血压，静脉注射速尿脱脱水，作急症手术准备。

左侧肺静脉异位连接的手术治疗

手术名称：左侧肺静脉异位连接的手术治疗分类：心血管外科/肺静脉异位连接手术/单侧肺静脉异位连接的手术治疗ICD编码：35.8215概述：单纯左肺静脉与无名静脉异位连接甚少，往往是混合型完全性肺静脉异位连接的一部分。10cmH2O呼吸，严格控制入量，强心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。

左心房粘液瘤切除术

左心房黏液瘤切除术分类：心血管外科/心脏黏液瘤手术ICD编码：37.3301概述：心脏肿瘤分为原发性或转移性，原发性中以心脏黏液瘤最多见。3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口，发生急性肺水肿，应立即气管插管正压辅助呼吸，静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺正性肌力药物，维持或提高血压，静脉注射速尿脱脱水，作急症手术准备。

法乐氏三联症

法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的２－３％。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。4.据术后病情适量用正性肌力药（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。

完全性肺静脉异位回流

②心内型切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。

永存动脉干根治手术

禁忌症：肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变的永存动脉干病人是矫正手术的禁忌证。Ⅲ型永存动脉干手术：手术主要包括分离肺动脉并修复主动脉、闭合室间隔缺损和重建右室到肺动脉通道。（2）Ⅱ型永存动脉干修复方法：可经动脉干前壁横切口用补片闭合肺动脉在动脉干的开口，经倒锥形右室切口修补室间隔缺损。

右房黏液瘤切除术

手术名称：右房黏液瘤切除术别名：右心房粘液瘤切除术；此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；这类心律失常通常为一过性，如不影响血流动力学可不作处理，如有明显症状和血流动力学改变时，可根据情况做适当处理，室上性心动过速可应用维拉帕米缓慢静脉注射将心率控制在100～

右心房粘液瘤切除术

手术名称：右房黏液瘤切除术别名：右心房粘液瘤切除术；此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；这类心律失常通常为一过性，如不影响血流动力学可不作处理，如有明显症状和血流动力学改变时，可根据情况做适当处理，室上性心动过速可应用维拉帕米缓慢静脉注射将心率控制在100～

异位引流的体静脉隔入右房术

手术名称：异位连接的体静脉隔入右房术别名：异位引流的体静脉隔入右房术分类：心血管外科/腔静脉连接异常手术/全部体静脉异位连接的手术治疗ICD编码：35.9103概述：全部体静脉异位连接即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均连接到左房，本病极为少见。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

异位连接的体静脉隔入右房术

手术名称：异位连接的体静脉隔入右房术别名：异位引流的体静脉隔入右房术分类：心血管外科/腔静脉连接异常手术/全部体静脉异位连接的手术治疗ICD编码：35.9103概述：全部体静脉异位连接即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均连接到左房，本病极为少见。麻醉和体位：全身麻醉，气管内插管维持呼吸，仰卧位。

右心房黏液瘤切除术

手术名称：右房黏液瘤切除术别名：右心房粘液瘤切除术；此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；这类心律失常通常为一过性，如不影响血流动力学可不作处理，如有明显症状和血流动力学改变时，可根据情况做适当处理，室上性心动过速可应用维拉帕米缓慢静脉注射将心率控制在100～

双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

左心房造影

操作名称：左心房造影适应证：左心房造影适用于：1.二尖瓣梗阻性病变。④左心房内血栓或肿瘤者。（2）对比剂并发症：休克、惊厥、横断性脊髓损伤、癫痫和脑水肿、喉头水肿、喉头或（和）支气管痉挛、肺水肿、急性肾功能衰竭等。（3）房间隔穿刺并发症：心律失常，血栓栓塞，心脏大血管意外穿破及心包填塞。

双向腔肺动脉分流术和半Fontan手术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

双Glenn分流术和半Fontan手术

遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。术后处理：此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。

心房扑动

心房颤动发生后还易引起心房内血栓形成，部分血栓脱落可引起体循环动脉栓。2.预激综合征当先天性心脏病房间隔缺损患者合并预激综合征时，很易发生心房扑动。预防：1.心房扑动大多数见于器质性心脏病或器质性疾病的病人，因此，积极治疗原发病是预防房扑的主要措施，如改善心肌缺血、治疗高血压病和甲亢等。

右心导管检查

操作名称：心导管检查适应证：右心导管检查适用于房间隔缺损、室间隔缺损或不典型动脉导管未闭等（1）用于诊断：对于某种心脏疾病目前所沿用的无创性检查方法不能确定诊断时，需要作心导管检查。一般这些症状过几小时后就会好转，还要注意切口有无出血、渗血，血肿、肢体发凉等情况，如有应及时找医生检查。

肺静脉畸形引流的超声诊断技术

肺静脉畸形引流的超声诊断技术适应证：肺静脉畸形引流的超声诊断技术适用于：1.患儿发育极差，发育不良，多出现呼吸困难，经常出现呼吸道感染。禁忌证：一般无特殊禁忌证。经食管超声、血管内超声和周围血管超声需配备经食管探头、导管探头和高频探头，血管内超声检查还需在心室造影或选择性冠状动脉造影条件下完成。

心脏房室血管畸形

心脏房室管畸形是一种复杂的先天性心脏病，命名迄今未统一，又称为心内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。部分性房室管畸形，此类除有原发孔型房间隔缺损外，还有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的发育不全；有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。

心内修补

手术名称：心内修复别名：心内修补分类：心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症合并完全性房室隔缺损的手术治疗ICD编码：35.8109概述：法洛四联症合并完全性房室隔缺损是一复合畸形，在四联症中约占1%。麻醉和体位：仰卧位。而且室间隔缺损补片的直缘应相当于测量房室瓣环的前后径，否则会产生二尖瓣关闭不全和狭窄。