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红细胞生成性卟啉病
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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红细胞生成卟啉
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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先天性光敏感性卟啉病
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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Gunther病
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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红细胞生成性尿卟啉病
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
概述：红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂，至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷，其中以第217位点上的胞嘧啶（C）代替胸腺嘧啶（T）的突变型最为多见，占突变总病例的26%。
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肝性红细胞生成性卟啉症
本病的生化缺陷可能与铁螯合酶和尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏有关。EPP为显性遗传，光敏感症状相对轻，无多毛，偶有胆石症和致死性肝病，红细胞和粪中原卟啉水平升高，尿液卟啉排泄正常，可与本病鉴别。Battle等用5－腺苷基蛋氨酸(SAM)和小剂量氯喹联合治疗，方法是SAM每日12mg／kg，共3周后接服氯喹100mg，每周2次，持续4～
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皮肤型红斑狼疮
肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。当皮肤型红斑狼疮患者出现难以解释的贫血、显著的白细胞减少、梅毒试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、血沉的显著升高（＞50mm/h）、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积（狼疮带试验阳性）等都是盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的血清学风险因子。
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CLE
肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体。当皮肤型红斑狼疮患者出现难以解释的贫血、显著的白细胞减少、梅毒试验假阳性、持续高滴度ANA或抗DNA抗体、高γ-球蛋白血症、血沉的显著升高（＞50mm/h）、非阳光暴露区正常皮肤的真-表皮交界处Ig沉积（狼疮带试验阳性）等都是盘状红斑狼疮发展为系统性红斑狼疮的血清学风险因子。
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红斑狼疮
晚期病例肾小球纤维组织增多，血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。神经系统：癫痫常见，其次为脑血管病、颅神经麻痹、周围神经病变等。
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LE
晚期病例肾小球纤维组织增多，血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。神经系统：癫痫常见，其次为脑血管病、颅神经麻痹、周围神经病变等。
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系统性红斑狼疮
心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5。
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SLE
心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以二尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清中相似或更高，补体降低。细胞毒药物：常用的细胞毒药物见表5。
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新明磺
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。
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新诺明
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。
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磺胺甲噁唑
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。
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磺胺甲基异噁唑
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。
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美唑磺胺
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。
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SMZ
碱性溶液的澄清度与颜色：取本品1.0g，加氢氧化钠试液5ml与水20ml溶解后，溶液应澄清无色；4h达血药浓度峰值。肾功能不全者药物经肾排出缓慢，乙酰化作用增强。给药后24h内经尿液以原形排出给药量的20%～4.药物对老人的影响：老年患者使用磺胺甲噁唑后发生严重皮疹、骨髓抑制和血小板减少等不良反应的机会增加。