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苯丙酮
3.0μg/ml,有效血药浓度个体差异较大,血浆稳态浓度与剂量呈非线性关系,剂量增加3倍血药浓度可增加10倍。预激综合征伴发的室上性心动过速及心房颤动。普罗帕酮的禁忌证:严重窦性心动过缓、窦性停搏、病态窦房结综合综合征、高度房室传导阻滞、心力衰竭、心源性休克者禁用。4.过敏反应用抗组胺药物或糖皮质激素。
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苯丙氨酸羟化酶缺乏症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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苯酮尿症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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苯丙酮尿症
(4)苯丙氨酸转氨酶缺乏:虽然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高,给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。3.癫痫发作是本病的又一特征,常在1岁左右发病,约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。
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大脑发育不全
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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精神缺陷
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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精神幼稚
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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弱智
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力残疾
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力迟缓
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力缺陷
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力薄弱
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力低下
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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精神发育迟缓
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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智力落后
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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精神发育不全
先天愚型的特征是特殊的外貌,极易辨认。由于脆性位点在缺叶酸的培养基中容易发现,由此而引致使用大剂量叶酸治疗脆性X综合征,治疗后可见患儿行为、情绪及神经系统症状的改善,如过度活动、注意力协调运动和语言能力有提高,当停用叶酸后症状又恶化,实验室检查可见行为改善和血中染色体脆位点的阳性频率下降相平行。
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尿苯丙酸试验
概述:由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足,使代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液排出。检查名称:尿苯丙酸试验分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿苯丙酸试验的原理:三氯化铁法:尿中苯丙酮酸在酸性条件下,与三氯化铁作用,呈蓝绿色;相关疾病:苯丙酮尿症
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血清苯丙氨酸
概述:体内苯丙氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。(2)苯丙氨酸的脱氢酶分析法:利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸,利用逆向反应测定苯丙酮酸。三种类型均为常染色体隐性遗传。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物,5-羟色胺则来自色氨酸,因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。
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苯丙酮(尿)
英文名:phenylketones[urine]别名:尿苯丙酮酸试验正常值:阴性。化验结果意义:阳性:苯丙酮酸症。化验取材:尿液化验方法:尿液检查化验类别一:体液和排泄物检查化验类别二:尿液检查参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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苯丙氨酸
D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中,但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定:取本品约0.13g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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Phe
D-型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中,但在蛋白质中不含有D-型化合物。含量测定:取本品约0.13g,精密称定,加无水甲酸3ml溶解后,加冰醋酸50ml,照电位滴定法(2010年版药典二部附录ⅦA),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。
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血清酪氨酸
血清酪氨酸医学检查:分类:血液生化检查氨基酸、氮化物、有机酸测定取材:血液原理:同氨基酸自动分析测定。新生儿一过性高酪氨酸血症,尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸,这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。
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尿对羟苯丙酮酸
概述:人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。进一步变成多巴胺、正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素;酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。(2)0.37mol/L三氯化铁:三氯化铁六水合物10g,加水至100ml。
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氯乙酸甲酯
国标编号:61102CAS号:96-34-4中文名称:氯乙酸甲酯英文名称:methylchloroacetate别名:氯醋酸甲酯分子式:C3H5ClO2;相对密度(空气=1)3.8稳定性:稳定危险标记:14(有毒品)主要用途:用作溶剂,用于有机合成健康危害:侵入途径:吸入、食入、经皮吸收。现场备有冲洗眼及皮肤的设备。如呼吸困难,给输氧。
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尿黑素
别名:尿黑色素尿黑素的医学检查:检查名称:尿黑素分类:体液和排泄物检查尿液检查化验取材:尿液尿黑素的测定原理:三氯化铁法:尿中苯丙酮酸在酸性条件下,与三氯化铁作用,生成蓝绿色,由于磷酸盐对测定有干扰,故先以沉淀法除去磷酸盐。相关疾病:疟疾、黑色素瘤、原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺皮质功能减退症
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盐酸苯海索
盐酸苯海索药典标准:品名:中文名:盐酸苯海索汉语拼音:YansuanBenhaisuo英文名:TrihexyphenidylHydrochloride结构式:分子式与分子量:C20H31NO·HCl337.93来源(名称)、含量(效价):本品为(±)-α-环己基-α-苯基-1-哌啶丙醇盐酸盐。制剂:盐酸苯海索片版本:《中华人民共和国药典》2010年版
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苯丙醇
检查:苯丙酮:取鉴别(2)项下测得的吸光度,247nm处吸光度与258nm处吸光度的比值,不得过0.79。制剂:苯丙醇软胶囊版本:《中华人民共和国药典》2010年版苯丙醇说明书:药品名称:苯丙醇英文名称:Phenylpropanol别名:利胆醇;苯丙醇的适应证:1.胆囊炎、胆石症、胆道感染、胆道运动功能障碍、胆道术后综合征。
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恺司尔
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。
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欧车前亲水胶
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。
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柠檬根
《*辞典》:柠檬根:出处:《陆川本草》拼音名:N nɡM nɡGēn来源:为芸香科植物黎檬或洋柠檬的根。并含p-羟基苯甲酸、p-香豆酸、水杨酸、p-羟基苯乙酸、龙胆酸、芥子酸、香荚兰酸、p-羟基苯丙酮酸、o-香豆酸,阿魏酸和m-香豆酸。洋柠檬的根中,含花椒树皮素甲。功能主治:《陆川本草》:止痛祛瘀。治跌打伤积,狂犬咬伤。
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利胆醇
检查:苯丙酮:取鉴别(2)项下测得的吸光度,247nm处吸光度与258nm处吸光度的比值,不得过0.79。制剂:苯丙醇软胶囊版本:《中华人民共和国药典》2010年版苯丙醇说明书:药品名称:苯丙醇英文名称:Phenylpropanol别名:利胆醇;苯丙醇的适应证:1.胆囊炎、胆石症、胆道感染、胆道运动功能障碍、胆道术后综合征。
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欧车前亲水性黏胶
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。
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可溶性天然植物纤维素
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。
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康赐宁
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。
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亲水性欧车前
欧车前亲水胶说明书:药品名称:欧车前亲水胶英文名称:PsylliumHydrophilicMucilloid别名:欧车前亲水性黏胶;欧车前亲水胶有欧车前草的果实-车前子外壳高度精炼而成。4.长期卧床后或吞咽困难者。对车前敏感者,吸入或摄入欧车前亲水胶可能会引起过敏反应。药物相互作用:可降低华法林、水杨酸盐、保钾利尿药等的作用。