肝移植

肝移植

沿左纵沟分离结缔组织，即可显露门静脉左干的角部、矢状部和囊部。所以，静脉曲张出血史是评价患者肝移植的确切指征。游离第1肝门：于肝十二指肠内解剖出肝左动脉，然后在其下方游离左侧门静脉起始部（图1.10.9-68），因门静脉完全无弹性，分离时应谨慎，切勿损伤发自尾状叶及左内叶后面的几个分支，导致出血。

正位肝移植术

有资料显示，15岁以下肝移植的主要对象为胆道闭锁（50%），代谢性疾病（16%）和多种硬化性疾病（12%），而恶性肿瘤仅占7%。一般可通过胆汁的量、颜色、病儿的精神状态、有无酸中毒改变以及肝肾功能、凝血功能的恢复状况等做出综合判断。植入肝无功能其主要原因可归纳为①供肝切取时热缺血时间过长；

经典原位肝移植术

有资料显示，15岁以下肝移植的主要对象为胆道闭锁（50%），代谢性疾病（16%）和多种硬化性疾病（12%），而恶性肿瘤仅占7%。一般可通过胆汁的量、颜色、病儿的精神状态、有无酸中毒改变以及肝肾功能、凝血功能的恢复状况等做出综合判断。植入肝无功能其主要原因可归纳为①供肝切取时热缺血时间过长；

原位肝移植

有资料显示，15岁以下肝移植的主要对象为胆道闭锁（50%），代谢性疾病（16%）和多种硬化性疾病（12%），而恶性肿瘤仅占7%。一般可通过胆汁的量、颜色、病儿的精神状态、有无酸中毒改变以及肝肾功能、凝血功能的恢复状况等做出综合判断。植入肝无功能其主要原因可归纳为①供肝切取时热缺血时间过长；

亲体活体肝移植术

除了年龄因素外原发病的差异是更重要的原因，儿童肝移植主要对象为胆道闭锁，其次是代谢性疾病及硬化性疾病，肝脏恶性肿瘤在儿童中是很少量的，随着存活率的提高，肝移植技术真正成为一种可接受的终末期肝病的治疗方法。一旦发生胆漏，病儿可出现腹膜炎体征、发热、腹腔积液。急性排异反应多发生在手术后6～

亲体肝移植

除了年龄因素外原发病的差异是更重要的原因，儿童肝移植主要对象为胆道闭锁，其次是代谢性疾病及硬化性疾病，肝脏恶性肿瘤在儿童中是很少量的，随着存活率的提高，肝移植技术真正成为一种可接受的终末期肝病的治疗方法。一旦发生胆漏，病儿可出现腹膜炎体征、发热、腹腔积液。急性排异反应多发生在手术后6～

活体亲属供肝肝移植术

除了年龄因素外原发病的差异是更重要的原因，儿童肝移植主要对象为胆道闭锁，其次是代谢性疾病及硬化性疾病，肝脏恶性肿瘤在儿童中是很少量的，随着存活率的提高，肝移植技术真正成为一种可接受的终末期肝病的治疗方法。一旦发生胆漏，病儿可出现腹膜炎体征、发热、腹腔积液。急性排异反应多发生在手术后6～

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

概述：α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病（alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease）是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式（autosomalrecessivefashion）遗传伴等显性表达（codominantexpression）。pi表型分析：应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。

乙型肝炎抗原血症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：乙型肝炎患者可有多种皮肤表现，急性期的皮肤表现是与HBsAg与抗HBsAg的抗体所形成的免疫复合物有关，用免疫荧光检查，可在皮损的血管中测出免疫复合物及补体。静脉滴注0.2—0.6g/d。目前对肝肾综合征尚无有效治疗方法，可试用多巴胺、立其丁、呋塞米等，大多不适宜透析治疗。

不明原因儿童严重急性肝炎诊疗指南（试行）

：在除外甲、乙、丙、丁和戊型肝炎病毒感染的情况下，应尽可能留取多种样本以便进行病因学调查，包括血液（全血和血浆）、呼吸道（鼻咽或口咽拭子、鼻咽吸取物等）、粪便和尿样本等。有吐泻等胃肠道症状者，可用大便标本进行人腺病毒、 状病毒及诺如病毒等核酸检测。

郑树森

郑树森院士在器官移植和肝胆胰外科领域成绩卓著，在国际上首次提出肝癌肝移植受者选择的“杭州标准”及移植后乙肝复发防治新方案。连续两次担任器官移植领域2项“973计划”项目首席科学家，主持国家科技重大专项课题、国家自然科学基金重点项目、教育部长江学者和创新团队发展计划等；

淀粉样变性外周神经病

原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品：维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查：维生素A、浆细胞、尿卟啉

淀粉样变性周围神经病变

原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品：维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查：维生素A、浆细胞、尿卟啉

家族性淀粉样变性多周围神经病

原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品：维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查：维生素A、浆细胞、尿卟啉

周围神经淀粉样变性

原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品：维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查：维生素A、浆细胞、尿卟啉

淀粉样变性周围神经病

原发性淀粉样变性神经病进展迅速，预后较差，起病后2～营养障碍可引发皮肤溃疡。2.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。相关药品：维生素A、刚果红、腺苷、辅酶A、肌苷、泼尼松相关检查：维生素A、浆细胞、尿卟啉

门静脉高压症临床路径（2019年版）

1.症状和体征：脾大，呕血或黑便，腹水。1.药物治疗：抑酸剂（质子泵抑制剂）、生长抑素及其类似物、特利加压素、非选择性β受体阻滞剂等，扩容、抗休克等治疗。远端脾肾静脉分流术。2.伤口愈合良好，无皮下积液（或门诊可处理的少量积液），引流管拔除，或者伤口愈合不良但下级医院可以诊治。doc门脉高压症临床路径表单.

胆汁性肝硬化

3月重复1疗程。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞，浆细胞浸润，IgM及免疫复合物沉积，是肉芽肿的成因。4.终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。

肝纤维板层癌

概述：肝纤维板层癌（fibrolamellarcarcinomaofliver）是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。肝纤维板层癌应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。而肝纤维板层癌是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者；相关药品：维生素B12、胶原

原发性肝癌（肝癌切除术）临床路径（2016年版）

同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。3.排除其他：继发性肝癌，其他肝脏肿瘤或病变如血管瘤、肝腺瘤等，需要肝癌局部治疗及需要肝移植者。2.根据患者情况选择：超声心动图和肺功能等。：1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血氨、凝血五项、肿瘤标志物、腹部增强CT。

骏河Ⅱ法

术中注意要点：1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。7.肝门处纤维结缔组织应当整块切除，避免在分离过程中多次切断，造成出血及肝门部组织结构显示不清。

肝门空肠Roux-en-y吻合、空肠升支造口术

术中注意要点：1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。7.肝门处纤维结缔组织应当整块切除，避免在分离过程中多次切断，造成出血及肝门部组织结构显示不清。

肝脏炎性假瘤

概述：肝脏炎性假瘤是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变。Someren根据其细胞成分将肝脏炎性假瘤分为硬化性假瘤、黄色肉芽肿和浆细胞肉芽肿三种组织类型。另有1名8岁女童施行了全肝切除加肝移植术，1名6岁男童施行了胰十二指肠切除术，另外2例仅在活检后行胆囊切除术。

北京市城镇居民基本医疗保险办法

第五章基本医疗保险待遇第十九条参保人员发生符合本市基本医疗保险和学生儿童大病医疗保险药品目录、诊疗项目目录、医疗服务设施范围的医疗费用，由城镇居民基本医疗保险基金按规定支付。第二十三条城镇老年人、无业居民住院起付标准为1300元。教育部门负责在校学生、托幼机构儿童的参保缴费工作。

BKPyV

肾或心脏移植者比肝移植患者更易患病毒血症和病毒尿症在BK病毒血症患者的肌酸肝水平最高（3.5mg/dL），BK病毒尿症患者含量居中（1.9mg/dL），不携带BK病毒的患者肌酸肝含量最低（1.3mg/dL）。1996年1例34岁免疫功能正常的男性脑炎患者，血清学检测（IgM抗体滴度）证实为BK病毒原发感染。

糖原累积症

此外，可施行肝移植。Ⅰ型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）可发展为良性肝腺瘤和腺癌，Ⅲ型（淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺乏、脱支酶缺乏）可发展为肝纤维化或肝硬化。2.糖原累积症Ⅳ型血清转氨酶和碱性磷酸酶升高，晚期胆固醇轻度升高，在肝功能衰竭发生后，可有一系列变化如低蛋白血症，胆红素升高，球蛋白升高及血氨变化。

肝上皮样血管内皮细胞瘤

概述：肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。

HMGCoA还原酶

Goldstein和Brown阐明其抑制机制认为，细胞内Ch可作为HMGCoA还原酶抑制剂使其活性降低，肝细胞膜上的LDL受体增加，从血中摄取Ch也增加，使血中胆固醇水平降低。肝移植的小儿FH纯合子患者，用梅维诺林治疗可使LDL胆固醇降低40％，而LDL产生速度下降35％。

BK多瘤病毒

肾或心脏移植者比肝移植患者更易患病毒血症和病毒尿症在BK病毒血症患者的肌酸肝水平最高（3.5mg/dL），BK病毒尿症患者含量居中（1.9mg/dL），不携带BK病毒的患者肌酸肝含量最低（1.3mg/dL）。1996年1例34岁免疫功能正常的男性脑炎患者，血清学检测（IgM抗体滴度）证实为BK病毒原发感染。

北京市城镇居民基本医疗保险办法实施细则

可选择居住地2家县级以上定点医疗机构或儿童专科医院和本市1家定点医疗机构就医，城镇老年人还可选择本市1家社区卫生服务机构作为本人的门诊就医定点医疗机构，发生的符合本市基本医疗保险和学生儿童大病医疗保险药品目录、诊疗项目目录、医疗服务设施范围的医疗费用，到本人户籍所在地社保所办理报销。

腹部静脉及周围血管磁共振检查技术

操作名称：腹部静脉及周围血管磁共振检查技术适应证：腹部静脉及周围血管磁共振检查技术适用于：1.四肢动脉或静脉血管主干及大分支闭塞或栓塞，评价侧支血管的建立及堵塞血管远端的情况。3.肝静脉、腔静脉血栓或瘤栓，狭窄或闭塞及其侧支循环的评价。注意事项：1.掌握适应证和禁忌证。

肝上皮样血管内皮瘤

概述：肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。

肝胆动态显像

原理：静脉注射能被肝细胞摄取并经胆道进行排泄的放射性药物，通过近似于处理胆红素的过程，将其分泌入胆汁，继而经由胆道系统排泄至肠道。操作名称：肝胆动态显像适应证：肝胆动态显像适用于：1.诊断急性胆囊炎，鉴别诊断慢性胆囊炎。4.诊断胆总管囊肿等先天性胆道异常。6.肝细胞癌、肝腺癌禁忌证：无明确禁忌证。

糖原累积病

概述：糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。辅助检查：实验室检查除空腹血糖值低下外，胰高血糖试验和肾上腺素试验有助于诊断，后者系皮下注射1/1000肾上腺素，按0.01mg/kg计算，正常人注射后1h血糖浓度升高1.67～

器官移植

1954年，世界上第一例同卵双胎间的肾移植在美国波士顿获得成功，开辟了器官移植的新时代。移植物取自遗传基因与受者完全相同的或基本相似的供者，如单卵双生间移植或近交系动物间移植，一般都可成功。除了同卵双生的兄弟或姐妹间的移植不会发生排斥反应外，其他器官的组织型配对异常困难。

回收法自身输血

将术中自血回收于含保存液、生理盐水和空袋组成的多联袋中，以4~6℃大容量离心机1000~1500g离心8min，分离上清液，红细胞用等量或倍量生理盐水反复洗涤3~4次，最后配成70%红细胞悬液回输。非洗涤回收式自身输血：非洗涤的自身输血，是向脾破裂、宫外孕等的失血中加入相应的抗凝剂，用过滤方法再回输给患者。

经颈静脉肝内门体分流术

操作名称：经颈静脉肝内门体分流术别名：TIPS适应证：经颈静脉肝内门体分流术适用于：1.门静脉高压症伴胃食管静脉曲张破裂出血（含急性大出血）。4.Budd-Chiari综合征。7.造影后送入Amplaz超硬导丝至肠系膜上静脉或脾静脉，退出造影导管，送入直径为8mm的球囊导管扩张分流道。应及时作肝动脉造影，明确后行肝动脉栓塞。

经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术

名称：经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术适应证：经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术适用于：1.胃镜和食管钡餐检查发现胃底、食管静脉中至重度曲张者。7.布-加综合征继发门脉高压性消化道出血。4.肝内分流道开通术：门脉造影检查后，再次将超硬导丝送入肠系膜上静脉或脾静脉，并沿该导丝置换球囊导管行分流道开通术。