氨基酸代谢

氨基酸代谢

氨基酸代谢人和动物由食物引入的蛋白质或是组成机体细胞的蛋白质和在细胞内合成的蛋白质，都必须先在酶的参与下加水分解后才进行代谢。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以转变成糖、脂类或再合成某些非必需氨基酸，也可以经过三羧酸循环氧化成二氧化碳和水，并放出能量。

GB 29922—2013 特殊医学用途配方食品通则

特殊医学用途配方食品的生产条件应符合国家有关规定。表3维生素和矿物质指标（10岁以上人群）表4可选择性成分指标（10岁以上人群）3.4.3特定全营养配方食品特定全营养配方食品的能量和营养成分含量应以3.4.1或3.4.2全营养配方食品为基础，但可依据疾病或医学状况对营养素的特殊要求适当调整，以满足目标人群的营养需求。

肝用氨基酸输液

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

左旋氨基酸

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

侧链氨基酸

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

3AA

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

肝水解肽

肝水解肽说明书：药品名称：肝水解肽英文名称：Heparolysate别名：康诺斯凯分类：消化系统药物肝脏疾病辅助治疗药物剂型：50mg/5ml，5支/盒。肝水解肽的药理作用：肝水解肽是由健康牛、猪的肝脏经酶水解提取制得的含有多肽类、核酸类、氨基酸类物质的无菌水溶液。当药品性状发生改变时禁止使用。

康诺斯凯

肝水解肽说明书：药品名称：肝水解肽英文名称：Heparolysate别名：康诺斯凯分类：消化系统药物肝脏疾病辅助治疗药物剂型：50mg/5ml，5支/盒。肝水解肽的药理作用：肝水解肽是由健康牛、猪的肝脏经酶水解提取制得的含有多肽类、核酸类、氨基酸类物质的无菌水溶液。当药品性状发生改变时禁止使用。

18种氨基酸葡萄糖注射剂

18种氨基酸葡萄糖注射剂说明书：药品名称：18种氨基酸葡萄糖注射剂英文名称：AminoAcidandGlucoseInjection18别名：爱欣森分类：消化系统药物其他剂型：250ml（3.5％），500ml（3.5％）。由周围静脉缓慢滴注。静脉输注后可明显改善外科手术前后病人的营养状况，适于各种疾病所引起的营养不良。

爱欣森

18种氨基酸葡萄糖注射剂说明书：药品名称：18种氨基酸葡萄糖注射剂英文名称：AminoAcidandGlucoseInjection18别名：爱欣森分类：消化系统药物其他剂型：250ml（3.5％），500ml（3.5％）。由周围静脉缓慢滴注。静脉输注后可明显改善外科手术前后病人的营养状况，适于各种疾病所引起的营养不良。

17种复合结晶氨基酸注射剂

17种复合结晶氨基酸注射剂说明书：药品名称：17种复合结晶氨基酸注射剂英文名称：17AminoAcidCrystalCompoundInjection分类：消化系统药物其他剂型：250ml，500ml。丙氨酸、脯氨酸含量较高，为创伤患者氨基酸代谢所需；具有促进人体蛋白质代谢正常，纠正负氮平衡，补充蛋白质，加快伤口愈合的作用。

11氨基酸注射剂-833

11氨基酸注射液-833的药理作用：钠离子约为17.3mmol/L，氯离子约为162mmol/L，其pH值约为6.0，渗透压约为770mom/kg。11氨基酸注射液-833的禁忌证：肝性脑肝性脑病、氮质血症、严重肾功能障碍、氨基酸代谢障碍的患者禁用。1000ml，常与高渗葡萄糖注射注射剂（25％以上）混合后经中心静脉滴注；

褐黄病性关节炎

概述：褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。患者主诉腰痛，检查腰板，前凸消失、轻度驼背畸形、姿态与强直性脊柱炎相似。四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变，关节软骨弹性丧失，滑膜纤维化硬度增厚，关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密、硬化以及骨赘形成，可导致关节强直。

维力宝

药品说明书：适应症：用于手术前后，严重创伤、感染性肠炎、恶病质及瘘管等疾病。作为肠道外营养补充，预防及治疗蛋白质缺乏症。禁忌：氨基酸代谢紊乱，晚期肝病，肾功能衰竭合并病理性血蛋白氮升高，酸中毒，水液潴留，高钾血症，不耐受果糖-山梨醇，血乳酸过高。休克，甲醇中毒。不良反应：监测血糖，电解质和酸碱平衡。

安平

药品说明书：适应症：预防和治疗肝性脑病。肝病时肝性脑病急性期或表现期的静脉营养。用量用法：常用剂量７－１０ml/kg/日，最大剂量：１５ml/kg／日。禁忌：非肝原性的氨基酸代谢紊乱，肾功能衰竭伴病理性氮水平，酸中毒，水潴留，休克。注意事项：需监测液体及血电解质的平衡状况。规格：静脉注射剂：１０％×５００ml

肝脑清

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

复方氨基酸(9R)

药品说明书：药名：复方肾病用氨基酸,肾安注射液外文名：CompoundAminoAcidForKidneyDisease药理作用及用途：可使下降的必需氨基酸的血浆浓度恢复。进行透析的急慢性肾功能衰竭患者每日1000ml，最大剂量不超过1500ml。氨基酸代谢紊乱、严重肝功能损害、心功能不全、水肿、低血钾、低血钠患者禁用。

氨复命14S注射液

药品说明书：别名：静脉注射复方氨基酸-14S，氨复命14S注射液,14氨基酸注射液-823外文名：AminoAcidsmixedSolution-14S,14AminoAcidsInjection-823适应证：手术、创伤等分解代谢旺盛及低蛋白血症等，也用于营养不良。肝昏迷、氮质血症、严重肾功能障碍、氨基酸代谢障碍的患者禁用。

复方氨基酸注射液（14S）

药品说明书：药理作用及用途：用于应激状态病人，改善外科手术前后病人及营养不良病人的营养状态。用法及用量：应与其他营养性注射液联合应用。不良反应：输注过快，易产生心率加快、胃肠道反应、发热等。注意事项：严重肝、肾功能损害，氨基酸代谢障碍者禁用，使用前应仔细检查药液有无混浊或漏气。规格：注射剂:250ml

肾安注射液

药品说明书：药名：复方肾病用氨基酸,肾安注射液外文名：CompoundAminoAcidForKidneyDisease药理作用及用途：可使下降的必需氨基酸的血浆浓度恢复。进行透析的急慢性肾功能衰竭患者每日1000ml，最大剂量不超过1500ml。氨基酸代谢紊乱、严重肝功能损害、心功能不全、水肿、低血钾、低血钠患者禁用。

肾灵

药品说明书：别名：复方α-酮酸,肾灵主要成分：DL-3-甲基-2-氧基-戊酸钙盐,4-甲基-2-氧基-戊酸钙盐,2-氧基-3-苯基-丙酸钙盐,3-甲基-2-氧基-丁酸钙盐,DL-2-羟基-4-甲硫基-丁酸钙盐,L-苏氨酸,L-色氨酸,L-组氨酸,L-酷氨酸,L-赖氨酸-醋酸盐,氮,钙。注意事项：高钙血症和氨基酸代谢紊乱者禁用。

氨基酸氧化酶

L-氨基酸氧化酶，存在于肾脏肝脏霉菌、蛇毒、细菌等中，为直接氧化L-氨基酸的需氧性脱氢酶。EC1．4．3．2．如果不存在过氧化氢酶，则以H2O2脱羧形成酮酸。底物专一性广泛，能很好地氧化亮氨酸、甲硫氨酸等，但不作用于天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸等。D-氨基酸氧化酶。猪肾脏的结晶酶分子量为11.5万，含2分子的FAD。

小儿五维赖氨酸糖浆

小儿五维赖氨酸糖浆说明书：药品类型：化学药品药品名称：小儿五维赖氨酸糖浆药品汉语拼音：药品英文名称：成份：本品为复方制剂。每5毫升含盐酸赖氨酸150毫克，泛酸钙10毫克，维生素B12.5毫克，维生素B20.5毫克，B62毫克，烟酰胺8.5毫克，辅料为：性状：作用类别：本品为维生素类非处方药药品。一日2次，用温开水冲服。

肝实质研究

肝实质研究指运用现代化科学理论、技术和方法，通过临床观察和动物实验等途径探讨中医肝本质的研究课题。（1）肝藏血。已证实人静卧时肝脏可增加血25%，整个肝脏系统，包括静脉前系统，可贮存全身血容量55%．正常人一旦应急时，肝脏可提供1000ml～2000m1血液来保证足够的心脏排出量。肝脏血流量是受神经、激素所控制的

特殊医学用途配方食品

特殊医学用途配方食品的色泽、滋味、气味、组织状态、冲调性应符合相应产品的特性，不应有正常视力可见的外来异物。全营养配方食品：全营养配方食品指可作为单一营养来源满足目标人群营养需求的特殊医学用途配方食品。常见的非全营养配方食品主要包括营养素组件、电解质配方、增稠组件、流质配方和氨基酸代谢障碍配方等。

FSMP

特殊医学用途配方食品的色泽、滋味、气味、组织状态、冲调性应符合相应产品的特性，不应有正常视力可见的外来异物。全营养配方食品：全营养配方食品指可作为单一营养来源满足目标人群营养需求的特殊医学用途配方食品。常见的非全营养配方食品主要包括营养素组件、电解质配方、增稠组件、流质配方和氨基酸代谢障碍配方等。

静脉注射复方肾病用氨基酸

药品说明书：适应症：主要用于非终末期慢性肾衰病人，尤其呈负氮平衡而低蛋白饮食不能纠正者以及各种透析病人营养状况不良者。注意事项：输注速度过快可引起恶心、呕吐和寒战。氨基酸代谢紊乱、严重肝功能损坏、心功能不全、水肿、低血钾、低血钠患者慎用。规格：注射剂：２５０ｍｌ／瓶。

复方肾病用氨基酸

药品说明书：药名：复方肾病用氨基酸,肾安注射液外文名：CompoundAminoAcidForKidneyDisease药理作用及用途：可使下降的必需氨基酸的血浆浓度恢复。进行透析的急慢性肾功能衰竭患者每日1000ml，最大剂量不超过1500ml。氨基酸代谢紊乱、严重肝功能损害、心功能不全、水肿、低血钾、低血钠患者禁用。

复方氨基酸(15HBC)

药品说明书：药理作用及用途：支链氨基酸为骨骼肌能量底物，可能抑制蛋白质分解。用于外科手术前、后病人，大面积烧伤、创伤和严重感染患者等。不良反应：输注过快易产生心率加快、胃肠道反应、发热等。注意事项：严重肝、肾损害，氨基酸代谢障碍者禁忌，用前应检查药液是否漏气及混浊。规格：注射剂:250ml

复方氨基酸(3H)

药品说明书：别名：支链氨基酸3H注射液,肝脑清药理作用及用途：能增加血清支链氨基酸水平，促进芳香族氨基酸减少。用于肝性脑病。昏迷期可加输250ml，8～不良反应：输注过快易产生心率加快、胃肠道反应、发热等。注意事项：严重肾功能不全者、氨基酸代谢障碍者禁忌。使用前应检查药液有无混浊或漏气。规格：注射剂:250ml

复方氨基酸(小儿输液用)

药品说明书：药理作用及用途：用于早产儿、低体重儿及各种原因所致不能经口摄食或摄入量不足的新生儿和急、慢性营养不良的小儿；(本药有的品种含有牛磺酸)用法及用量：静滴:每日35～200千卡非蛋白质(葡萄糖、脂肪乳)，另加维生素、微量元素等。注意事项：氨基酸代谢障碍者禁用；规格：注射剂:100ml，250ml

肾灵片

药品说明书：别名：复方α-酮酸,肾灵主要成分：DL-3-甲基-2-氧基-戊酸钙盐,4-甲基-2-氧基-戊酸钙盐,2-氧基-3-苯基-丙酸钙盐,3-甲基-2-氧基-丁酸钙盐,DL-2-羟基-4-甲硫基-丁酸钙盐,L-苏氨酸,L-色氨酸,L-组氨酸,L-酷氨酸,L-赖氨酸-醋酸盐,氮,钙。注意事项：高钙血症和氨基酸代谢紊乱者禁用。

肝宁

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

多器官功能衰竭

疾病分类：烧伤科疾病概述：多脏器功能衰竭(MultipleOrganfailure，MOF)是指机体在严重创伤、感染、中毒、大手术后等应激状态下短时间内同时或相继发生2个或2个以上器官功能衰竭。2.存活时间MOFE组比MOF组长。此比值与肝细胞线粒体游离MAD/NADH比率平行，代表肝细胞线粒体氧化还原电势，反映肝细胞能量代谢状况。

热性惊厥

疾病分类：儿科疾病概述：热性惊厥是小儿时期较常见的中枢神经系统功能异常的紧急症状，在婴幼儿更为多见，好发年龄为6个月～疾病描述：与前面介绍的GEFS＋不同，热性惊厥（FS）的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。发作后患儿除原发疾病表现外，一起恢复入场，不留任何神经系统体征。

脑脊液谷氨酰胺

概述：在脑组织氨基酸代谢过程中脱氨基作用所产生的游离氨，可借谷氨酰胺合成酶的作用合成谷氨酰胺以消除氨对中枢神经系统的毒性作用。化验结果临床意义：当脑脊液中谷氨酰胺升高时也可反映大脑中氨的增加，并可用于诊断肝性脑病。出血性脑膜炎、败血症脑病和呼吸衰竭继发性脑病时轻度增加。

氨复命11S注射液

药品说明书：别名：氨复命11S注射液;复方结晶氨基酸注射液,凡命外文名：AminoAcidCrystalcCompoundZnjecton适应症：主要用于改善大型手术前的营养状态；用量用法：静脉滴注常用量１日２５０～肝昏迷、氮质血症、严重肾功能障碍、氨基酸代谢障碍的病人禁用。4.同时应用电解质溶液时，需注意本品的钠、氯离子量。

11氨基酸注射液-833

11氨基酸注射液-833的药理作用：钠离子约为17.3mmol/L，氯离子约为162mmol/L，其pH值约为6.0，渗透压约为770mom/kg。11氨基酸注射液-833的禁忌证：肝性脑肝性脑病、氮质血症、严重肾功能障碍、氨基酸代谢障碍的患者禁用。1000ml，常与高渗葡萄糖注射注射剂（25％以上）混合后经中心静脉滴注；

肝活命

药品说明书：成分：蛋白质，多种支链氨基酸，维生素，微量元素。适应症：用于治疗慢性肝炎、肝硬变、肝性脑病、肝癌、肝肾综合征、各种低蛋白血症、糖尿病以及各种肿瘤施行化疗、放疗时的营养补充。注意事项：先天性氨基酸代谢障碍和非支链氨基酸代谢病患者忌用。规格：散剂：每包２６．７ｇ（相当于１３．３ｇ蛋白质）

肝用氨基酸粉

药品说明书：别名：肝用氨基酸粉,强肝粉适应症：主要用于补充体内营养，专供肝功能不良的患者使用。用量用法：口服：剂量随病情而定。注意事项：先天性氨基酸代谢障碍患者忌用。规格：散剂：１２５．４ｇ／袋，有效期为２年。

强肝粉

药品说明书：别名：肝用氨基酸粉,强肝粉适应症：主要用于补充体内营养，专供肝功能不良的患者使用。用量用法：口服：剂量随病情而定。注意事项：先天性氨基酸代谢障碍患者忌用。规格：散剂：１２５．４ｇ／袋，有效期为２年。

复方氨基酸(14S)

药品说明书：药理作用及用途：用于应激状态病人，改善外科手术前后病人及营养不良病人的营养状态。用法及用量：应与其他营养性注射液联合应用。不良反应：输注过快，易产生心率加快、胃肠道反应、发热等。注意事项：严重肝、肾功能损害，氨基酸代谢障碍者禁用，使用前应仔细检查药液有无混浊或漏气。规格：注射剂:250ml

支链氨基酸3H注射液

肝用氨基酸输液说明书：药品名称：肝用氨基酸输液英文名称：AminosterilN-HepaInfusion别名：支链氨基酸；肝用氨基酸输液的药代动力学：肝用氨基酸输液直接在肌肉、脂肪、心、脑等组织代谢，生成丙氨酸和酮体。4.输注速度过快时，可引起恶心、呕吐等反应，因此输注不宜太快。也用于肝性脑病及肝胆外科手术前后患者。

肝醒灵注射液

药品说明书：别名：肝醒灵注射液;六合氨基酸注射液适应症：用于肝性脑病、慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎及亚急性与慢性重型肝炎引起的氨基酸代谢紊乱。用量用法：静滴：１日２５０～５００ｍｌ，使用时将本品与等量１０％葡萄糖注射液稀释后，缓慢滴注。注意事项：同支链氨基酸３Ｈ注射液。规格：针剂：每瓶２５０ｍｌ。

六合氨基酸注射液

药品说明书：别名：肝醒灵注射液;六合氨基酸注射液适应症：用于肝性脑病、慢性迁延性肝炎、慢性活动性肝炎及亚急性与慢性重型肝炎引起的氨基酸代谢紊乱。用量用法：静滴：１日２５０～５００ｍｌ，使用时将本品与等量１０％葡萄糖注射液稀释后，缓慢滴注。注意事项：同支链氨基酸３Ｈ注射液。规格：针剂：每瓶２５０ｍｌ。

14氨基酸注射液-800

14氨基酸注射液-800的适应证：用于肝硬化、肝昏迷及肝功能不全病人作为静脉营养支持治疗。但是，精氨酸、甘氨酸、胱氨酸、组氨酸、甲硫氨酸等多种氨基酸的水平仍显著减低，苯丙氨酸、谷氨酸、门冬氨酸的浓度极度升高，表明14氨基酸注射液-800未能全面纠正烧伤后血清氨基酸图谱的异常。

血清苯丙氨酸

概述：体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶参与。（2）苯丙氨酸的脱氢酶分析法：利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸，利用逆向反应测定苯丙酮酸。三种类型均为常染色体隐性遗传。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物，5-羟色胺则来自色氨酸，因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。