球形红细胞

球形红细胞

概述：球形红细胞（spherocyte）常见于遗传性球形红细胞增增多增多增多症和伴有球形红细胞增增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。红细胞计数极易发生误差。

遗传性球形红细胞增多症

疾病别名先天性溶血性黄疸,家族性溶血性贫血疾病分类血液科疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。疾病病因本病是调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致，大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。2、防治高胆红素血症见于新生儿发病者。

红细胞渗透脆性试验

（6）观察上清液的颜色，判定开始溶血管和完全溶血管，读出该管的NaCl浓度。化验结果临床意义：（1）增高：遗传性球形红细胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性贫血、先天性溶血性黄疸（家族性溶血性黄疸）等。（2）降低：镰状红细胞性贫血、阻塞性黄疸、缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒、恶性贫血、脾切除术后、肝脏病。

红细胞机械性脆性试验

概述：正常人血液唯需要无菌采血制成脱纤维血。（2）取去纤维蛋白血1ml，分离血清，待作空白管用，另1ml置冰箱供作溶血管，余下8ml将无菌操作分成两组为测定管。（5）溶血管：取未温育全血0.1ml加氨水20ml按上法比色。（6）地中海贫血的渗透脆性降低，应进行低浓度NaCl溶液的检查。相关疾病：遗传性球形红细胞增多症、黄疸

红细胞渗透胞性试验

英文名：EF正常值：光电比色法：开始溶血0.42%～所以对低渗液特别敏感，脆性显著增强。（2）脆性减低：见于低色素性贫血，如各型海洋性贫血，镰形细胞贫血，缺铁性贫血以及脾切除术后。（3）某些轻型球形红细胞增多症及酶缺陷所致溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏症，孵育后红细胞渗透性脆性试验可自阴性转为阳性。

ROFT

（6）观察上清液的颜色，判定开始溶血管和完全溶血管，读出该管的NaCl浓度。化验结果临床意义：（1）增高：遗传性球形红细胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性贫血、先天性溶血性黄疸（家族性溶血性黄疸）等。（2）降低：镰状红细胞性贫血、阻塞性黄疸、缺铁性贫血、地中海贫血、铅中毒、恶性贫血、脾切除术后、肝脏病。

自身溶血试验

检查名称：自身溶血试验英文名：autohemolysistest别名：自溶试验分类：临床血液检查/红细胞化验取材：血液概述：正常人血液经37℃温育24～（2）取去纤维蛋白血1ml，分离血清，待作空白管用，另1ml置冰箱供作溶血管，余下8ml将无菌操作分成两组为测定管。（5）溶血管：取未温育全血0.1ml加氨水20ml按上法比色。

创伤性心脏性溶血性贫血

发病机制：下述几种机制与本病的发生有关：湍流产生的剪切力：直接损伤红细胞，是本病最主要的发病机制。溶血量小，骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血，除原有心脏病或手术带来的症状体征之外，没有其他临床表现。长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

红细胞沉降率

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

血沉

概述：将抗凝血置于特制的血沉管中，观察红细胞在一定时间内沉降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉（ErythrocyteSedimentationRata，ESR）。而白蛋白及卵磷脂有抑制的作用。相关疾病：肺结核、肾结核、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、红斑狼疮、白塞病、真性红细胞增多症、颞动脉炎、风湿性多肌痛、霍奇金病

创伤性心源性溶血性贫血

发病机制：下述几种机制与本病的发生有关：湍流产生的剪切力：直接损伤红细胞，是本病最主要的发病机制。溶血量小，骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血，除原有心脏病或手术带来的症状体征之外，没有其他临床表现。长期慢性溶血时，铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除，可继发缺铁性贫血。

遗传性球形红细胞增多症临床路径（2017年版）

3.6SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析：部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。：1.必需的检查项目：1.1常规：血常规（含网织红细胞计数及白细胞分类）、外周血涂片瑞氏染色（观察成熟红细胞形态）、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型、输血相关检查（肝炎病毒全套、HIV病毒、梅毒）。

红细胞葡萄糖磷酸异构酶

概述：红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶病为常染色体或性染色体（X-染色体）隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类：磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。在地中海地区，非洲和美国黑人中流行率为10%～

口形红细胞

（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：遗传性口形红细胞增增增多增多增多症、弥散性血管内凝血、肝病、系统性红斑狼疮、酒精中毒、谷胱甘肽缺乏症、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、轻型地中海贫血，正常人偶见。

红细胞膜磷脂

磷、脂肪酸和醇类可形成各种不同的PL，包括甘油、两分子脂肪酸、一分子磷酸及含氮化合物合成的甘油磷磷脂，如卵磷脂、溶血磷脂（磷脂酰胆碱）、脑磷脂（磷脂酰乙醇胺）和心磷脂（二磷脂酰甘油），它们都是构成生物膜脂质双层的基本骨架；0.5磷脂肌醇：0.27～但使用雄激素，合成类激素及某些利尿药物时血磷可升高。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。诊断依据1.有诱发溶血的因素，如服用药物（解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等），进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等；治疗原则1.本病主要在于预防。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。

红细胞醛缩酶

概述：醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称，是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。主要功能是将1，6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。操作方法：同比色测定法。化验结果临床意义：醛缩酶缺乏可见于部分先天性非球形红细胞溶血性贫溶血性贫血患者。

血浆游离血红蛋白

概述：血浆游离血红蛋游离血红蛋白指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下，红细胞寿命为120天。血红蛋白中亚铁血红素有类似过氧化物酶的作用，使邻-甲联苯胺氧化显色，呈蓝色，吸收峰在630nm处；相关疾病：溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、烧伤、遗传性球形红细胞增多症

红细胞磷酸甘油转化酶

概述：红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。红细胞磷酸甘油转化酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸甘油转化酶分类：血液生化检查酶类测定红细胞磷酸甘油转化酶的测定原理：同分光光度计测定原理。试剂：柠檬酸（ACD）、乙二胺四乙酸（EDTA）或肝素抗凝血分离红细胞，标本在4℃下可存放20天。操作方法：同分光光度法。

红细胞磷酸甘油醛脱氢酶

酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶，临床检验很少采用。红细胞磷酸甘油醛脱氢酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸甘油醛脱氢酶分类：血液生化检查酶类测定红细胞磷酸甘油醛脱氢酶的测定原理：同分光光度计测定法原理。操作方法：同分光光度测定法。

红细胞数

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

红细胞染色质小体

概述：该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。Howell-Jolly；（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、溶血性贫血、脾切除术后、重度恶性贫血。

叠氮高铁血红蛋白

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

概述：大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血，而在少数患者，尤其是在肝脏疾患的终末期，贫血可迅速加重，常伴有肝功能迅速恶化，黄疸加深，出现肝性脑病，或消化道大出血，患者常在短期内死亡。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。③棘形红细胞溶血：见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者；

红细胞计数

溶血性贫血：先天性溶血性贫血（地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等），后天获得性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血：奎宁、奎尼丁、非那西丁等，毒物性溶血性贫血：苯、铅、砷等，感染性溶血性贫血）等。

红细胞形态学

见于恶性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血，妊娠巨幼红细胞性贫血，红白血病，恶性肿瘤，肝病，胃切除术后等。见于地中海贫血，血红蛋白Ｅ病，血红蛋白Ｃ病等。口形红细胞：红细胞中央淡染区为一条长孔，似口，口形红细胞比例〉0.04(4%)，见于遗传性口形细胞增多症，肝病及由于细胞膜通透性增加所致的溶血性贫血。

游离血红蛋白

化验结果意义：血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征。3周后，游离血红蛋白可达500mg/L。2500mg/L）、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、阵发性行军性血红蛋白尿症、黑尿热、冷凝集素病、烧伤、溶血性输血反应（＞150mg/L）、体外循环手术后、温性抗体型自身免疫性溶血性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血等。

丙酮酸激酶

丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。化验结果意义(1)升高：急性心肌梗死、宫颈癌、淋巴肉瘤、霍奇金病。(2)降低：先天性非球形红细胞溶血性贫血、急性白血病、再生障碍性贫血。遗传性和获得性红细胞丙酮酸激酶缺乏症，纯合子活性显著降低，杂合子无贫血症状，但酶活性降低，介于正常人和杂合子之间。

红细胞平均厚度

别名：MCT正常值：血细胞自动分析仪：1.7～化验结果意义：(1)增厚：先天性球形红细胞性贫血、慢性溶血性黄疸、恶性贫血等。(2)减薄：阻塞性黄疸、单纯性小红细胞性贫血等。化验取材：血液化验方法：红细胞化验类别一：临床血液检查化验类别二：红细胞参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

红细胞豪-周氏小体

概述：该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。Howell-Jolly；（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、溶血性贫血、脾切除术后、重度恶性贫血。

红细胞豪氏小体

概述：该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。Howell-Jolly；（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、溶血性贫血、脾切除术后、重度恶性贫血。

Howell-Jolly

概述：该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。Howell-Jolly；（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、溶血性贫血、脾切除术后、重度恶性贫血。

豪-周

概述：该细胞中含有紫红色圆形小体，大小不等，数量不一。Howell-Jolly；（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：巨幼红细胞性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、溶血性贫血、脾切除术后、重度恶性贫血。

GPI

概述：红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶病为常染色体或性染色体（X-染色体）隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类：磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。在地中海地区，非洲和美国黑人中流行率为10%～

十二烷基硫酸钠Hb测定法

为统一Hb测定方法，1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

氰化高铁血红蛋白测定法

附注：HiCN法具有操作简单、显色快且稳定（显色后如何存得当可6年不退色），除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

氰化高铁Hb测定法

附注：HiCN法具有操作简单、显色快且稳定（显色后如何存得当可6年不退色），除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

磷酸甘油酸酯激酶

概述：磷酸甘油酸激酸激酶是血液红细胞的一种转移酶。别名：磷酸甘油酸激酶；PGK磷酸甘油酸酯激酶的医学检查：检查名称：磷酸甘油酸酯激酶分类：血液生化检查酶类测定磷酸甘油酸酯激酶的测定原理：同Beutler改良法测定原理。操作方法：同Beutler改良法。红细胞内PGK含量稳定．不随红细胞衰老而变化。相关疾病：溶血性贫血

PGK

概述：磷酸甘油酸激酸激酶是血液红细胞的一种转移酶。别名：磷酸甘油酸激酶；PGK磷酸甘油酸酯激酶的医学检查：检查名称：磷酸甘油酸酯激酶分类：血液生化检查酶类测定磷酸甘油酸酯激酶的测定原理：同Beutler改良法测定原理。操作方法：同Beutler改良法。红细胞内PGK含量稳定．不随红细胞衰老而变化。相关疾病：溶血性贫血

Zieve综合征

概述：Zieve综合征又称为酒精性高脂血症综合征、黄疸一过性高脂血症-溶血性贫血综合征、酒精中毒高脂血症溶血综合征。停止饮酒后可有震颤与谵妄。辅助检查：1.血象：血红蛋白降低，网织红细胞增多。红细胞形态改变，如大红细胞、球形红细胞、靶细胞等。6.肝脏活检有脂肪浸润及肝硬化改变。

裂口红细胞

（2）甲醛枸橼酸钠溶液：枸橼酸钠32g，加水约500ml溶解后，加40%甲醛10ml，加水稀释至1L，过滤后备用。化验结果临床意义：增多：遗传性口形红细胞增增增多增多增多症、弥散性血管内凝血、肝病、系统性红斑狼疮、酒精中毒、谷胱甘肽缺乏症、遗传性球形红细胞增增多增多增多症、轻型地中海贫血，正常人偶见。

十二烷基硫酸钠血红蛋白测定法

为统一Hb测定方法，1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病：脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血

分流性高胆红素血症综合征

病理改变：病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

酸溶血试验

检查名称：酸溶血试验分类：临床血液检查红细胞取材：血液酸溶血试验的原理：PNH病人的红细胞在新鲜酸性（pH值6.5～分离时用生理盐水洗涤红细胞2次，配成50%红细胞悬液。球形红细胞增增多增多症可呈弱阳性（两者鉴别：经56℃、30min灭能处理后的血清重复试验，前者溶血可被控制，而后者仍有溶血现象）。

磷酸甘油酸激酶

别名：PGK正常值：Beutler改良法：成人：224～Hb新生儿：334～化验结果意义：降低：遗传性磷酸甘油酸激酶缺乏症、非球形红细胞溶血性贫血。化验取材：血液化验方法：酶类测定化验类别一：血液生化检查化验类别二：酶类测定参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

热溶血试验

概述：利用患者的红细胞在其自身的血清（含补体）中，于37℃下孵育后，由于葡萄糖分解产酸使血清酸化，从而导致有内在缺陷的红细胞溶解。其原理与酸溶血试验相同。操作方法：（1）用干燥注射器静脉采血1ml，取下针头，将血液缓慢注于一干燥试管内。如未见溶血，将标本继续置水浴箱置6h、24h继续观察。正常值：阴性。