内质网

内质网

内质网是指细胞质中一系列囊腔和细管，彼此相通，形成一个隔离于细胞质基质的管道系统。滑面内质网上没有核糖体附着，这种内质网所占比例较少，但功能较复杂，它与脂类、糖类代谢有关。粗面内质网常见于蛋白质合成旺盛的细胞中，例如消化腺上皮细胞、肝细胞等。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

概述：α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病（alpha1anti-trypsindeficiency-associatedliverdisease）是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式（autosomalrecessivefashion）遗传伴等显性表达（codominantexpression）。pi表型分析：应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。

细胞质弹状病毒属

病毒基因组在感染细胞质中复制，复制与纤维状结构的病毒基质有关，病毒形态发生与内质网池有关，在病毒纯化时易检测到内质网源的转录酶活性。5`端的187nt非编码区与3`端前导序列互补，各基因的顺序依次为3`-N-4a-4b-M-G-L-5`。莴苣坏死黄化病毒在澳大利亚和新西兰有报道，我国已报道北方禾谷花叶病毒和草莓皱缩病毒等。

分子伴侣

应激蛋白70家族(Stress-70family)又称为热休克蛋白70家族（Hsp70family），是一类分子量约70Ku的高度保守的ATP酶，广泛地存在于原核和真核细胞中，包括大肠杆菌胞浆中的DnaK/DnaJ，高等生物内质网中的Bip、Hsc1、Hsc2、Hsc4或hsc70，胞浆中的Hsp70、Hsp68和Ssal4p，线粒体中的Ssclp、Hsp70等。

细胞质

在典型的细胞中，细胞质的最外层分化为细胞膜，其内部在光学显微镜下呈无颗粒的透明状，是由外质和内质所组成。如果将这些结构进行分类，那么，属于膜结构的有内质网（糙面内质网或滑面内质网）、高尔基体、溶酶体、微体、各液泡系统、线粒体、叶绿体、有环片层和间体等；而在这些结构之间充满着液态的细胞质基质。

先天性非梗阻性非溶血性黄疸

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性高胆红素血症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性家族性非溶血性黄疸

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

crigler-najjar 综合征

疾病别名克里格勒-纳贾尔综合征,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黄疸疾病代码ICD：Q44.7疾病分类消化内科疾病概述crigler-najjar综合征(crigler-najjarsyndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。

蛋白质代谢

蛋白质代谢是蛋白质在细胞内的代谢途径。然后谷氨酸在活力很强、以NAD（烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）为辅酶的谷氨酸脱氢酶的催化下，进行氧化脱氨作用：谷氨酸NADH2Oα-酮戊二酸NH4NADHH。在消化道内的蛋白质，由于受胃液的胃蛋白酶、胰液的胰蛋白酶、糜蛋白酶等肽链内切酶的作用而分解为多肽。

光滑内质网

光滑内质网是细胞内质网的一种。在内质网膜的表面没有核糖核蛋白体的小颗粒附着的内质网称做光滑内质网，主要功能是合成、运输类脂和多糖。

克里格勒-纳贾尔综合症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

克-纳二氏综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

人工角膜成形术

角膜组织结构分为上皮、基底膜、实质（包括Bowman膜）、后弹力膜（Descemet膜）和内皮。角巩膜缘血管网弥散；房水弥散而来。另一是磷酸戊糖支路，6-磷酸葡萄糖转化为3-磷酸甘油醛（磷酸丙酮），其中间产物为磷酸戊糖，3-磷酸甘油醛经丙酮酸变成二氧化碳和水，或转化成磷酸己糖，通过这个支路完全氧化成二氧化碳和水。

核膜

核膜(nuclearmembrane，nuclearenvelope)是位于真核生物的核与细胞质交界处的双层结构膜。在高等真核生物的有丝分裂前期，核膜变成与小泡和内质网不能区分的几个断片。核膜内层的内表面上，有一层由多肽物质组成的网架，其作用是保持细胞核的形状和附着染色质纤维；

甘露糖苷贮积症

在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。

细胞

细胞是生物体形态结构和生命活动的基本单位。有些细胞则和物质的分泌无关，例如肌肉细胞和心肌细胞主要功能是收缩，神经细胞传导电冲动，在中枢神经系统(脑和脊髓)与身体的其他部分之间建立信息联系。后来，利用电子显微镜观察，积累了细胞结构方面知识，从而把细胞分成两大类，即原核细胞和真核细胞。

克里格勒-纳贾尔综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

crigler-najjar综合征

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

crigler-najjar综合症

概述：克里格勒-纳贾尔综合征（crigler-najjarsyndrome，CNS）又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症，又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病（核黄疸）的先天性非溶血性黄疸等。新生儿出生后迅速出现黄疸，多在出生后1～

甘露糖苷过多症

在库普弗细胞、肝窦上皮细胞、脾淋巴细胞、淋巴结、周围血细胞、黏膜下结缔组织细胞和骨髓中，均可见有包涵体。反馈抑制作用是许多代谢调节中的重要形式，针对因某种酶缺陷引起的底物或其前体堆积，可以通过其他旁路代谢的反馈抑制作用来提高酶活性，减少堆积的底物，反馈抑制已作为治疗急性卟啉症的一种方法。

输卵管

输卵管的峡部控制精子的释放和促进精子的获能的机制尚不清楚，可能与下列因素有关：①排卵期输卵管近端血中孕酮、雄烯二酮和雌二醇以及PGF2浓度升高，调节峡部平滑肌的收缩性和通透性；电镜下顶缘有胞浆形成的微绒毛突起，在月经前期和月经期，楔形细胞较多而明显。输卵管妊娠时，固有膜内的结缔组织可转化为蜕膜细胞。

细胞膜

J．D．Robertson于1960年称这三层结构为单位膜，这是因为这种基本结构在所有细胞的细胞膜中都存在，而且在核、线粒体、内质网和高尔基体等细胞器的膜中也都存在。用冰冻蚀刻术在电子显微镜下观察膜的内部结构，发现其内部分布着颗粒结构，颗粒分布的密度是，在原生质中是内侧的密度高，在内质网和核膜中是外侧的密度高。

外核膜

外核膜面向细胞质基质,常附有核糖体,有些部位与内质网相连,因此在形态和性质上与内质网相似。另外，细胞骨架成分，包括微管、肌动蛋白纤维和中间纤维常常与外核膜相连，起着固定细胞核并维持细胞核的适当形态的作用。

先天性非溶血性黄疸

电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显着减少，滑面内质网则增加肥大。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。

维生素A过多症

疾病别名维生素A中毒疾病分类皮肤性病科疾病概述维生素A过多症是由于一次摄入大量的维生素A，引起急性维生素A中毒，表现为在24小时内即引起暂时性的颅内压增高。出现恶心、呕吐、嗜睡、前囟隆起等症状。病理生理在细胞的组织培养过程中发现，过多的维生素A能破坏细胞膜、细胞器(如线粒体和内质网)以及核膜。

前列腺特异性抗原

概述：前列腺特异性抗原（prostatespecificantigen，PSA）是一种由前列腺上皮细胞内浆小泡产生、含有237个氨基酸残基的单链糖蛋白，分子量约为34kD，在功能上属于类激肽释放酶的一种丝氨酸蛋白酶。（3）在前列腺增生（BPH）、前列腺梗死、急性细菌性前列腺炎、急性尿路梗阻等也会引起血清PSA水平的升高。

细菌

细菌是一种单细胞生物。当粘液质把细胞包围起来时就形成荚膜。根据氧对细菌生长的影响，可以分为好氧性细菌和厌氧性细菌及兼性厌氧性细菌。在医学上，金黄色葡萄球菌等能引起人的食物中毒，鼠疫耶尔逊氏菌、霍乱弧菌、伤寒沙门氏菌、痢疾志贺氏菌、结核分枝杆菌、苍白密螺旋体等能引起人类各种有关传染病的流行。

Krabbe病

概述：克拉伯病（Krabbedisease）于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化（infantilefamilialdiffusesclerosis），为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

半乳糖酰基鞘氨醇脂沉积症

概述：克拉伯病（Krabbedisease）于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化（infantilefamilialdiffusesclerosis），为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

半乳糖脑苷类脂沉积病

概述：克拉伯病（Krabbedisease）于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化（infantilefamilialdiffusesclerosis），为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。2.血清培养的成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

碧冬茄病毒属

碧冬茄病毒属病毒存在于寄主植物的叶肉、表皮、维管束薄壁组织、韧皮部组织及伴胞中，在细胞质合细胞核中均发现病毒粒子，感病细胞产生形状特殊的病毒基质。细胞中内质网增生，形成多层膜结构，包围着含病毒粒子和电子致密基质的区域。碧冬茄病毒属病毒自然寄主为碧冬茄，症状为褪绿脉明，叶片畸形，随季节而不同。

番茄斑萎病毒属

S片毒的互补链RNA编码28.8kDa外壳蛋白，病毒链RNA编码52.4kDa的非结构蛋白NSs。番茄斑萎病毒属病毒的寄主：在寄主植物中，病毒存在于植物的根、茎、叶和花瓣中，在一些金莲花植物中，仅发现在花药室内壁，而不在绒毡层或花粉细胞中。病毒也可以通过汁液传播，种子带毒。

海洋RNA病毒属

中文名称：海洋RNA病毒属英文名称：Marnavirus分类类型：属分类：小RNA病毒目海洋RNA病毒科海洋RNA病毒属海洋RNA病毒属成员：属种海洋RNA病毒属（Marnavirus）赤潮异弯藻RNA病毒（HeterosigmaakashiwoRNAvirus01）海洋RNA病毒属基本特性：海洋RNA病毒属病毒粒子多角形，直径25nm，无囊膜和突起。

发形病毒属

苹果茎沟病毒RNA长6469bp，ORF1编码一个241kDa的多聚蛋白，ORF2在ORF1之内，靠近3`端，编码一个36kDa的蛋白酶。发形病毒属病毒发生在细胞质中，病毒粒子积累于离散的维管束内，但不在表皮细胞和筛管中，有些病毒感染的细胞中可看到卵圆形内含体，，其中分布着大量病毒粒子及有内质网特化而增生的膜状结构。

复方过氧化氢

复方过氧化氢注入体内后能分解出过氧化化氢，再经过氧化化氢酶催化作用释放出氧，氧直接与血红蛋白结合，进入细胞膜（红细胞膜）和线粒体内，提高氧分分压和血氧饱和饱和度，从而缓解缺氧状态。4.中枢神经系统脑梗死、脑萎缩、脑出血、蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎。500ml的5%或10%葡萄糖注射液和生理盐水溶解；

注射用内给氧

复方过氧化氢注入体内后能分解出过氧化化氢，再经过氧化化氢酶催化作用释放出氧，氧直接与血红蛋白结合，进入细胞膜（红细胞膜）和线粒体内，提高氧分分压和血氧饱和饱和度，从而缓解缺氧状态。4.中枢神经系统脑梗死、脑萎缩、脑出血、蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎。500ml的5%或10%葡萄糖注射液和生理盐水溶解；

注射用碳酸酰胺过氧化氢

复方过氧化氢注入体内后能分解出过氧化化氢，再经过氧化化氢酶催化作用释放出氧，氧直接与血红蛋白结合，进入细胞膜（红细胞膜）和线粒体内，提高氧分分压和血氧饱和饱和度，从而缓解缺氧状态。4.中枢神经系统脑梗死、脑萎缩、脑出血、蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎。500ml的5%或10%葡萄糖注射液和生理盐水溶解；

过氧化碳酰胺(冻干)

复方过氧化氢注入体内后能分解出过氧化化氢，再经过氧化化氢酶催化作用释放出氧，氧直接与血红蛋白结合，进入细胞膜（红细胞膜）和线粒体内，提高氧分分压和血氧饱和饱和度，从而缓解缺氧状态。4.中枢神经系统脑梗死、脑萎缩、脑出血、蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎。500ml的5%或10%葡萄糖注射液和生理盐水溶解；

因必舒

复方过氧化氢注入体内后能分解出过氧化化氢，再经过氧化化氢酶催化作用释放出氧，氧直接与血红蛋白结合，进入细胞膜（红细胞膜）和线粒体内，提高氧分分压和血氧饱和饱和度，从而缓解缺氧状态。4.中枢神经系统脑梗死、脑萎缩、脑出血、蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎。500ml的5%或10%葡萄糖注射液和生理盐水溶解；

PSA

概述：前列腺特异性抗原（prostatespecificantigen，PSA）是一种由前列腺上皮细胞内浆小泡产生、含有237个氨基酸残基的单链糖蛋白，分子量约为34kD，在功能上属于类激肽释放酶的一种丝氨酸蛋白酶。（3）在前列腺增生（BPH）、前列腺梗死、急性细菌性前列腺炎、急性尿路梗阻等也会引起血清PSA水平的升高。

高尔基体

它是由数层重叠的扁平囊泡、若干小泡及大泡三部份组成的膜性结构。高尔基体的功能是：在植物细胞中能合成和分泌纤维素，将纤维素分泌到原生质体外形成细胞壁，所以在高中生物教材上讲与细胞壁的形成有关；电镜、细胞化学和放射自显影等技术的应用，发现高尔基体实质上是细胞各膜性结构间物质转运的一个重要的中间环节。

溶酶体

一种囊状小体，其形态和大小有较大的差别，直径可在50nm和几μm之间。外面是一层单位膜，里面包含约50种水解酶，在酸性条件下，对蛋白质、肽、糖、中性脂质、糖脂、糖蛋白、核酸等多种物质起水解作用。消化后的产物如氨基酸、单糖、脂肪酸等，通过溶酶体膜进入胞浆中供细胞膜利用。因此，溶酶体是细胞内重要的消化器官。

单位膜

用电子显微镜观察细胞周围的细胞膜的切面，能分辨出浓、淡、浓三层结构，各层的厚度约为2—3纳米。核膜或包裹着线粒体的膜是二重膜，而其内膜和外膜都具单位膜的结构。作为生物膜的分子结构模型的单位膜结构，在形态学上符合了J．F．Danielli（1934）提出的生物膜具有蛋白质-脂质双分子层-蛋白质结构的说法。

单核吞噬细胞系统

而网状细胞、树状细胞、成纤维细胞以及内皮细胞等，虽属于网状内皮系统，但恐来源于间充组织而非来源于单核白血球，故不属于单核吞噬细胞。单核吞噬细胞系统包括分散在全身各器官组织中的巨噬细胞、单核细胞及幼稚单核细胞。在细菌或其他因子刺激下能分泌酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶和其他内源性热原等。

自体吞噬

自体吞噬(autophagy)指细胞将自己细胞质的一部分（如线粒体和内质网）包围起来形成液泡（自体吞噬泡），再依靠初级溶酶体供应的水解酶将其消化。自体吞噬可由于饥饿和激素的作用等诱导产生。

小泡

小泡vesicle是细胞内的膜闭合之后所形成的袋状物。小泡除了作为内质网和高尔基体的组成成分以外，还有由于细胞表面的胞饮作用所产生的小泡（吸液小体）和植物细胞分裂时排列在赤道板上的果胶小泡（pectinvesicle）等。

核糖体

核糖体不是由生物膜构成的，它是由蛋白质和RNA构成的复合体。由大小两个亚基组成。附着在内质网上的核糖体合成的蛋白质主要有两类：一类是分泌蛋白，通过内质网运输到高尔基体，经加工包装后被分泌到细胞外；游离的核糖体合成的蛋白质一般是分布到细胞质基质中的蛋白质，如分布于细胞质基质中的酶等。

肺泡表面活性物质

肺泡表面活性物质是存在于正常肺泡内表面的一种能减弱肺泡表面张力的物质。系由肺泡Ⅱ型上皮细胞内质网所合成，转移并贮存于板层状包涵体中，随包涵体从细胞内释放，而分布于肺泡的内衬层的液膜。正常血浆胶体渗透压25毫米汞柱（1毫米汞柱=0.133千帕），大于肺循环毛细血管压（10毫米汞柱）。