蛋白C

蛋白C

基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂（因子Ⅴa和Ⅷa）。（2）凝固法：基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。相关疾病：血栓形成、静脉血栓形成

蛋白C系统缺乏症

遗传性蛋白C系统异常：遗传性蛋白C系统由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、血栓调节蛋白（thrombomdorlin,TM）及活性蛋白C抑制物（APC1）组成。本病发生率估计为1：16000，呈常染色体显性（或不完全显性）遗传，纯合子严重，表现为出血性皮肤坏死、弥漫性血管内凝血（DIC）和血栓。基因定位在3号染色体，其总长度为45kb。

血栓性疾病

疾病分类：血液科疾病概述：血栓形成是指循环血液中的有形成分在心脏或血管内形成异常血凝块的过程。（三）抗血小板疗法临床上常用的抗血小板药有：①阿司匹林，使烯花生烯酸不能转化为内过氧化物，小剂量可抑制TXA，大剂量可同时抑制内皮细胞合成PGI，可日用量0.25—0.5g，可抑制TXA而不影响PGI的生成；

PC

基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂（因子Ⅴa和Ⅷa）。分配色谱法是利用被分离物质在两相中分配系数的不同使组分分离的一种色谱方法，其中一相被涂布或键合在固体载体上，称为固定相，另一相为液体或气体，称为流动相。慢性咽炎属祖国医学“喉痹”范畴。

获得性维生素K依赖性凝血因子异常

概述：获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K（VK）依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C（PC）和蛋白S（PS）。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时，除停用抗凝血剂外，可用维生素K11治疗。

肾动脉血栓形成和栓塞

肾动脉原位血栓形成最常见于广泛的主动脉粥样硬化的并发症，在此情况下，可引起血管口或腔的亚急性狭窄，导致进行性肾缺血(缺血性肾病)和肾萎缩伴或不伴有肾素介导的高血压。若以往有心脏病病史、出现急腹症、腰痛或胸痛和肾功能不全、血尿或蛋白尿，应高度怀疑肾动脉血栓的可能。(3)肾动脉造影：为确诊本病的首选方法。

抗磷脂抗体综合症

另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子（因子Ⅲ）的表达，从而活化外源性凝血途径。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。大多数患儿易反复出现血栓形成。泼尼松20～

抗磷脂抗体综合征

另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子（因子Ⅲ）的表达，从而活化外源性凝血途径。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。最近发现抗磷脂抗体综合征患者心瓣膜内皮细胞下层有IgG型的抗心磷脂抗体线性的沉积。大多数患儿易反复出现血栓形成。泼尼松20～

抗活化的蛋白C症

概述：活化的蛋白C（APC）通过灭活因子Ⅴa和Ⅷa而起抗凝作用。DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变，并判断患者为杂合子或纯合子状态。因此，对于有血栓发作的APCD患者，应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，并除外其他血栓高危因素，包括是否有抗磷脂抗抗体阳性。

APC抵抗

概述：活化的蛋白C（APC）通过灭活因子Ⅴa和Ⅷa而起抗凝作用。DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变，并判断患者为杂合子或纯合子状态。因此，对于有血栓发作的APCD患者，应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，并除外其他血栓高危因素，包括是否有抗磷脂抗抗体阳性。

血浆蛋白C抗原

概述：血浆蛋白C是一种由肝脏合成的双链糖蛋白，是维生素K的依赖因子，它在止血过程中有抑制血液凝固与激活纤溶的双重作用。试剂：同免疫火箭电泳法测定。升高：见于血栓性疾病和血栓前状态，如弥散性血管内凝血、深部静脉血栓形形形成、缺血性心脏病、急性心肌梗死、心绞痛、糖尿病、肾病综合征、妊娠后期等。

老年人播散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～

老年人弥散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～

老年播散性血管内凝血

概述：播散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程，其特征为血管内凝血被激活，微循环血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，导致继发性纤溶酶大量生成，临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。控制APTT不超过60～

世界血栓日

⑵损伤的内膜可以释放组织凝血因子，激活外源性凝血系统。心肌梗塞的剧烈心前区绞痛肺梗塞引起的剧烈胸痛、呼吸困难、咯血等症状；遵医嘱每次服用少量阿斯匹林，可使血小板环氧化酶乙酰化，失去活性，防止血栓形成，而大剂量服用，能抑制前列腺素I2生成，加速血液凝固，形成血栓，故不宜大剂量服用。

人活化蛋白C

人活化蛋白C说明书：药品名称：人活化蛋白C英文名称：CTC-111别名：AnactC分类：血液系统药物纤维蛋白溶解药剂型：2500U。除去人血清白蛋白后，能浓度依赖性地延长APTT。人活化蛋白C的药代动力学：（尚不明确）人活化蛋白C的适应证：先天性蛋白C（PC）缺乏引起的血栓性静脉炎（深部静脉血栓）及急性肺血栓栓塞症。

ApoCⅠ

（2）火箭电泳法：火箭免疫电泳法是单向免疫扩散法的一种改进，通过应用直流电（稳压稳流）使抗原（ApoCⅠ和B）在含有特异性抗体的琼脂糖凝胶中扩散，pH8.6时抗原向阳极移动，在泳动途中与凝胶中的抗体反应，逐渐形成类似火箭的沉淀峰。⑦脱色：用脱色液浸泡已染色的胶膜至火箭峰清晰，背景基本无色。

ApoCⅢ

（2）火箭电泳法：火箭免疫电泳法是单向免疫扩散法的一种改进，通过应用直流电（稳压稳流）使抗原（ApoCⅢ和B）在含有特异性抗体的琼脂糖凝胶中扩散，pH8.6时抗原向阳极移动，在泳动途中与凝胶中的抗体反应，逐渐形成类似火箭的沉淀峰。⑦脱色：用脱色液浸泡已染色的胶膜至火箭峰清晰，背景基本无色。

短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）

2.抗血小板聚集治疗。（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。②单独口服华法令；

颈动脉狭窄临床路径（2010年版）

基本信息：《颈动脉狭窄临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年12月10日《卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知》（卫办医政发〔2010〕196号）印发。2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）化验检查：同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、CRP、ESR等；

细小清蛋白

细小清蛋白是从鱼类、两栖类到脊椎动物的肌肉中广泛分布，分子量约为12，000的酸性蛋白。由108个氨基酸残基所形成的鲤的细小清蛋白（parvalbumin），其三维结构通过X射线衍射法已弄清楚（Kretsinger，1973）。从氨基酸排列的相似性来看，认为是肌宁蛋白C在进化上的原始型，用来研究蛋白与Ca2＋结合后结构变化的模型。

甲苯胺蓝纠正试验

概述：游离肝素时时间又称甲苯胺蓝纠正试验，人体除天然的抗凝血物质（抗凝血酶和蛋白C系统）外，在病理情况下可产生病理性抗凝物质，如类肝素物质等。（2）标准化凝血酶溶液。操作方法：（1）受检血浆（枸橼酸抗凝血浆）0.1ml与1g/L甲苯胺蓝溶液（或5g/L硫酸鱼精蛋白溶液）0.01ml，混匀，置37℃水浴中。

严重肝病所致的凝血异常

门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。

黄病毒属

在与细胞相关的病毒粒子中，没有M蛋白，而是含有一个较大的前体蛋白，称为preM，它在病毒粒子从细胞的释放过程中或者在释放后的很短时间内被切割，细胞外病毒粒子的M蛋白仅与preM蛋白的C末端相关。C蛋白为核心蛋白，分子量约13kDa，富含精氨酸和赖氨酸残基。病毒基因组含单一的长ORF，它在膜结合多核糖体上进行翻译。

玉米雷亚朵非纳病毒属

燕麦蓝矮病毒序列已测定，它编码一个227kDa的多聚蛋白，包含有甲基转移酶、类似木瓜蛋白酶、解旋酶和聚合酶基序单元，在多聚蛋白C端的21kDa主要外壳蛋白由亚基因组RNA翻译，而24kDa次要外壳蛋白可能由多聚蛋白切割产生。在燕麦蓝矮病毒侵染燕麦韧皮部细胞内产生大的病毒结晶体，病毒粒子在介体叶蝉的组织中也存在。

血栓调节蛋白活性

操作方法：同放射免疫法测定。（放射免疫法）化验结果临床意义：升高：见于糖尿病、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、急性心肌梗死、原发性血小板减少性紫癜、脑血栓等。附注：糖尿病酮症酸中酮症酸中毒患者血浆TM大幅度升高，除血管内皮损伤外，还可能与肾功能异常，中性粒细胞增高及其释放产物影响内皮细胞有关。

蛋白C活化肽

英文名：proteinCPeptide别名：PCP正常值：RIA双抗法：6.47pmol/L。化验结果意义：(1)升高：心绞痛、心肌梗死、冠心病、弥散性血管内凝血(DIC)。化验取材：血液化验方法：出血和凝血检查化验类别一：临床血液检查化验类别二：出血和凝血检查参考资料：《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》

眼镜蛇神经毒素4

张口伸舌困难，吞咽困难，喉间痰鸣，四肢乏力，烦躁、谵妄、嗜睡、对疼痛刺激能睁眼，四肢有翻译，呼吸困难、发生紫绀；中期治疗（被咬伤后4小时至需要手术修复局部组织坏死缺损创面日期）控制感染，消除局部的坏死组织、换药，促进肉芽组织生长为主，根据局部组织的坏死和缺损情况、制定相应的方案。

Budd-Chiari综合征

这种状态见于骨髓增生异常疾病，如真性红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ，蛋白C，蛋白S，因子VLeidin)的遗传缺陷，女性激素的存在(口服避孕药和妊娠)。随访出院3个月、半年及每年随访1次，注意有无黄疸、腹水、呕血、黑便及胸腹壁浅静脉曲张的变化。

游离肝素时间

概述：游离肝素时时间又称甲苯胺蓝纠正试验，人体除天然的抗凝血物质（抗凝血酶和蛋白C系统）外，在病理情况下可产生病理性抗凝物质，如类肝素物质等。（2）标准化凝血酶溶液。操作方法：（1）受检血浆（枸橼酸抗凝血浆）0.1ml与1g/L甲苯胺蓝溶液（或5g/L硫酸鱼精蛋白溶液）0.01ml，混匀，置37℃水浴中。

凝血酶原Factor XII激活器

分子中文名：凝血酶原FactorXII激活器生物学活性：它也可以被组织型纤溶酶原激活物所激活,但是，这种毒腺提取液不会直接引起纤溶酶原、蛋白C、FactorX的活化或者纤维蛋白原的溶解。2008.红脖颈槽蛇咬伤中毒死亡的病例分析[J].再予点状加压止血、人凝血酶原复合物、冷沉淀、同型血浆等促凝对症支持治疗。