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遗传性肾炎
15%杂合子女性从未发生血尿。光镜和电子显微镜显示圆锥状晶体区的前晶体囊显着变薄。Flinter等将阳性家族史、肾病变(包括电镜下GBM典型改变)、耳及眼病变列为4条,认为具备其中3条即能诊断本病。在两大组非选择性的肾活检标本中,6%~所以,主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。
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家族性出血性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性进行性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性慢性进行性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。
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遗传性慢性肾炎
Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查,表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。