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Creutzfeldt－Jakob病
疾病别名皮质－纹状体－脊髓变性疾病分类神经内科疾病概述Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点的中枢神经系统疾病。肌阵挛通常突出，可有肌萎缩、肢体无力、强直、震颤和舞蹈-指划动作，还可出现失语、构音障碍和共济失调。仅具备（1）（2）两项诊断可能CJD；
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WS/T 562—2017 克-雅病诊断
200mA稳流70min（湿式）或60mA60min（半干式）电转移到硝酸纤维素膜。o）加第二抗体（用1：100正常羊血清/PBS稀释）孵育30min，辣根过氧化物酶（HRP）标记的抗兔抗体1：200稀释，用于多克隆抗体检测；扁桃体活检组织提取物经蛋白酶K水解后仍在17KD～b）血液样品储存应为-70℃，在此条件下DNA样品可长期保存。
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克罗伊茨费尔特-雅各布病
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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疯牛病
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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痉挛性假性硬化
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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痉挛性假硬化症
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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克-雅病
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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皮质纹状体脊髓变性
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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早老性皮质纹状体变性
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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海绵状脑病
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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Creutzfeldt-Jakob病
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸
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CJD
大脑灰质深层呈多数小空泡，圆形、椭圆性、不规则形等，有的互相融合。淀粉样斑块由7～（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。相关药品：干扰素、次氯酸钠、氧、刚果红相关检查：生长激素、干扰素、脯氨酸、甘氨酸