-
胆色素原
2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。P.Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热,则4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高铁血红素生物合成的中间体,由2分子的δ-氨基酮戊酸脱水缩合产生,在胆色素原脱氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。
-
胆色素
未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬,分解血红蛋白,生成和释放游离胆红素,这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的,在水中溶解度很小,在血液中与血浆白蛋白(少量与α1-球蛋白)结合。由于其结合很稳定,并且难溶于水,因此不能由肾脏排出。
-
δ-氨基-γ-酮戊酸
δ-氨基-γ-酮戊酸具有5-氨基-4-氧戊酸的结构*,广泛分布于各种生物中。后者成为血红素、叶绿素、藻胆色素(phycobelin)、胆色素、维生素B12(氰钴胺素cyanocobalamin)等四吡咯化合物生物合成的中间产物。此外,还知有δ-氨基-γ-酮戊酸经氧化脱氨反应,生成α-酮戊二酸半缩醛,在它给出C1单位后又返回琥珀酸的途径。
-
溶血性黄疸
溶血性黄疸是肝前性黄疸,是由于红细胞在单核-吞噬细胞系统破坏过度,超过肝细胞的摄取、转化和排泄能力,造成血清游离胆红素浓度过高。此时,血中结合胆红素的浓度变化不大,重氮反应实验(凡登白)间接反应阳性,尿胆红素阴性。由于肝对胆红素的摄取、转化和排泄增多,从肠道吸收的胆色素原增多,造成尿胆色素原增多。
-
卟啉合成
卟啉合成指生物体内卟啉核是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。这里生成的δ-氨基-γ-乙酰丙酸二分子缩合变成胆色素原,再由4分子胆色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物后来经粪卟啉原Ⅲ变成原卟啉Ⅸ,在这里分出了血红素合成系统和叶绿素合成系统.发生了分叉.
-
卟啉
卟啉porphyrin以4个吡咯环被4个次甲基-CH=互相结合的闭环卟吩(porphin)作为基体,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基团的衍生物,统称卟啉。根据1-8侧链的链型和排列状态而有各种卟啉,如卟啉、粪卟啉那样、在二种侧链结合在各吡咯环上时,则有4个异构体,原卟啉在有三种侧链时,便有15个异构体。