3 病因病理病機
常見病因爲脊髓空洞症、麻歲神經炎、糖尿病神經炎、遺傳性感覺性神經根病、兒童進行性感覺神經炎等。關於發病機理，有人認爲由於痛覺缺失後，引起多次重複的燒傷和外傷；有人認爲與植物神經有關，即植物神經障礙後，由於外界刺激，引起出汗和血管運動調節功能不良，產生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經還有直接營養組織的因子，缺乏後便引起壞死。
4 臨牀表現
11～30歲發病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現爲單側手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側臂和上胸部發展至雙側，最後手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發現病變區域痛覺障礙、營養障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發性收縮，共濟失調，可能有Charcot氏關節、神經原性膀胱，常見Horner氏綜合徵。
5 鑑別診斷
（一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發病年齡通常20～30歲，臨牀特徵是受損節段的分離性感覺障礙、下運動神經原障礙、長傳導束功能障礙以及營養障礙。病程進展緩慢，最早出現的症狀呈節段性分佈，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。
（二）麻風性神經炎（leprosis neuritis） 在過敏或結核型麻風中常侵犯周圍神經。起病緩慢，受損神經支配區域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有“手套—襪子”型或節段性分佈的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經功能紊亂和營養障礙明顯。周圍神經粗大如強索狀，以尺神經和頸神經淺支最易觸到。鼻粘膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經活檢以助診斷。
（三）糖尿病性神經病（diabetic neuropathy） 糖尿病對周圍和中樞神經均可造成損害，但周圍性損害多見，多見於四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨牀類型。感覺性神經病麻木型爲肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則爲肢端自發性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型並存。若合併有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發性神經病。植物神經病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合併Morvan氏綜合徵。
（四）遺傳性感覺神經根神經病（hereditary sensory radicular neuropathy） 本病多數呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的症狀爲足底受壓部位反覆發生潰瘍，最早出現的症狀常爲足底第一蹠骨頭部位皮膚黑痂，臥牀休息後可癒合，但下地活動又復發。感覺喪失呈“襪套”型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。