伴腫瘤的高鈣血癥

內分泌科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

bàn zhǒng liú de gāo gài xuè zhèng

2 英文參考

paraneoplasia hypercalcemia

3 疾病分類

內分泌

4 疾病概述

癌除了由於腫瘤本身及轉移竈的侵害引起症狀外,還可通過產生激素性或體液性物質分佈至全身而導致多種臨牀表現的出現,有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱爲“異位激素分泌綜合症”,指某一起源於非內分泌組織腫瘤產生了某種激素,或是起源於內分泌腺腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時分泌的激素降鈣素) 外,還釋放其他激素惡性腫瘤常伴發高鈣血癥。除由於骨骼轉移造成破壞而引起外,腫瘤本身可產生升高血鈣的體液因子。如實體瘤可分泌甲狀旁腺素相關蛋白(PTHRP),其最初(1—34)氮基酸序列與人甲狀旁腺素(PTH)者相同,故可與PTH受體相結合。並具有PTH的生物活性。少數實體瘤可分泌PTH,也可分泌具促進骨吸收生長因子,如轉化生長因子(TGFα,TGFβ)。多發性骨髓瘤血液腫瘤可產生破骨細胞激活因子,包括淋巴毒素腫瘤壞死因子(TNF)。某些T細胞淋巴瘤可產生活性維生素D(1,25(OH)2D)而引起高血鈣。

5 疾病描述

癌除了由於腫瘤本身及轉移竈的侵害引起症狀外,還可通過產生激素性或體液性物質分佈至全身而導致多種臨牀表現的出現,有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱爲“異位激素分泌綜合症”,指某一起源於非內分泌組織腫瘤產生了某種激素,或是起源於內分泌腺腫瘤(如甲狀腺髓樣癌),除產生此內分泌腺正常時分泌的激素降鈣素) 外,還釋放其他激素惡性腫瘤常伴發高鈣血癥。除由於骨骼轉移造成破壞而引起外,腫瘤本身可產生升高血鈣的體液因子。如實體瘤可分泌甲狀旁腺素相關蛋白(PTHRP),其最初(1—34)氮基酸序列與人甲狀旁腺素(PTH)者相同,故可與PTH受體相結合。並具有PTH的生物活性。少數實體瘤可分泌PTH,也可分泌具促進骨吸收生長因子,如轉化生長因子(TGFα,TGFβ)。多發性骨髓瘤血液腫瘤可產生破骨細胞激活因子,包括淋巴毒素腫瘤壞死因子(TNF)。某些T細胞淋巴瘤可產生活性維生素D(1,25(OH)2D)而引起高血鈣。

6 症狀體徵

高鈣血癥程度較輕者,無明顯症狀,常爲腫瘤患者系統檢查時偶然發現。重者出現厭食噁心嘔吐便祕腹脹口渴、多尿、疲乏無力、心率失常、倦睡、抑鬱、精神錯亂、昏迷。可被誤診爲癌腫腦轉移。伴高鈣血癥乳癌病人,血磷正常或增高,而其他腫瘤病人血磷可降低,伴鹼性磷酸酶升高。此可能和惡性腫瘤的病程短有關。

7 疾病病因

無骨轉移而伴高鈣血癥腫瘤最多見者爲鱗狀細胞肺癌、腎腺癌,其次爲乳癌子宮鱗狀細胞癌卵巢胰腺腫瘤,較少者爲陰道食管結腸鱗狀細胞癌前列腺膀胱肝癌腫。

8 病理生理

惡性腫瘤常伴發高鈣血癥。除由於骨骼轉移造成破壞而引起外,腫瘤本身可產生升高血鈣的體液因子。如實體瘤可分泌甲狀旁腺素相關蛋白(PTHRP),其最初(1—34)氮基酸序列與人甲狀旁腺素(PTH)者相同,故可與PTH受體相結合。並具有PTH的生物活性。少數實體瘤可分泌PTH,也可分泌具促進骨吸收生長因子,如轉化生長因子(TGFα,TGFβ)。多發性骨髓瘤血液腫瘤可產生破骨細胞激活因子,包括淋巴毒素腫瘤壞死因子(TNF)。某些T細胞淋巴瘤可產生活性維生素D(1,25(OH)2D)而引起高血鈣。

9 診斷檢查

臨牀診斷異位激素分泌綜合徵的依據爲:

(1)腫瘤內分泌綜合徵同時存在,而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素內分泌腺

(2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。

(3)激素分泌呈現自主性,不能被正常的反饋機制所抑制

(4)排除其他可引起綜合徵的原因。

(5)腫瘤特異性治療(如手術、化療、放療等)後,激素水平下降。內分泌綜合徵症狀緩解。

(6)在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高於動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤靜脈血樣作比較,證明腫瘤血中激素含量明顯升高。

(7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

10 治療方案

治療主要爭取及早切除原發腫瘤,或用放療、化療。治療高鈣血癥應增加進水量,滴注生理鹽水。還可試用吲哚美辛3—4d,如血鈣下降,提示PGE2產生過多。如無效時可改用糖皮質類固醇,有時需較大劑量潑尼松,開始時每日30—60mg,血鈣降低後可減爲維持量每日10—15mg,可歷時數年,也可用鮭魚降鈣素治療。此外尚需口服磷酸鹽。

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