3 概述
鼻硬結病(rhinoscleroma)又稱硬結病(scleroma),是由鼻硬結桿菌引起的一種低傳染性慢性炎症性肉芽腫性疾病。損害由鼻部開始,侵犯上呼吸道形成堅硬的肉芽腫炎性腫塊,可導致畸形或梗阻。少數可原發於下呼吸道。國內山東、陝西、河南均有本病發生。可抗生素、手術治療。鼻硬結病中醫相當於“鼻疽”。多因肺經鬱熱化火,外感毒邪,致氣血凝結而引起。
10 病因
鼻硬結病病原體爲鼻硬結桿菌(klebsiella rhinoscleromatis),又名Frisch桿菌,革蘭陰性,短棒狀,有膠性莢膜,不運動。傳染方式及途徑尚未確定,但多有與患者長期接觸史。也可能與機體營養狀況和免疫力及環境因素等有關,常有地區性,我國膠東地區多見。
12 鼻硬結病的臨牀表現
發病通常從鼻部開始,病情進展緩慢,無全身症狀,發展過程和侵犯部位變化不一,各期有不同的病理特片和臨牀表現,但有時可同時存在,或以過渡形式出現。一般健康狀況不受影響。疾病發展過程可分爲三期:
12.1 鼻炎期
又名卡他期,最早表現似普通感冒,頭痛,呼吸不暢,鼻分泌物爲黏性膿液,有惡臭,鼻腔有灰綠色膿痂形成,咽喉乾燥,鼻出血,黏膜肥厚,以鼻中隔黏膜爲著,症狀象萎縮性鼻炎。易誤診爲萎縮性鼻炎,但無奇臭。病變一般在鼻腔前部,可持續數月或數年,活檢、細菌培養可明確診斷。
12.2 浸潤期
又名肉芽腫期、硬期,臨牀所見者多爲該期。在鼻炎期症狀開始消退時,鼻中隔下方出現浸潤和阻塞,隨之咽喉也發病。在黏膜下有許多暗紫紅色結節,質硬,豌豆大小,表面有血管擴張,可融合形成腫塊並與其下組織粘連。結節常見於鼻前庭、鼻中隔小柱、上脣、鼻翼以至鼻尖,多爲對稱性。患者可出現聲調改變,軟齶麻木,呼吸障礙,嗅覺、味覺喪失等。
12.3 結節期
又名瘢痕攣縮期,病情繼續發展擴大,肉芽組織纖維化,並形成堅硬瘢痕,感覺完全喪失。病情進一步發展,鼻孔被完全阻塞,形成永久性狹窄。瘢痕攣縮導致面容毀壞,貌似河馬、犀牛。呼吸道嚴重阻塞可致呼吸困難,病變累及支氣管可引起窒息死亡,個別病例在損害周圍發生骨溶解症。
15 輔助檢查
組織病理:特異性肉芽腫,可查見大量漿細胞以及高度特異的Mikulicz細胞、Russell小體和Frish桿菌,還有少數梭形細胞,膠原細胞增生。
Mikuliez細胞是一種大而含有空泡的組織細胞,直徑100~200μm,胞漿染色淡,呈網狀,界限模糊,胞核偏於一側,胞質內可找到鼻硬結桿菌。
Russell小體呈圓形或橢圓形,直徑20~40μm,爲正常漿細胞的兩倍,鮮紅色,染色均勻,具有折光性,無核,該小體在漿細胞內形成,可能是細胞退行性產物。